REVISIÓN


El dilema del linfedema

The dilemma of lymphedema



Luis Enrique Rodríguez Villalonga

Especialista de II Grado en Angiología y Cirugía Vascular. Investigador Auxiliar. Instituto Nacional de Angiología y Cirugía Vascular. La Habana, Cuba.

 



RESUMEN

El linfedema define una patología crónica de origen primario o secundario, caracterizada por un aumento de volumen, con peligro de infecciones recurrentes y tendencia al agravamiento, con gran repercusión psicosocial en quienes lo padecen si no se toman acciones diversas para su control en el momento oportuno. Se presenta un recuento sobre diferentes aspectos de la enfermedad y una panorámica nacional e internacional sobre el estado actual de su atención, basada en una amplia revisión bibliográfica al respecto. Resta mucho camino por andar, en el que definitivamente se requiere de los esfuerzos mancomunados de investigadores, personal sanitario en la atención directa a los pacientes y las autoridades sanitarias, con vista a limitar las calamidades físicas y el impacto en la calidad de vida que supone en quienes lo padecen.

Palabras clave: Linfedema, cáncer de mama, calidad de vida.


ABSTRACT

Lymphedema defines a chronic pathology of primary or secondary origin, characterized by an increase of volume, with the danger of recurrent infections and a trend to worsening with a great psychosocial repercussion on which suffering it if diverse action are not took for its control at time. To assess the current state of care to patient presenting with lymphedema. Authors made a recount on different features of this disease and a national and international panorama on its current care, based on a wide bibliographic review in this respect. There is still a lot to be done and are required of the jointly efforts by researchers, health staff in direct care to patients and the health authorities, to reduce the physical calamities and the impact on the supposed quality of life of those suffered it.

Key words: Lymphedema, breast cancer, quality of life.



 


INTRODUCCIÓN

Según el diccionario terminológico de las ciencias médicas: "linfedema es el edema causado por una obstrucción del sistema linfático" y al parecer dicha afección acompaña al hombre desde tiempos remotos, y desde entonces ha sido motivo de acciones terapéuticas, como fueron el uso de emplastos de Mandrágora o las escarificaciones realizadas por Hipócrates (470 377 a. c.) en linfedemas leprosos; de modo que se trata de un antiguo problema de salud.1,2

Múltiples factores han determinado el lento avance en el conocimiento del sistema linfático, sus funciones y disfunciones y, por tanto, el modo de abordarlo y tratarlo. Entre las primeras referencias registradas en alusión a los vasos linfáticos, se encuentra la realizada por Erasístrato (300 - 240 a. c.), quien describe en el mesenterio de una cabra: "venas que contenían leche", evento que quedó por mucho tiempo en el ámbito de lo anecdótico. Le sucedieron otros eventos, entre los que se destaca la descripción de vasos quilíferos en la vivisección de un perro por Gaspare de Aselli en 1622, considerado un hito en el descubrimiento y conocimiento del sistema linfático, quien lo concibe según la teoría Galénica.2,3

Se produce en el siglo XVII una verdadera efervescencia en el estudio del entonces recién descubierto sector de la circulación, que tiene su esplendor en el pasado siglo XX, período pródigo en el avance de diferentes esferas de las ciencias, entre ellas la medicina, lo que han determinado la vida moderna.2,3

En Cuba, el primer acto relacionado con la cirugía vascular fue realizado casi dos siglos después del descubrimiento del sistema linfático, en el que se ligaron sendos aneurismas poplíteos. No fue hasta después de 1959 que la especialidad de Angiología y Cirugía Vascular ocupó un lugar dentro de los servicios de salud, comparable con los estándares internacionales, gracias a la certera conducción del ejemplar y eminente Angiólogo y Cirujano Vascular Profesor y Dr.C. Jorge Mc Cook Martínez.4,5

En general, se puede afirmar que hasta nuestros días, mientras en determinadas áreas de la angiología y la cirugía vascular se ha avanzado más allá de los límites de lo imaginable, como es en el tratamiento endovascular de complejas patologías arteriales y/o venosas, la atención del linfedema continúa siendo una quimera y todo un reto para nuestra especialidad a nivel global, lo que sigue constituyendo un antiguo y aun vigente problema de salud.


GENERALIDADES

CONCEPTO

Según el consenso alcanzado en la segunda reunión de expertos latinoamericanos en la materia y ratificada en 2008 en su tercera edición, celebradas en la ciudad de San Nicolás, Buenos Aires, Argentina, se define el linfedema como el acúmulo de agua, sales y electrolitos, proteínas de alto peso molecular y otros elementos, en el espacio intersticial como consecuencia de una alteración dinámica y/o mecánica del sistema linfático, que conlleva un aumento de volumen progresivo de la extremidad o región corporal, con disminución de su capacidad funcional e inmunológica, incremento del peso y modificaciones morfológicas.6


CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIA

La literatura registra diferentes clasificaciones, atendiendo a aspectos etiopatogénicos, clínicos, radiológicos, y anatómicos, entre otros, todos válidos en la actualidad a la hora de enmarcar un caso en particular, trazar determinada estrategia terapéutica o emitir algún criterio pronóstico. Sin embargo, la clasificación propuesta por Allen en 1934, de la que existen variantes, continúa siendo la más utilizada en la práctica médica, aun cuando adolece de aspectos clínicos y anatómicos con los que habrá que complementarla para caracterizar objetivamente a los pacientes.7,8

En el Congreso del Colegio Americano de Flebología de 1999 se informó el predominio de la frecuencia del linfedema secundario con 77,0 %, sobre 23,0 % de origen primario, estos últimos distribuidos en: 25,0 % congénitos; 42,0 % de tipo precoz y 33,0 % tardío. Felizmente, según el Rochester Study Group, los linfedemas primarios pueden considerarse raros, pues afectan a 1,15 por cada 100 000 personas menores de 20 años.9,10

En una serie de 125 linfedemas primarios de la Clínica Mayo, se reportó al sexo femenino como el más afectado, con una proporción de 3,5:1. En la misma serie, el 8,0 % de los casos tenían antecedentes familiares de linfedema, resultados que no difieren mucho de los reportados por Allen en su estudio, más de 60 años antes.10

El propio Congreso del Colegio Americano de Flebología afirmó que el tratamiento quirúrgico del cáncer de mama fue la causa principal de linfedemas secundarios con una frecuencia de más del 13,0 %, la que se incrementó a cerca del 20 % cuando se combinó con radioterapia; a este grupo le siguió el tratamiento quirúrgico por cáncer de útero con 29,0 % y el 8,0 % fueron otras las variantes patológicas.9

Existe el consenso de que el tratamiento del cáncer de mama es el máximo responsable del linfedema de los miembros superiores. En Europa se reportan tasas de prevalencia que fluctúan entre 8,0 y 40,0 %, mientras que en el ámbito mundial la causa principal del linfedema secundario es de origen parasitario producido por filaria. Este tipo de linfedema se observa en las regiones tropicales, principalmente de Asia y África, del que se calcula existan más de 40 millones de pacientes, para lo cual la Organización Mundial de la Salud (OMS) trazó una estrategia con vista a eliminar la filariasis linfática en el actual año, cuya morbilidad estaba languideciendo en el año 2008, según reportes al respecto.11-14 La filariasis linfática, por suerte, parece inexistente en Cuba, aun cuando este es un país tropical y del tercer mundo.

Mención aparte por su localización anatómica, frecuencia, posibilidades terapéuticas e impacto en la calidad de vida de quienes lo padecen, merecen los linfedemas genitales, que suelen ser en su mayoría de origen secundarios y están asociados a hidroceles relacionados con la filariasis linfática.14


TERAPÉUTICA

La fig. 1 ilustra la tendencia terapéutica actual; sin embargo, el tratamiento para esta enfermedad se mantiene muy limitado y en muchos casos resulta ineficaz.15

