FOLIA DERMATOLÓGICA CUBANA 2007; 1(2)

Angiosarcoma de cara y cuero cabelludo
(Respuesta a la sección anterior de ¿Cuál es su diagnóstico?)

 

Dra. Alina María Viqueira Fuentefría*, Dra. Annabell Castro Turuseta**, Dr. Ramón Daniel Simón***

*Especialistas II Grado en Dermatología. Instructor. E-mail: alinaviqueira@infomed.sld.cu
**Especialista I Grado en Medicina Integral, residente 2do año de Dermatología.
***DCm. Profesor Titular de Dermatología.


RESUMEN

El angiosarcoma cutáneo es un tumor de origen vascular que se presenta en la mitad de los casos en cara y en el cuero cabelludo. Es un tumor poco frecuente, agresivo y con escasas alternativas terapéuticas exitosas. Afecta principalmente a hombres mayores de 50 años y de piel blanca. Su etiopatogenia no esta bien definida, se mencionan algunos factores predisponentes. La apariencia benigna y su variable presentación retarda un correcto diagnóstico y tratamiento precoz, lo que ensombrece su pronóstico. Se describió un paciente de 62 años de edad, masculino, mestizo, que fue atendido por lesiones cutáneas extensas que afectaban cara y cuero cabelludo. Se realizó un estudio que incluyó hemograma completo, eritrosedimentación, bioquímica general y exámenes bacteriológicos así como rayos X de tórax, senos perinasales, TAC de cráneo, ultrasonido abdominal y vesicoprostático. Teniendo como base estos resultados y una vez controlada la infección secundaria se decidió realizar el estudio histopatológico que arrojó como resultado: angiosarcoma cutáneo. Se ínterconsultó con especialistas de Oncología y se decidió indicar una quimioterapia paliativa.

Palabras clave: Angiosarcoma cutáneo; Tumor


INTRODUCCIÓN

El angiosarcoma de la cara y del cuero cabelludo es un tumor maligno de células endoteliales, raro y extremadamente agresivo. Desde el punto de vista clínico, se presenta frecuentemente como nódulos o placas solitarias de color rojo azulado o violeta en cara o cuero cabelludo, que tienden a agruparse, extenderse y en ocasiones a ulcerarse, provocando hemorragias importantes y en algunos pacientes diseminación metastásica locales y a distancia.1 Constituye menos del 1% de los tumores mesenquimales malignos.2 Se reporta que representa un 2% dentro de los sarcomas de tejidos blandos y menos del 1% de todos los tipos de cáncer. 3 Por lo general afecta principalmente a hombres mayores de 50 años y de piel blanca.4 En Cuba, de un grupo de 20 pacientes diagnosticados con angiosarcoma, entre 1974 y 1989, sólo 4 de ellos presentaron angiosarcoma de la cara y el cuero cabelludo, sus edades fluctuaron entre 55 y 86 años, de color de la piel blanca y uno sólo era mujer. 5

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente masculino de 62 años de edad, mestizo, jubilado del Aeropuerto Internacional José Martí, de Ciudad de La Habana, donde desarrolló el trabajo de mecánico de aviación y desde hace 2 años labora como custodio de ese Centro.

Como antecedente el paciente refirió afectación en su ojo derecho por el arco eléctrico de una soldadura, seguido por un aumento de volumen de la región mandibular derecha acompañada de fiebre de 39 grados, que fue diagnosticada como "parotiditis", lo que coincidió, según refiere el paciente (después de haber sido interrogado en varias ocasiones), con el inicio de una pequeña lesión indurada en región temporal derecha del cuero cabelludo. Estas lesiones posteriormente se extendieron tomando las regiones fronto-parietales y temporales por lo que acudió a la consulta de Deramtología del Hospital Docente Clínico Quirúrgico Manuel Fajardo donde se decide su ingreso para estudio.

Examen físico dermatológico

Se observó una lesión en placa extensa eritemato-violácea infiltrada en las regiones parieto-frontales y temporales que rebasaba el borde de implantación del cabello, cubierta con costras hemáticas entremezcladas con secreción de aspecto purulento. Los bordes se presentaban bien definidos y elevados (Figura 1).

Los exámenes complementarios: hemograma completo, eritrosedimentación y bioquímica general en sangre fueron normales, así como los rayos X de tórax y senos perinasales, TAC de cráneo, ultrasonido abdominal y vésico-prostático. Los exámenes micológicos dieron resultados negativos.

Los exámenes bacteriológicos seriados mostraron pseudomonas y estafilococos aúreos sensibles al grupo de las cefalosporinas, aminoglucósidos, penicilinas y otros.

En atención a estos estudios se comenzaron los tratamientos con ceftriaxone, amikacina, ceftazidima combinada con ciprofloxacino y por último piperacilina con tazobactan y Betametasona, observándose una acentuada disminución de la secreción y del edema de las zonas afectadas. Una vez controlada la infección se pudo apreciar formaciones de aspecto nodular en algunas zonas del área afectada así como adenopatías no dolorosas de alrededor de 2cm de diámetro preauriculares, submandibulares e inguinales y se tomó la decisión de realizar biopsia del borde de la lesión. El resultado de ésta arrojó el diagnóstico de angiosarcoma de cara y cuero cabelludo (Figura 2). El paciente se interconsultó con especialistas de Oncólogía del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, y se decidió utilizar la quimioterapia paliativa.

