PRESENTACIÓN DE CASOS

 

 

Distrofia polianeurismática. Presentación de un caso

Polyaneurysmatic dystrophy. A case report



Dra. María L. García LizameI; Dr. Osvaldo Eliseo MusendenII; Dra. Yanela Peguero BrínguezII; Dr. Dennys Corteguera TorresIII; Dr. Marcos Hay ValadezIV

I Especialista de II Grado en Angiología y Cirugía Vascular. Profesor Auxiliar.
II Especialista de I Grado en Angiología y Cirugía Vascular. Instructor.
IIIEspecialista de I Grado en Angiología y Cirugía Vascular.
IVResidente de Angiología y Cirugía Vascular.




RESUMEN

La distrofia polianeurismática es una entidad clínica caracterizada por múltiples lesiones ectasiantes arteriales de diferentes localizaciones y de manera simultánea. Se describió un caso en que su primera manifestación clínica fue la claudicación intermitente a la marcha a los 100 metros en la pantorrilla izquierda, expresión de la complicación trombótica de uno de los aneurismas poplíteos. Se detectó caída importante de los índices de presiones dístales del miembro inferior izquierdo y por angiotomografía, dilataciones aneurismáticas en ambas iliacas primitivas y región poplítea derecha. Se realizó sustitución protésica aortobiilíaca y posteriormente, exclusión por derivación protésica femoropoplítea derecha. El paciente egresó con evolución satisfactoria.

Palabras clave: Distrofia polianeurismática.


SUMMARY

Polyaneurysmatic dystrophy is a clinical entity characterized by multiple ectatic arterial injuries of different localizations and in a simultaneous way. A case whose first clinical manifestation was the intermittent claudication after a 100-meter walk in the left calf, expression of the thrombotic complication of one of the popliteal aneurysms, was reported. An important fall of the indexes of distal pressures of the left lower limb, and aneurysmatic dilatations in both common iliac arteries and on the right popliteal region were detected by angiotomography. Prosthetic aortoiliac replacement was performed and, later, exclusion by right prosthetic femoropopliteal shunt. The patient was discharged with a satisfactory evolution.

Key words: Polyaneurysmatic dystrophy.



INTRODUCCIÓN

La distrofia polianeurismática se define como la entidad clínica caracterizada por la presencia de múltiples lesiones arteriales ectasiantes en diferentes sectores del árbol arterial de manera simultánea o secuencial, excluyéndose los aneurismas únicamente bilaterales y multilobulados.1,2 Algunos autores también la denominan aneurismosis o cuando la etiología es arteriosclerótica, arteriosclerosis polianeurismática, por considerar que el término distrofia no es el más indicado para definir este proceso.2-7 Su incidencia algunos autores la cifran entre 4 y 6 %.1 Se citan la morfología fusiforme y la etiología aterosclerótica como las más frecuentes. No debe olvidarse que las lesiones aneurismáticas pueden ser asintomáticas y es el desarrollo o la complicación de una de ellas lo que conduce a la detección de las demás.8

En el presente trabajo se reporta un caso diagnosticado y tratado recientemente de distrofia polianeurismática, en el servicio de Angiología y Cirugía Vascular del Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras".



PRESENTACIÓN DE UN CASO

Paciente masculino, de 71 años, con antecedentes de hipertensión arterial desde hace 30 años. Hospitalizado por claudicación a la marcha a los 100 metros en la pantorrilla izquierda, de 3 meses de evolución. El examen físico reveló ausencia de pulsos poplíteos, tibial posterior y pedio izquierdos, y una masa pulsátil que late y se expande en fosa poplítea derecha. No soplos vasculares. Presión arterial 150/90 mmHg y frecuencia cardiaca de 60 latidos por minuto.

Se realizó estudio hemodinámico donde se confirma la ausencia de flujo a nivel de pedia y tibial posterior de la extremidad izquierda con caída significativa en el sector poplíteo (0,59) y pulsatilidad femoral conservada, lo que sugiere una lesión estenoclusiva femoropoplítea del lado izquierdo. Los rayos X de tórax arrojaron un discreto aumento del índice cardiotorácico, aorta alongada, ateromatosis del cayado y no alteraciones pleuropulmonares.

La angiotomografía reveló signos de ateromatosis aortoilíaca, aorta abdominal de convexidad derecha y placa de ateroma en arteria renal derecha sin definirse estenosis. Hay dilataciones aneurismáticas de arterias ilíacas primitivas, las cuales se extienden desde su origen hasta la bifurcación en la arteria ilíaca primitiva derecha, la dilatación en la izquierda es más pequeña (figura 1).