Recientemente, sobre la base de nuevos hallazgos en los mecanismos moleculares involucrados en la linfangiogénesis, se han obtenido resultados alentadores en modelos de animales de experimentación con la terapia génica utilizando el gen VEGF-C y con el factor VEGF-C humano recombinante, lo que ha propiciado procederes muy atractivos para el tratamiento pro-linfangiogénico en el linfedema. En fecha reciente se comunicaron los primeros resultados comparativos entre la «terapia física compleja» y el tratamiento con el implante de células madre adultas autólogas obtenidas de médula ósea realizadas en el miembro superior con linfedema relacionado con la cirugía por cáncer de mama. Otro estudio en este sentido, inscrito en el Centro de Ensayos Clínicos de los Estados Unidos de América, se efectuó en el Hospital Universitario "Dr. José Eleuterio González", de Monterrey, México. En estos momentos está en marcha un abarcador proyecto investigativo desde esta perspectiva en el Instituto Nacional de Angiología y Cirugía Vascular (INACV) de Cuba.6-18


IMPORTANCIA DEL PROBLEMA

Olszewski,19 calificó al linfedema como una enigmática patología, y se aprecia que cuando se aborda de modo serio, el primer problema que se confronta es la falta de estudios epidemiológicos que ilustren con claridad la importancia del problema.

La mayor parte de los estudios disponibles han sido realizado en países del primer mundo o por interés de ellos, lo que de ningún modo se puede considerar el reflejo de lo que acontece universalmente, si se sabe que alrededor de 100 millones de personas, por los altos costos de la salud, caen cada año en la pobreza y un número aun mayor no pueden acceder a ningún tipo de atención sanitaria, y que hoy día los sistemas de salud, incluso en los países más desarrollados, no alcanzan los objetivos trazados hace más de 30 años en relación con la atención primaria, lo que ha motivado el llamado de su rescate por parte de las mas altas autoridades mundiales de la salud.20

Quizás sean las mismas razones que han originado el retraso en el conocimiento y desarrollo del sistema linfático y sus patologías, en particular el linfedema, lo que ha lastrado el interés por esta patología vascular en sus distintos aspectos; no obstante, existen grupos de profesionales en diferentes regiones que han dedicado su quehacer en este sentido, lo que ha rendido sus frutos con el esclarecimiento de muchas cuestiones que por mucho tiempo permanecieron a la sombra de lo desconocido; sin embargo, persiste un balance negativo a favor de las acciones preventivo - terapéuticas en relación con los conocimientos teóricos, que en consecuencia limitan el interés de la comunidad médica y sus directivos en tal dirección.

En un sector de Londres, capital de un país del primer mundo, con un sistema de salud avanzado, se ha estimado una prevalencia de linfedema de 1,33 por cada 1 000 habitantes, similar a la reportada para las úlceras venosas, mientras que en Alemania se calculan que unos 4,5 millones de personas padecen tal enfermedad.21,22

La mayoría de los autores fijan la incidencia de linfedema postratamiento del cáncer de mama entre el 20,0 y el 35,0 %; hay que tener en cuenta que la mayor parte de estos estudios han sido realizados en países de Europa o Norteamérica, por lo que existe una gran variabilidad en los reportes, quizás por el hecho de no estar claramente definido qué se considera un linfedema clínicamente significativo.11-12,23-24

En el año 2006, la incidencia de cáncer de mama en Europa fue de 28,9 %. En particular en España se sitúa en 31 por 100 000 mujeres, mientras que en EE.UU. se calcula que entre el 20,0 y el 40,0 % de las sobrevivientes por cáncer de mama están en riesgo de padecer un linfedema, sin descartar el impacto en la calidad de vida que supone tal enfermedad maligna y su carga de depresión.12,25

En cuanto a la relación entre la filariasis linfática y la presencia del linfedema secundario, especialmente en la localización genital y de miembros inferiores, se tiende a eliminarse en el futuro, o más objetivamente limitarse a niveles mínimos como resultado de la campaña para el control de la parasitosis; sin embargo, por muchos años quedaría la secuela heredada: "más de 40 millones de pacientes padecen linfedemas posfilariásicos".

Aunque no se encontró en la revisión realizada datos globales sobre la prevalencia e incidencia de los linfedemas primarios, Moffatt en su artículo "Linfedema, un problema de salud subestimado" consideró que: "el linfedema originado de causas no oncológicas es más prevalente de lo que se cree" y se infiere al respecto que hay que tenerlos en cuenta porque ahí están y no deben ser olvidados.21

En el primer estudio epidemiológico vascular realizado en Cuba, en una muestra de 25 000 trabajadores, se encontró una prevalencia de linfedema de 0,5 % en personas mayores de 15 años. Otro estudio realizado años después lo situó en 0,13 %, esta vez en una población total de un área de salud de La Habana. Más recientemente (año 2008) se reportó en el municipio del Cerro de la propia capital, en una población total de 122 430 habitantes, una prevalencia estimada en 0,6 ± 0,0081 %, con predominio para el linfedema de origen secundario. Por otra parte, en el municipio de Jaruco se reportó una prevalencia de 1,7 % en paciente diabéticos.26-28

En Cuba el cáncer de mama alcanzó en el año 2006 una prevalencia de 64,6 por 100 000 mujeres mayores de 15 años y ocupó el primer lugar en morbilidad dentro de las patologías oncológicas en la mujer.29

Entre 8,0 y 80,0 % de las pacientes que son tratadas por un cáncer de mama presentan un edema de diferentes gradaciones al tener en cuenta los diferentes factores de riesgo asociados. Al ser reconocido el linfedema de miembros superiores como la principal complicación secundaria al tratamiento por cáncer de mama, tanto internacional como nacionalmente, no se han podido encontrar estudios que esclarezcan la incidencia y prevalencia de tal causa en Cuba.30

A todas luces esta patología existe y parece tener un impacto, nada despreciable, en el estado de salud de la población a nivel global, por lo que no debiera continuar siendo una patología subestimada, negada u olvidada, como algunos autores la han llamado en importantes artículos al respecto, a pesar de lo poco atractiva que resulta para buena parte de la comunidad médica.21,22,24


ESTADO ACTUAL DE LA ATENCIÓN DEL LINFEDEMA

ALGUNOS COMENTARIOS

Mientras el sistema de salud americano no apoya los regímenes de tratamiento prolongado, el Seguro Médico del Estado normalmente tampoco cubre los costos del tratamiento del linfedema.25

El estudio de Moffat21 realizado en el Reino Unido, al que ya se ha hecho referencia, es uno de los pocos trabajos que aborda el tema con estas perspectivas, en el se reportó que solo el 64,0 % de los enfermos recibían algún tratamiento, 88,0 % limitado al cuidado de los pies; solo el 4,0 % recibía drenaje linfático manual y aunque el 82,0 % usaba contención elástica, en una parte su uso era inadecuado. En este mismo estudio se evidenció desinformación en los que padecían de esta enfermedad, elemento esencial para el control de las patologías crónicas, cuando se observó que al 54,0 % de los pacientes nunca se le informó la causa de sus edemas. Por otra parte, el 9,0 % de los enfermos vio afectado su trabajo; el 2,0 % tuvo que cambiarlo y el 8,0 % tuvo que abandonarlo. Además señaló que afecta de modo importante la calidad de vida del individuo en las esferas física, social y emocional, y aseveró que en el estudio se demostraron fallas en la atención a los pacientes con linfedema.

Millan-Casas y otros,31 en su trabajo: "Análisis sobre el conocimiento de las medidas de prevención en los linfedemas postmastectomía", llegaron a la conclusión de que había un déficit en la información sobre la prevención y cuidados del linfedema.

Entre los años 2007 y 2008, en una encuesta circulada on line por este autor a través del Foro Vascular Cubano, realizada a más de 100 angiólogos y cirujanos vasculares cubanos, en la cual se buscaba información sobre algunos detalles relacionados con la presencia y tratamiento de linfedemas de todo tipo en las regiones del país donde realizaban sus labores, solo se recibieron cuatro respuestas, tres de ellas procedentes de servicios vasculares con reconocida trayectoria en este campo, y una para elogiar el empeño en prestar atención a este sector de pacientes vasculares. Este resultado, que podría estar sesgado por varias razones, puede ser el reflejo del interés por esta patología en nuestro medio, ya no solo de la comunidad médica general, sino también en la especializada. Lo peor sería que esto encubriera desatención, por lo que se debe llamar a la reflexión.

Comenta el autor de "Linfedema, una patología olvidada", en la introducción de su artículo, que 80,0 % de las pacientes de una unidad de drenaje linfático solo tuvieron conocimiento de su patología una vez que ya se les había manifestado. Y más adelante señala algunas frases muy ilustrativas para sus estados, que se citan a continuación: Al principio yo no comprendí que el tratamiento era un compromiso a lo largo de toda la vida (…). Yo sentía frustración por falta de información (…). Yo me sentía desvalida y no sabiendo qué hacer, ni a dónde ir y habiendo perdido el control de mi vida, después del tratamiento de cáncer, me sentí tremendamente aliviada al saber lo que podía hacer para controlar este trastorno que me desfiguraba. O: Chica, puedes dar gracias, por lo menos estás viva (…). Me dijo un especialista vascular que tenía linfedema(…). También que no era impediente o doloroso, solo un problema para mi vanidad femenina.24

Es conocido que el estado de salud de un individuo es definido como el estado de equilibrio bio-psico-social, de modo que una ruptura entre estos elementos, existente en las patologías crónicas y en especial la que nos ocupa, por las discapacidades físicas con repercusión psicológica, tiene que estar en el centro de atención de estas. Muchos estudios han abordado este aspecto e igualmente han corroborado el gran impacto que en estas esferas tiene el linfedema en sus diversas variantes clínico-etiológicas.27,32-35


ACTUALIDAD TERAPÉUTICA

La farmacoterapia en el tratamiento del linfedema es ancestral e inestable, a diferencia de otras patologías crónicas. Muchos fármacos no han resistidos el avance en diversos aspectos producido en el conocimiento teórico de esta patología, de modo que se han ido quedando oficialmente en desuso por su ineficacia.

La benzopirona y sus derivados son el grupo farmacológico más utilizado en sus dos variantes (cumarinas y flavonoides). La diosmina es el medicamento más usado en los últimos tiempos al tener en cuenta su acción en la reducción de la permeabilidad vascular y también su actividad proteolítica, esta última incentiva la actividad de los macrófagos con la consiguiente reducción de la fibrosis local, de modo que muchos facultativos la ha empleado con determinadas expectativas en apoyo de la terapéutica principal. En el Tercer Consenso Latinoamericano para el Tratamiento del Linfedema se ratificó su uso como una indicación fármaco - terapéutica aceptable.36 Sin embargo, Bagger y otros,37 en un análisis realizado, basado en una amplia revisión bibliográfica sobre el uso de este tipo de fármacos, llegaron a la conclusión de que "no hay pruebas suficientes para demostrar que las benzopironas son beneficiosas o no sirven para tratar el linfedema".

Otro pilar terapéutico en el tratamiento del linfedema es la cirugía. La fig. 2 ilustra las principales técnicas quirúrgicas utilizadas en este.15
En este aspecto existe una gran controversia, pues al ser las técnicas escincionales las más antiguas y extendidas, no son las más aconsejadas en la actualidad por la mayoría de los autores dada su gran invasividad, los invocados malos resultados a largo plazo y las interferencias que sus resultados teóricamente pueden ocasionar en los procederes conservadores complementarios, entre otras causas.36,38-46



Por otro lado, las técnicas funcionales, en especial las microquirúrgicas, consideradas procederes fisiológicos y teóricamente ideales, han mostrado también controversias en cuanto a sus resultados y a su pronóstico, por la complejidad de la linfodinamia, la diversidad fisiopatológica de los linfedemas existentes, las particularidades de cada caso, la complejidad quirúrgica y la persistencia de lagunas en el saber sobre diferentes aspectos de este complejo sistema.36,38-46

Los trasplantes ganglionares con técnicas microquirúrgicas constituyen una alternativa quirúrgica que reporta buenos resultados a largo plazo; sin embargo, presentan limitaciones similares en cuanto a sus indicaciones, necesidad de entrenamiento y costos. De modo que hoy el tratamiento quirúrgico del linfedema ha quedado en un segundo plano, y se reservan los procederes escincionales solo para aquellos casos con graves deformidades y/o disfuncionalidades, así como para los linfedemas genitales y los derivativos principalmente para linfedemas secundarios en estadios precoces.36,38-46

