Rev Cubana Cir 2006; 45 (3-4)
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Enfisema pulmonar y bullas de enfisema. Clasificación. Diagnostico. Tratamiento

Dr. Benito Saínz Menéndez1

 

1. Definiciones

1.1.  Enfisema pulmonar:

Se define en términos anatómicos como la dilatación anormal y permanente de los espacios aéreos dístales al bronquiolo terminal con destrucción de sus paredes y sin signos de fibrosis. Clínicamente la disnea es el síntoma principal. Coexiste frecuentemente con la bronquitis crónica como un síndrome común denominado EPOC, siendo difícil o imposible determinar la relativa importancia de cada una en un paciente dado.

1.2. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Proceso patológico crónico, permanente y lentamente progresivo, de carácter generalizado, parcialmente reversible, caracterizado por una disminución del flujo en las vías aéreas con consecuencias sistémicas importantes y se asocia con una respuesta inflamatoria anormal a partículas o gases nocivos, principalmente el tabaquismo.
Las enfermedades con obstrucción al flujo de aire y etiología conocida como asma, fibrosis quística y fibrosis debida a tuberculosis, bronquiectasias, bronquiolitis obstructiva y las neumoconiosis no se incluyen en la EPOC, tienen pocas posibilidades de reversión y se deben considerar como parte de su diagnóstico diferencial.

El diagnóstico de la EPOC se confirma por espirometría: La relación entre el Volumen Espiratorio Forzado en el primer segundo post broncodilatador (VEF1) / Capacidad Vital Forzada (CVF) ≤ 0,7 .

1.3. Bulla o ampolla de enfisema

Espacio aéreo mayor de 1 cm de diámetro, sin pared epitelial, que puede verse en parénquima pulmonar enfisematoso ( 80 % ) o normal ( 20 % ) . Es una forma de enfermedad localizada y no indica necesariamente la presencia de enfisema generalizado. Se asocia con frecuencia a distintas patologías pulmonares siendo la EPOC la más común. Si ocupa la mitad de un hemitórax se denomina bulla gigante. Puede verse en cualquiera de las categorías de enfisema según localización de este en el acini. Puede ser congénita o adquirida, única o múltiple.

1.4 Blebs o vesículas

Colecciones subpleurales de aire dentro de las capas de la pleura visceral por rupturas de alvéolos el que diseca la finas capas fibrosas de la pleura y se acumula hasta formar las burbujas o vesículas . Se ven más frecuentemente en los vértices pulmonares, son de origen congénito y su ruptura ocasiona neumotórax espontáneo.

 En general cuando las ampollas son intraparenquimatosas se las suele denominar “bullas” mientras que si son subpleurales tienden a ser llamadas “blebs”. Ambas pueden ser únicas o múltiples.

1.5 Enfisema bulloso o enfermedad bullosa

Conjunto de alteraciones parenquimatosas pulmonares que cursan con la formación de una o más bullas que comprimen al resto del pulmón normal o relativamente indemne. Estas bullas, casi siempre subpleurales situadas cerca de los vértices, pueden ser acentuaciones localizadas de una de las cuatro formas de enfisema o tener relación con viejas cicatrices tuberculosas.

2. ClasificaciÓn

 Los distintos conceptos y clasificaciones se imbrican haciendo difícil sus delimitaciones.

 2.1 Clasificación según la forma clínica del enfisema :

2.1.1. Enfisema bulloso o enfermedad bullosa:

2.1.2 Enfisema obstructivo difuso:

2.1.3 Enfisema compensatorio: No es un verdadero enfisema por no haber destrucción pulmonar. Ej. Hiperinflación pulmonar post resección quirúrgica o atelectasia.

2.2. Clasificación anatómica: según localización en el acino pulmonar:

 2.2.1 Enfisema acinar proximal o centroacinar: Frecuente en lóbulos superiores y pacientes fumadores.
 2.2.2 Enfisema distal acinar o paraseptal : Aparece junto a las zonas de fibrosis, cicatrización o atelectasia y suele ser más intenso en la mitad superior de los pulmones. Es el responsable de muchos casos de neumotórax espontáneo de adultos jóvenes. Los espacios respiratorios aumentados de tamaño y continuos de 0.5 mm a más de 2cm de diámetro pueden coalescer y originar bullas gigantes subpleurales .
 2.2.3 Enfisema panacinar o panlobular : toma todo el acini, progresa irregularmente de forma más agresiva y altera la estructura del pulmón apenas reconocible originando el enfisema difuso, apreciándose igualmente en pacientes fumadores y en el déficit de alfa-1 antitripsina donde siempre es más severo en las bases. También puede verse en ancianos no fumadores.
 2.2.4 Enfisema irregular: Afecta irregularmente al acini, se asocia casi invariablemente a procesos cicatrizales; estos focos habitualmente son asintomáticos.

En la mayoría de los pacientes no se acostumbra, ni es necesario hacer un diagnóstico preciso del tipo de enfisema. En algunas situaciones clínicas particulares o cuando se considera un tratamiento quirúrgico puede requerirse un diagnóstico preciso. 

2.3 Según número de bullas y calidad del parénquima pulmonar de base:

Las que asientan en tejido pulmonar normal son grandes, bien demarcadas y ubicadas preferentemente en los lóbulos superiores, las que asientan en parénquima enfisematoso son pobremente delimitadas, a menudos múltiples, bilaterales y de variable tamaño. Se consideran una exageración del enfisema panacinar.

Los pacientes de los Grupos 1 y 2 presentan buenos resultados funcionales después de la cirugía, lo que es controversial en los Grupos 3 y 4.

2.3. Clasificación de la EPOC según criterios espirométricos:

 2.3.1 En riesgo (fumadores; expuestos a contaminantes; tos; aumento de la producción de esputo o disnea) : VEF1 / CVF (post broncodilatador) > 0.7 y VEF1 ≥ 80% del valor teórico.
 2.3.2 Siempre y cuando se haya confirmado obstrucción por una relación VEF1 / CVF (post broncodilatador) ≤ 0.7 será:

La graduación de la EPOC basada sólo en la espirometría tiene sus limitaciones, siendo necesario tener en cuenta: alteraciones del intercambio gaseoso, percepción de los síntomas, capacidad de ejercicio, estado de nutrición, frecuencia de agudizaciones e ingresos hospitalarios y volumen de expectoración.


3. DiagnÓstico

El diagnóstico de las bullas enfisematosas se basa en el cuadro clínico y los estudios funcionales, imagenológicos y de laboratorio que permiten detectar la enfermedad y sus complicaciones, clasificarla, determinar su estadio y establecer las bases para la mejor opción terapéutica.

3.1 Clínicamente:

3.2 Función respiratoria:

Recomendamos la propuesta por el British Medical Research Council (BMRC):

 - Grado 0: Ausencia de disnea excepto al realizar ejercicio intenso.
 - Grado 1: Disnea al andar deprisa o al subir una cuesta poco pronunciada.
 - Grado 2: Incapacidad de mantener el paso de otras personas de la misma edad, caminando en llano, debido a la dificultad respiratoria, o tener que parar a descansar al andar en llano al propio paso.
 - Grado 3: Tener que parar a descansar al andar unos 100 metros o a los pocos minutos de andar en llano.
 - Grado 4: La disnea impide al paciente salir de casa o aparece con actividades como vestirse o desvestirse.

El estudio funcional respiratorio revela un aumento del aire atrapado con una obstrucción del flujo aéreo ( aumento de VR, CPT, VR/CPT , disminución del VEF1 ) , hipoxemia e hipercapnia y descenso de la capacidad de difusión (DLCO). Los estudios imagenológicos demuestran la gravedad y extensión de la lesión, si la bulla asienta en parénquima pulmonar sano o enfisematoso, si enfisematoso si este es localizado o difuso, si difuso si es homogéneo o heterogéneo.

3.3 Función cardiaca:

3.1. ECG.
3.2. Ecocardiograma con Doppler con medidas de presiones.
3.3. Cateterismos cardíacos en casos seleccionados.

3.4 Medición sérica de alfa-1 antitripsina: pacientes seleccionados.
3.5 Exámenes hematológicos para detectar poliglobulia y alteraciones hidroelectrolíticas.
3.6 Esputo citológico, bacteriológico y micológico.
3.7 Estudio nutricional: Índice de masa corporal (IMC), albúmina sérica, valoración de la composición corporal por medio de la bioimpedancia.


4. Tratamiento

 4.1 Indicaciones quirúrgicas del enfisema bulloso o enfermedad bullosa pulmonar. Enfisema pulmonar localizado.

 

4.1.1.  Técnicas quirúrgicas recomendadas.

 Toda lesión no funcionante que ocupe espacio debe removerse permitiendo reexpenderse al pulmón normal comprimido.

 

4.1.2.  Contraindicaciones del tratamiento quirúrgico.

4.1.3. Período preoperatorio

 

4.1.4. Período postoperatorio

4.1.5. Principales complicaciones postoperatorias

 

4.2. Indicaciones quirúrgicas en la EPOC avanzada. Enfisema pulmonar difuso.

- En situaciones muy específicas puede plantearse el tratamiento quirúrgico del paciente con EPOC, básicamente a pacientes con enfisema.

 - No hay una terapéutica quirúrgica que trate de forma específica el enfisema pulmonar al no corregir el origen del mismo, pero existen alternativas para tratar las complicaciones que condiciona este proceso, mejorar temporalmente la situación del paciente o para ofrecerle una salida cuando no existe otra opción.
 
 - Para realizar las indicaciones terapeúticas hay que diferenciar el enfisema bulloso localizado del difuso. En el localizado se establecen para disminuir las alteraciones funcionales de origen mecánico compresivo (ver 4.1). En el difuso la indicación terapeútica está basada en: tipo de distribución (homogéneo-heterogéneo), edad y capacidad de recuperación. En cada caso hay que hacer una valoración individual.

 - En dependencia de la enfermedad pulmonar de base, aquellos con enfermedad pulmonar difusa necesitan todo el tejido pulmonar que pueda ahorrarse para una adecuada oxigenación.

 - Las técnicas tienen una elevada morbimortalidad postoperatoria, por lo que la selección de los pacientes ha de ser muy cuidadosa.

 - La cirugía del enfisma pulmonar difuso es hoy objeto de investigación planteándose dos métodos de tratamiento quirúrgico en el enfisema incapacitante terminal:

- Desafortunadamente estos pacientes son malos candidatos para cualquier tipo de intervención quirúrgica, la cual es paliativa y temporal.

 

4.2.1. Indicaciones de la cirugía reductora del volumen pulmonar (CRVP) : Criterios de inclusión

 - Se debe considerar como una técnica en etapa de desarrollo y no como un procedimiento firmemente establecido.

 - Previa a la opción quirúrgica asegurar que ha existido previamente un tratamiento médico óptimo incluido un programa de rehabilitación pulmonar.

 - El entrenamiento se dirige a disminuir la disnea de esfuerzo, aumentar la fuerza muscular y la máxima capacidad de esfuerzo: ejercicio aeróbico y entrenamiento de grandes grupos musculares con la bicicleta y andando diariamente.

 - En pacientes con enfisema predominante en lóbulos superiores y baja capacidad de ejercicio basal, la cirugía logra una menor tasa de letalidad y mejor capacidad de ejercicio que en un grupo con tratamiento médico.

 - En pacientes con enfisema no predominante en lóbulos superiores y alta capacidad de ejercicio basal, la letalidad es mayor en los pacientes operados que en un grupo bajo tratamiento médico.

 4.2.2. Técnica quirúrgica recomendada

4.2.3. Contraindicaciones de la CRVP: Criterios de exclusión

4.2.4. Principales complicaciones postoperatorias

4.2.5. Indicaciones del transplante pulmonar (TP)

- Ante una alteración definitiva del intercambio gaseoso en un enfisema homogéneo, el único tratamiento posible es el TP, no siendo recomendable después de los 65 años.
- Serán atendidos en las unidades de trasplante acreditadas nacionalmente.
- Puede ser uni o bipulmonar y en su valoración influye la comorbilidad de cada paciente, así como el protocolo aprobado del área de trasplante acreditada.
- En la EPOC se cuestiona la ganancia en supervivencia con el TP.

4.2.5.1. En general se acepta:

4.2.5.2. Se contraindica, de forma general en:

- La opción de CRVP permite en algunos programas retrasar a los pacientes en lista de espera para TP, sin embargo su escasa función pulmonar (homogeneidad del enfisema, hipercapnia, hipertensión pulmonar, valores del VEF1 inferiores a 20%) que los incapacitan para el TP los incluyen en el grupo de alto riesgo para la CRVP.
.
- La CRVP tiene malos resultados en pacientes con VEF1 menor de 20% del valor teórico, en el enfisema homogéneo o con un DLCO menor del 20% del teórico, hipercapnia, hipertensión pulmonar y/o deficiencia de alfa-1 antitripsina.

4.2.5.3 Momento para remitir pacientes con EPOC a un centro especializado

 

1 Profesor Titular de Cirugía (Consultante), Facultad de Ciencias Médicas Salvador Allende, Especialista de II Grado en Cirugía General. Miembro del Grupo Nacional de Cirugía.

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