La femoral superficial izquierda está ocluida desde su origen y restituye el flujo por colaterales a nivel poplíteo. El aneurisma poplíteo izquierdo trombosado y el derecho fusiforme permeable que ocupa toda la fosa poplítea (figura 2).

La complicación trombótica del aneurisma poplíteo izquierdo no comprometía la viabilidad de la extremidad por lo que se difiere su tratamiento, se realizó aneurismectomía con sustitución protésica aortobiilíacas, sin complicaciones posoperatorias. Reingresó 4 meses después y se le realizó exclusión del aneurisma poplíteo derecho mediante derivación protésica femoropoplítea (tercera porción) con prótesis PTFE de 8 mm, no fue posible utilizar vena safena por no tener el calibre adecuado.

Egresó con tratamiento médico con un régimen de marcha, aspirina 125 mg al día y seguimiento por consulta externa.

Evolución posoperatoria satisfactoria, excepto discreto edema de origen linfático de la pierna derecha, controlado con drenaje postural y uso de media elástica durante su seguimiento.



DISCUSIÓN

La incidencia de esta entidad oscila entre 4 y 6 %, reportada por diferentes autores, la etiología aterosclerótica está presente en 95 % de los casos.1,6 La degeneración de la capa media y la etiología inflamatoria son también citadas como posibles causas, por ejemplo, en el caso de la enfermedad de Behcet y en otras arteritis, se ha encontrado en algunos pacientes un déficit del inhibidor de la elastasa.7,9

En lo que respecta a la influencia de los factores de riesgo, son el tabaco y la hipertensión arterial los más significativos; en el paciente estudiado se encuentra presente esta condición.

No debe olvidarse que las lesiones aneurismáticas pueden ser asintomáticas, y es el desarrollo o la complicación de una de ellas lo que conduce a la detección de las demás como ocurrió en este caso, el cual debutó con manifestaciones de isquemia crónica en el estadio II b de la extremidad inferior izquierda, como expresión de la complicación trombótica del aneurisma poplíteo y al realizar el examen físico se constató la presencia de una masa pulsátil en la región poplítea derecha, confirmando su presencia mediante estudios imagenológicos; evidenciándose además la existencia de aneurismas de las ilíacas primitivas en la angiotomografía.

Concerniente al tratamiento quirúrgico su riesgo se eleva por la presencia de lesiones ectasiantes en varios sectores arteriales y el resultado va a estar determinado por la suma de los factores que definen la cirugía aislada de cada uno de ellos. En su pronóstico debe tenerse en cuenta la capacidad de desarrollo de nuevos aneurismas en otros sectores y la aparición de aneurismas anastomóticos como la complicación tardía de la cirugía revascularizadora.10



REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Martínez Pérez M. Distrofia polianeurismática. En: Estevan Solano JM. Tratado de aneurismas. Barcelona: Uriach, 1997. p. 497-507.

2. Mesh LC, Graham ML. Aortic aneurysm, arteriomegaly, and aneurysmosis. En: Ernest BC, Stanley CJ. Mosby Current Therapy in Vascular Surgery (3ra Ed). St.Louis: editorial ;1995:292-96.

3. Lenot B, Fourmestraux J, Marzelle J, Dimaria G. Polyaneurysmal dystrophy. Ann Cardiol Angiol. 1989; 38(2):67-74.

4. Martínez M, Ramos E, Pintos G. Aterosclerosis polianeurismática. Angiología. 1982;34:287-9.

5. Callum KG, Lea M, Browse NL. A definition of arteriomegaly and the size of arteries supplying the lowers limbs. Br J Surg. 1983;70:524-9.

6. Dent TL, Lindenauer SM, Ernst CB, Fry WJ. Multiple arteriosclerotic arterial aneurysms. Arch Surg. 1972;105:338-44.

7. Wyat GM, Horrocks M. Connective tissue disorders and aneurysms. En: Horrocks M. Arterial aneurysms. Oxford: Butterworth-Heinemann; 1995. p. 194-208.

8. Bower CTH. Clinical presentations of arterial aneurysms. En: Strandness DE. Vascular diseases. New York: Livinstone; 1994. p. 571-8.

9. Loire R, Descotes J. Polyaneurysmal dystrophy. Ann Cardiol Angiol. 1992;41(8):443-8.

10. Vollmar J. Cirugía reparadora de las arterias. Barcelona: Toray; 1977. p. 109-59.




Recibido: 2 de octubre de 2007.
Aprobado: 23 de octubre de 2007.



Dra. María L. García Lizame. Servicio de Angiología y Cirugía Vascular. Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras". San Lázaro No. 701, Centro Habana, Ciudad de La Habana, Cuba.
Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras"