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Fibromatosis agresiva. Comportamiento de algunos aspectos clínico-epidemiológicos y terapéuticos

Autores: Leisy López Lezcano, Ingrid Casal Badal, Mauro Castello González y Orlando Martínez Sosa, estudiantes del 4to año de Medicina; Dra. Alicia Tamayo Figueroa, Dra. María del Carmen Alvarez Navarro y la Lic. Diana I. Pedreira Iparraguirre, todos del ISCM de Camagüey.

   Estar enfermo siempre supone temores. Conocer la enfermedad, su etiología, evolución, tratamiento y pronóstico siempre inspira confianza. En este caso, padecer la enfermedad y estudiar Medicina, sentaron las condiciones para que junto a mis compañeros y la doctora que me atiende, investigara sobre este tema, que por ser tan poco conocido, favorece errores diagnósticos. Estudiar, profundizar y extender los conocimientos al resto de las provincias del país, hace posible que esto no suceda.

Leisy López Lezcano, portadora de Fibromatosis agresiva

Alumna de 4to año de Medicina del ISCM de Camagüey. 

 Ser estudiante de Medicina, padecer una enfermedad de la cual se conoce poco en la bibliografía médica, fueron para Leisy López Lezcano, sus compañeros de curso y las doctoras y especialistas que la atendieron, un estímulo importante que las indujo a realizar una revisión de la entidad.

   Por la calidad científica y didáctica que tiene el trabajo confeccionado, así como por los aportes que representa el mismo para los estudiantes de otras provincias, profesores y lectores en general de la revista, consideramos oportuno incluirlo en este número especial, que constituye un homenaje por sus 40 años de ininterrumpida labor editorial.

RESUMEN

   Se realizó una investigación observacional descriptiva sobre el comportamiento de algunos aspectos clínicos, epidemiológicos y terapéuticos de la fibromatosis agresiva en nuestro país, tomando como muestra a los trece pacientes que fueron diagnosticados histopatológicamente como portadores de esta enfermedad, durante 1995-1999, en el Complejo Científico Ortopédico Internacional “Frank País”. Las variables fueron: grupos etáreos, sexo, localización de la lesión, técnicas quirúrgica empleadas, tratamiento adyuvante a la cirugía y resultados, evaluados según la evolución de los pacientes. La enfermedad predominó entre los once y veinte años de edad, hubo una mayor incidencia en el sexo masculino y la lesión se localizó en la mayoría de los casos en tobillo y pie. Se aplicó resección en bloque de la tumoración y amputación, asociado a radiaciones y quimioterapia. Se obtuvieron resultados satisfactorios. Recomendamos continuar profundizando en el estudio de esta entidad por ser poco conocida y tener un tratamiento tan controversial a nivel mundial.

Palabras claves: fibromatosis agresiva, tumor desmoide.

INTRODUCCIÓN

   Muchos tipos de células mesenquimales pueden diferenciarse en fibroblastos.

Existe un grupo mal definido de hiperplasias, de células fibroblásticas, denominadas fibromatosis que varían desde la cicatriz queloidea  postinflamatoria, hasta fibrosis no neoplásicas, abarcando también lesiones intermedias entre fibromas y fibrosarcomas que a falta de un término más adecuado, se denominan fibromatosis agresivas (tumores desmoides) (1).

   A pesar de su designación, esta lesión benigna, rara, tenazmente infiltrativa y con alto riesgo de recurrencia no es considerada una neoplasia y no metastatiza  (1-2-4) se le sitúa en la interfase entre una proliferación exuberante benigna y un fibrosarcoma de bajo grado. Se origina en el tejido conectivo de soporte y en las aponeurosis del músculo esquelético, por lo que se le ha dado el sinónimo de fibromatosis musculoaponeurótica.

   Generalmente aparece como un tumor solitario y puede estar en relación con el Síndrome de Gardner (1,2).

   Las investigaciones sobre su etiología han dado muy pocos conocimientos y aún se considera un enigma. Algunos estudios sugieren la posibilidad de algún defecto genético. Otras correlaciones apoyan el posible papel del traumatismo (4) y la estimulación estrogénica como causas de esta lesión (1,3,4,5-6).

   A simple vista la fibromatosis agresiva parece firme y fuertemente colagenizada; infiltra a los músculos, tendones, cápsulas articulares, tejido celular subcutáneo (1,2) y muy raramente invade hueso (3).

   Histológicamente semeja un fibrosarcoma de bajo grado (1,2), por lo que se puede decir que tiene gran importancia su diferenciación con los sarcomas (2). En comparación con los fibrosarcomas malignos la fibromatosis agresiva posee bordes mal delimitados, por lo que es difícil de resecar quirúrgicamente; además puede englobar los vasos y los nervios circunvecinos, en tanto que los fibrosarcomas empujan estas estructuras a un lado. La fibromatosis agresiva puede alcanzar dimensiones considerables y con frecuencia restringe el movimiento articular (1,2).