COMENTARIOS

La etiopatogenia de los angiosarcomas no está bien definida. Algunos lo relacionan con el daño actínico y como factor predisponerte el nevus telangiectásico y las infecciones por herpes zoster, 5,6 mientras que una relación con el uso habitual de teléfonos inalámbricos y móviles también ha sido reportado.6 En este caso se tiene como predisponente el hecho de trabajar expuesto a las radiaciones solares en principio, el proceso infeccioso que se relacionó con posible parotiditis e incluso el uso habitual de teléfonos inalámbricos.

En la patogénesis de esta enfermedad se reporta el papel importante que juega el Factor de Crecimiento del Fibroblasto de tipo básico sintetizado por las células endoteliales en el crecimiento y progresión de angiosarcoma, así como también refieren la posible contribución de las citoquinas angiogénicas en la progresión del tumor así como el incremento de los mastocitos en la piel comprometida 6

La apariencia benigna de la enfermedad y su variable presentación retarda su correcto diagnóstico. Sin embargo debido a que es extremadamente agresivo, solamente su detección temprana puede modificar su pronóstico. Se describe un caso de un paciente que fue diagnosticado 1 mes después del desarrollo de la lesión y aunque lograron disminuir completamente la lesión con citostáticos, desafortunadamente desarrolló una fibrosis pulmonar y murió 6 meses después del diagnóstico.7 También se reportó8 un paciente de 57 años, con una placa roja asintomática en la región periorbital de la cara, con varios diagnósticos como celulitis, picadura de insecto etc., por lo que se administró terapia con diferentes antibióticos y esteroides sin obtener mejoría y el estudio histológico e inmunohistoquímico reveló un angiosarcoma poco diferenciado.

El caso que se discute en el presente trabajo tuvo diagnóstico inicial de celulitis y sólo después de controlada la infección, se observó una apariencia nodular lo que condujo a realizar biopsia de la lesión que dio el diagnóstico de angiosarcoma.

Una revisión de 29 casos diagnosticados entre 1975 y 2002 en el Departamento de Cirugía de la Universidad de Michigan de EUA,9 reflejó una edad promedio de los pacientes de 71 años y la mayoría obtuvieron un diagnóstico tardío. El 96.6 % de los pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico y de ellos sólo el 21.4% quedaron libres de tumoración. A pesar que la cirugía se mantiene como primera opción de tratamiento, alcanzar márgenes libres del tumor, es con frecuencia muy poco probable. En el caso de pacientes jóvenes, que presenten lesiones poco extensas la evolución puede resultar mejor

La estrategia óptima a seguir en los tratamientos no está aún definida. Si la completa escisión es posible, la cirugía sería el tratamiento de elección por encima de la quimioterapia y radioterapia.10 El pronóstico de la enfermedad es generalmente malo, independientemente del tratamiento utilizado ya sea quirúrgico, de radioterapia o quimioterápico, ya que su recurrencia frecuente lleva a la muerte. 1

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Orkin M, Maibach HI, Dahl MV. Dermatología. Editorial El Manual Moderno, México, 1994.

2. Bhardwaj M, Gautam RK, Sharma PK, Kar HK, Magoon N, Sharma A. Angiosarcoma of scalp: a case report. Indian J Pathol Microbiol 2005; 48 (4):497-9.

3. Rich AL, Berman P. Cutaneous angiosarcoma presenting as an inusual facial bruise. Age Ageing 2004; 33(5):512-4.

4. Mendenhall WM, Mendenhall CM, Werning JW, Reith JD y col. (2006). Cutaneous Angiosarcoma. Am. J. Clin. Oncol. Oct 2006, 29 (5):524-28.

5. Mojarrieta JC y Popjristova-Popova E. Angiosarcoma de la cara y cuello. Estudio clínico_patológico. Revista Cubana de Oncología. (Sitio web en infomed). Disponible en: http://www.bvs.sld.cu/revistas/onc/vol11_1_95/oncsu195.htm .Visitado en: Octubre de 2006.

6. Lanchachipa P, Sánchezs L, matos R, Inti Jamanca W, Pancorbo J, Ingar B. Dermatología Peruana 2002; 12 (3):222-226,

7. Pestoni C, Paredes-Suárez C, Peteiro C, Toribio J. Early detection of cutaneous angiosarcoma of the face and scalp and treatment with placitaxel. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005, 19(3):357-9.

8. Cannavo SP, Lentini M, Magliolo E, Guarneri C. Cutaneous angiosarcoma of the face. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003, 17(5):594-5.

9. Pawlik TM, Paulino AF, McGinn CJ, Baker LH, Cohen DS, Morris JS, Rees R, Sondak VK. Cutaneous angiosarcoma of the scalp: a multidisciplinary approach Cancer. 2003; 98(8):1716-26.

10. Jund R, Nerlich A, Jager L, Grevers G. Rapidly progressing course of cutaneous angiosarcoma in the area of the head-neck. Laryngorhinootologie. 1999; 78(10): 557-60.

 

Hospital Docente Clínico-Quirúrgico Comandante Manuel Fajardo. La Habana, CUBA