En el grupo de trabajo del servicio de flebolinfología del Instituto Nacional de Angiología y Cirugía Vascular (INACV), se apuesta por las primeras técnicas quirúrgicas al ser en las que se acumula toda la experiencia por más de 30 años, y por constituir la única vía de alivio importante en casos seleccionados, combinando diferentes técnicas con el fin de obtener, de un modo personalizado, los mejores resultados estéticos y funcionales sin sacrificio para el paciente. Todo lo anterior basado, además, en las posibilidades económicas y la gnosis que tienen las autoridades sanitarias al respecto, sin renunciar a disponer de todas las posibilidades terapéuticas posibles.15 De modo que las técnicas de terapia física, de las que existen diferentes variantes, según sus propios creadores, son hoy el método de elección del tratamiento activo por haber demostrado su efectividad a nivel internacional.39,47-50

En el INACV se ha adoptado esta tendencia terapéutica, con la llamada terapia física combinada (TFC) en dos fases, denominada así de acuerdo con el consenso alcanzado en la última reunión de expertos latinoamericanos, con la cual se ha tratado ya, procedentes de diferentes zonas del país, a un total de 116 pacientes y 122 extremidades.36

Los resultados obtenidos con la aplicación de la TFC en una modesta muestra de 40 miembros inferiores pertenecientes a 36 pacientes, que ya han cumplido tres ciclos completos según el protocolo de tratamiento, demostraron, a través del análisis volumétrico de los pies y las piernas tratadas, una clara tendencia a la reducción progresiva de los volúmenes medios de estas, con las fluctuaciones esperadas en cada momento de cada ciclo, relacionadas estas con problemas técnicos que se han ido detectando y corrigiendo en lo posible, así como también con el incumplimiento por parte de los pacientes de las normas y medidas de sostén y otros factores involucrados, que van desde la indisciplina irresponsable hasta la escasez de soportes elásticos adecuados.36

Esta experiencia, que ofrecía buenos resultados concebida primero como un estudio piloto para su ulterior generalización, ha quedado, por diversas razones, truncada en los dos últimos años. Actualmente se trabaja tratando de ejercer alguna influencia sobre sus causas y el tratamiento se limita al consejo médico, en cuanto a los cuidados higiénico-sanitarios, el control de los factores de riesgo y el apoyo psicológico, básicamente.21,22,24,31,51

A pesar de ser la TFC una norma de tratamiento recomendada en la actualidad, no parece ser la panacea en el tratamiento del linfedema, sobre lo que aún no se ha dicho la última palabra.

En una abarcadora revisión realizada por el grupo Cochrane, titulada: «Tratamientos físicos para la disminución y el control del linfedema de las extremidades», se encontró que de 195 documentos identificados con esta temática (de ellos 30 recibidos de los 353 miembros de la Sociedad Internacional de Linfología, a quienes les fueron solicitado este tipo de trabajos), clasificaron solo tres documentos del primer grupo para ser analizados, los cuales tenían sus limitaciones, por lo que se recomendó que fueran vistos con cautela. Además, comentaban sus autores: La mayoría de los estudios realizados hasta ahora en este ámbito tienen un diseño deficiente, se informan de manera escasa y proporcionan un seguimiento demasiado pequeño para ser de alguna utilidad… Y concluían: Hay una necesidad clara y apremiante de realizar ensayos bien diseñados y aleatorios del amplio rango de los tratamientos físicos si se desea determinar el mejor enfoque para controlar el linfedema.52


CONCLUSIONES

Continúa el dilema del linfedema. Resta mucho camino por andar, en el que definitivamente se requiere de los esfuerzos mancomunados de investigadores, personal sanitario en la atención directa a los pacientes y las autoridades sanitarias, con vista a limitar las calamidades físicas y el impacto que en la calidad de vida supone para quienes padecen de este antiguo y aun vigente problema de salud.


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Recibido: 26 de noviembre de 2010.
Aprobado: 6 de diciembre de 2010.

 


Dr. Luís E. Rodríguez Villalonga. Instituto Nacional de Angiología y Cirugía Vascular. Calzada del Cerro 1551 esq. Domínguez. Cerro. La Habana. CP: 12000. Correo electrónico: luis.rodriguez@infomed.sld.cu