   La agresividad es similar a la de un fibrosarcoma maligno, por esta razón algunos expertos opinan que la fibromatosis agresiva puede ser un fibrosarcoma de bajo grado que ha perdido su potencial de dar metástasis (2), mientras que otros plantean que la diseminación metastásica de esta entidad debe ser interpretada como una confusión con un sarcoma de bajo grado (1).

   Los pocos conocimientos existentes acerca de este tema, el enigma de su etiología y lo controversial de su tratamiento son, entre otros, factores que nos impulsaron a iniciar una investigación sobre este tipo de tumoración, trazándonos como objetivos, de forma general, mostrar el comportamiento de algunas características clínicas, epidemiológicas y terapéuticas de la fibromatosis agresiva en nuestro país, y específicamente, determinar la incidencia de la enfermedad según la edad y el sexo, identificar la localización de la lesión, describir la técnica quirúrgica empleada, el tratamiento adyuvante a la cirugía en cada caso, así como exponer los resultados obtenidos en los pacientes estudiados.

MÉTODO

   Se llevó a cabo una investigación observacional descriptiva de pacientes con fibromatosis agresiva que han sido atendidos en el Complejo Científico Ortopédico Internacional (C.C.O.I.) “Frank País”, en el período 1995-1999. La información se recogió en dos etapas. En este informe se presentan sólo los resultados de la primera fase.

   Considerando que el universo de este estudio (todos los pacientes que presentan la enfermedad fibromatosis agresiva) está constituido solo por 13 pacientes, se decidió tomarlo completamente como muestra, pues la fibromatosis agresiva es una enfermedad rara (1-4), relativamente poco investigada y se considera que su estudio puede contribuir a aumentar el conocimiento que se tiene acerca de la misma. Los datos se obtuvieron a través de las Historias Clínicas de estos pacientes, registradas en el Departamento de Estadística de dicho hospital, previo consentimiento de los mismos.

   Las variables de estudio se agruparon según los factores que describen el comportamiento de la enfermedad, todas las variables son categóricas: grupos etáreos, sexo, localización de la lesión, técnicas quirúrgicas empleadas (resección total y parcial de la lesión y amputación), tratamiento asociado (citostáticos, radiaciones y citostáticos, tamoxifeno y ninguno) y resultados (buenos, regulares y malos). Se clasificaron de buenos, regulares y malos según la evolución de los pacientes donde no recidivó la tumoración, regulares, en los que hubo recurrencia, pero se encuentran libres de la enfermedad después de haberse sometido nuevamente a tratamiento quirúrgico, y malos, en los que fue necesario realizar la amputación del miembro.

   Para el análisis estadístico se tabularon los datos obtenidos presentándose las frecuencias absolutas y relativas para describir dichas variables. El procesamiento estadístico se realizó con el paquete SPSS (SPSS / PC + 5.0) en el DECAM del Instituto Superior de Ciencias Médicas “Carlos J. Finlay” de la ciudad de Camagüey.

RESULTADOS

   En el cuadro 1 ofrecemos la distribución de la enfermedad según la edad y el sexo. Del total de 13 enfermos (6 para un 46,1 %) se encuentran entre los 11 y 20 años de edad, por lo que hubo una mayor incidencia en esta etapa de la vida. Al analizar como se distribuyó la enfermedad según la edad y el sexo se pudo ver que 3 de los 5 pacientes femeninos, (el  60,0 %) , se hallan también en este grupo de edad. De los 8 masculinos, 3 (37,5 %) tienen de 0 a 10 años y 3 (37,5%) de 11 a 20 años. Se observó además, un predominio del sexo masculino con 8 de ellos. En el grupo etáreo de 21 a 30 años no se registró ningún paciente en nuestro estudio.

   La localización de la lesión se muestra en el cuadro 2. Se puede observar que del total

(13), la tumoración se localizó, en 6 de ellos, para un 46,1%, en tobillo y pie, predominando en esta zona; en dos pacientes se presentó en la región glútea y con la misma incidencia de un caso en la región poplítea ,brazo, antebrazo, mano y región dorsal.

   El cuadro 3 describe la técnica quirúrgica aplicada. Predominó la resección total de la tumoración con margen negativo, que se le realizó a 10 pacientes de los 13 tratados, lo que representa un 76,9%. A 2 se les realizó amputación y a otro resección de la lesión con margen histológicamente positivo.

 

 El tratamiento asociado que se empleó aparece en el cuadro 4. Se les aplicó citostáticos a 6 de los 13, lo que representa el 46,1%, y constituye la mayoría de los pacientes tratados. Asimismo se combinaron radiaciones y citostáticos en dos pacientes. No se asoció ningún tratamiento a otros 4 de ellos y se le administró tamoxifeno al caso restante.

   En el cuadro 5 se describen los resultados obtenidos según la evolución de los enfermos. Se consideró que todos evolucionaron satisfactoriamente porque del total (13) solamente en 2 los resultados fueron malos. Los 6 pacientes que representan el (46,1%) obtuvieron resultados regulares y en 5 (38,5%) fueron buenos.

DISCUSIÓN

   La mayor incidencia entre los 11 y 20 años de edad no coincide con los resultados obtenidos por autores que ubican el pico de mayor incidencia en la tercera década (1); no obstante, todos plantean que puede aparecer en cualquier etapa de la vida (1,2), como ocurre en nuestros casos. El predominio del sexo masculino sobre el femenino se corresponde con que por lo general, los tumores desmoides extra-abdominales, se presentan en hombres (2).

   En nuestro estudio la localización predominante fue la del tobillo y pie, no descrita en toda la literatura revisada. Se plantea que es común en regiones proximales alrededor del hombro y los glúteos, así como en la cara posterior del muslo, región poplítea, brazo y antebrazo. También se presento fibromatosis agresiva en la mano. Duteille describió un caso similar en un niño de tres años de edad. Esta localización no es frecuente y su tratamiento resulta dificultoso por el gran número de estructuras importantes concentradas en el área (7). Respecto a la técnica quirúrgica aplicada, la resección total de la tumoración con margen quirúrgico histológicamente negativo, o exéresis radical, fue el tratamiento empleado en el mayor número de los enfermos, pues a pesar de lo controversial del tratamiento para esta entidad, todos los autores coinciden de una u otra forma en que es éste el de elección, hasta el momento (2,3,8,9). Incluso después de una resección limpia, la tasa de recurrencia puede aproximarse al 50% (9). Cuando esto no se puede lograr, la resección parcial es la otra alternativa, pero se asocia con un alto riesgo de recrecimiento (7,8).

   En dos pacientes fue necesario realizar la amputación del miembro inferior, técnica que debe ser reservada para aquellos pacientes con múltiples recurrencias donde no es factible realizar cirugía conservadora por lo extenso de la lesión o la invasión de estructuras vasculares o nerviosas vecinas (2).

   Al tratamiento quirúrgico antes expuesto se le pueden asociar otras modalidades terapéuticas. La radioterapia postoperatoria, es una vía efectiva para prevenir la recurrencia local en pacientes con un margen quirúrgico positivos y en aquellos que tuvieran recidiva (9). Algunos autores consideran que la radioterapia debe usarse en último caso, porque cada vez con mayor frecuencia se informa acerca de la transformación maligna de los tejidos irradiados (sarcoma por irradiación) (2). En nuestro estudio se utilizó la radioterapia asociada a la quimioterapia, al igual que esta última de forma independiente (9), la que puede desempeñar un rol importante en los tumores no operables y en aquellos pacientes con progresión o recurrencia de la enfermedad (8). En uno de los pacientes afectados se utilizó tamoxifeno, no obteniéndose resultados favorables, a pesar de encontrarse en la literatura casos de regresión de la tumoración después del uso de este medicamento (1,2,10).

   También se ha descrito resultados satisfactorios al asociarse indometacina y ácido ascórbico (2,10), con el uso de testolactona y clorotiazida (2), progesterona (10) e interferón alpha con y sin tretinoin (12).

   La braquiterapia ha sido utilizada a nivel mundial, con resultados exitosos, pero existen escasas experiencias con esta técnica (6). No se empleó ninguno de los tratamientos anteriormente expuestos en los pacientes tratados en nuestra institución.

   De forma general se considera que los resultados han sido satisfactorios; en el mayor número de pacientes fueron buenos y regulares, excepto en los enfermos en que hubo que realizar la amputación del miembro afectado por las múltiples recidivas presentadas y no responder al tratamiento utilizado. Esto coincide con lo expresado por la mayoría de los autores consultados (2,6,8,12).

   Finalmente, se concluye que la edad más frecuente en que apareció la fibromatosis agresiva fue entre los 11 y 20 años de edad, encontrándose una mayor incidencia en el sexo masculino. Fueron las regiones del tobillo y el pie las más afectadas. Se aplicó resección en bloque de la tumoración en todos los enfermos, aunque fue necesario realizar la amputación en dos ocasiones por recidiva de la lesión, porque aunque puede curar tras la resección adecuada, tiende a recurrir localmente, de forma tenaz, cuando se extirpa incompletamente. Este tratamiento quirúrgico se asoció con quimioterapia y radiaciones en la mayoría de los casos para evitar la recurrencia. De forma general se obtuvieron resultados satisfactorios, el mayor número de los pacientes evolucionó hacia la recuperación, pues no se puede afirmar una curación definitiva en un tiempo de seguimiento tan corto.

RECOMENDACIONES

-Continuar profundizando en el estudio de la fibromatosis agresiva, por ser una entidad poco conocida y con un tratamiento muy controversial a nivel mundial.

- Extender los conocimientos acerca de la enfermedad a toda las provincias del país por la incidencia de la misma en nuestro medio.

REFERENCIAS

Rosemberg A. Sistema esquelético y patología tumoral de los tejidos blandos. En: Cotrán RS, Kumar V, Collins T. Robbins. Patología Estructural y Funcional, 6ta edición. ed. McGraw Hill Interamericana: España, 2000 : 1308-9.
Edmonson Allen. Tratado de Cirugía Ortopédica. Tomo I. ed. Panamericana: México, 1996.
Tan YY, Low CK, Chong PY. A case report on aggressive fibromatosis with bone involvement. Singapore Med J. 1999 Feb; 40 (2) : 111-2.
Abrams GD. Disturbances of growth, cellular proliferation and differentiation. In: Price SA, Wilson LM. Pathophisiology. Clinical concepts of disease processes. 4th edition. ed International: Mosby, 1992: 94-5.
Tejpar S, Nollet F, Li C, Wonder JS, Michils G, dal Cin P. Predominance of beta-catenin mutations and beta-catenin dysregulation in esporadic aggresive fibromatosis (desmoid tumour). Oncogene 1999 Nov 11; 18 (47) : 6615-20.

Colon KC, Brennan MF. Sarcoma de partes blandas. En : Gerald P. Murphy MD. Oncología Clínica. Manual de la American Cancer Society. 2da  edición. OPS: Washington DC, 1996: 498.
Duteille F, Dautel G, Sommelet D. Desmoid Tumour of the hand J. Hand Surg. (Br) 1999 Oct; 24 (5): 628-30.
Higaki S, Tateishi A, Ohno T, Abe S, Ogawa K, Iijima T. Surgical Treatment of extra-abdominal desmoid tumours (aggressive fibromatosis). Int Orthop 1995; 19 (6) : 383-9.
Ballo MT, Zagars GK, Pollack RA. Desmoid tumor: Pronostic factor ans outcome after surgery radiation therapy, or combined surgery and radiation therapy. J. Clin Oncol 1999; (17): 158-167
Yang JC, Rosemberg AS, Glatstein E, Antman KH. Sarcomas of soft tissue. In: Devita T. Vicent, Hellman Jr S, Rosemberg AS. Cancer, Principles and Practice of Oncology, 4th Edition. J.B. lippincott Company: Philadelphia, USA, 1993: 1444-5.
Leithner A, Schnack B, Katterschatka T, Wiltschke C, Amann G, Windhager R, et al. Teatment of extra-abdominal desmoid tumor with interferon- alpha with or without tretinoin. J Surg Oncol 2000 Jan; 73 (1):21-5.

CUADRO 1

Distribución de los pacientes según edad y sexo

Edad

Sexo

Total

FEMENINO

MASCULINO

 

No.

%

No.

%

No.

%

0-10

1

20.0

3

37.5

4

30.8

11-20

3

60.0

3

37.5

6

46.1

31-40

-

-

2

16.7

2

15.4

+41

1

20.0

-

-

1

7.7

Total

5

100.0

8

100.0

13

100.0

Fuente: H.C del C.C.O.I. “Frank País”.


CUADRO 2

Localización de la lesión

Localización

No.

%

Región glútea

2

15.4

Región poplítea

1

7.7

Tobillo y pie

6

46.1

Brazo

1

7.7

Antebrazo

1

7.7

Región dorsal

1

7.7

Mano

1

7.7

Total

13

100.0

Fuente: H.C del C.C.O.I. “Frank País”.

CUADRO 3

Técnica de cirugía aplicada

Tratamiento

No.

%

Resección total de la T.   con margen negativo

10

76.9

Resección de la T.

con margen positivo

1

7.7

Amputación

2

15.4

Total

13

100.0

Fuente: H.C del C.C.O.I. “Frank País”.

CUADRO 4

Tratamiento ayudante de la cirugía

Tratamiento

No.

%

Citostáticos

6

46.1

Radiaciones y citostáticos

2

15.4

Tamoxifeno

1

7.7

Ninguno

4

30.8

Total

13

100.0

Fuente: H.C  del C.C.O.I. “Frank País”.

CUADRO 5

Resultados según la evolución de los pacientes

Resultados

No.

%

Buenos

5

38.5

Regulares

6

46.1

Malos

2

15.4

Total

13

100.0

Fuente: H.C. del C.C.O.I. “Frank País”.

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