PRESENTACIONES DE CASOS

 

 

Lupus túmido. Tratamiento con talidomida

 

Dra Edelisa Moredo Romo1; Dra. Fernanda Pastrana Fundora2

1 Edelisa Moredo Romo. Especialita II grado en Dermatología. MSc en enfermedades Infecciosas. Instructora. E-mail: edelisa.moredo@infomed.sld.cu
2 Fernanda Pastrana Fundora. Especialita II grado en Dermatología. MSc en enfermedades Infecciosas. Profesora auxiliar


RESUMEN

El Lupus Eritematoso Cutáneo es una enfermedad de origen autoinmune y de etiología incierta poco frecuente en la edad pediátrica, menos del 2% de los pacientes desarrollan la enfermedad en la 1ra década de la vida. Se presenta el caso de un paciente masculino fototipo V que desarrollo un Lupus Eritematoso Cutáneo, variedad túmido que se realizó tratamiento con Talidomida oral y esteroides tópico con una evolución satisfactoria.

Palabras Clave: Lupus Eritematoso Cutáneo; Lupus túmido; Talidomida


 

 

INTRODUCCIÓN

Hace más de siete siglos es reconocido el Lupus Eritematoso como una enfermedad cutánea pero no es hasta 1872 que Moritz Kaposi descubre la variante sistémica y subdivide el lupus en las formas discoidea y sistémica. Siete años después, en 1879, Hutchinson refiere la presencia de fotosensibilidad e introduce la comparación entre rash en alas de murciélago y rash malar. 1

Dubois _ Edmund es uno de los primeros en emplear el término "espectro", manifestando que esta enfermedad representa un proceso continuo, extendiéndose desde una forma local y benigna con la que designó al Lupus Eritematoso Crónico Discoide (LECD), hasta el otro polo, diseminado y maligno al que denominó Lupus Eritematoso Sistémico.1

El Lupus Eritematoso Crónico Discoide o también conocido como Lupus Eritematoso Cutáneo (LEC): Se caracteriza por presentar en su fase inicial desde el punto de vista cutáneo pápulas o máculo-placas eritematosas, recubiertas en su superficie por escamas adherentes, de bordes bien definidos; que en su proceso repetitivo y persistente de inflamación con curación van dejando cicatrices con hiperpigmentación que pueden llegar a producir gran deformidad cutánea.

El LEC se considera una enfermedad inmunológica cuya etiología permanece aún incierta aunque, se sabe que diferentes factores predisponen a la aparición de estaenfermedad, dentro de los cuales es importante mencionar los trastornos de los mecanismos de inmunoregulación, la base genética del individuo, la influencia hormonal y los factores exógenos (rayos ultravioleta, consumo de drogas e infecciones por virus y bacterias). 2

Esta enfermedad tiene una distribución mundial, y es más frecuente en la raza negra, afectado mayormente al sexo femenino entre la tercera y cuarta década de la vida. El LEC se ha descrito en niños, pero es excepcional. 3,4 En grandes estudios, la edad mínima de aparición es de 17 años, por lo que se considera como una enfermedad del adulto que puede iniciarse en la adolescencia. 5

Estudios realizados plantean que el Lupus Eritematoso Crónico es poco frecuente en la infancia: solo un 2% de todos los LEC aparecen antes de los 10 años. La apariencia clínica e histológica es muy semejante a la del adulto, las lesiones pueden ser localizadas, si se hallan confinadas a una sola región o diseminadas si afectan áreas por encima o por debajo del cuello. El curso de la enfermedad es crónico.6

Las únicas diferencias que existen entre el LEC del niño y del adulto es que no hay preferencia en el sexo, la incidencia de fotosensibilidad es menor en la edad pediátrica y se presenta en el 35% de los casos en contraposición al 60% de los adultos.

Estudios realizados por Pierres M y colobaradores encontraron que de 1578 niños cinco presentaban lupus, sólo uno la variedad discoide y menos del 3% desarrollaron la enfermedad durante la primera década de la vida. 7,8

La Dra López Cepera y Colaboradores reportaron un caso de lupus eritematoso discoide en un niño de 3 años de edad.9

Para el tratamiento del LEC han sido empleados un número considerable de medicamentos siendo los esteroides tópicos, los antimaláricos por vía oral, los más utilizados. El Dapsone, los Retinoides y el Metotexate han sido utilizados pero en menor escala.

Desde 1975 la Talidomida se ha venido utilizando en el los pacientes con lupus eritematoso discoide (en el 15% de los casos con cicatrices atróficas en cara, cuero cabelludo, brazos y tronco superior), con buenos resultados; desde entonces más de 200 pacientes han sido tratados, con una mejoría del 90% según se planta el estudio de Stevens. 10

En nuestra experiencia, que usamos el medicamento desde hace 30 años (cuando Barba Rubio y Franco González reportan por primera vez su uso en esta enfermedad)11 en adultos y menos en niños consideramos que es el tratamiento de elección para esta patología no olvidando nunca su demostrado efecto teratogenico.

La Talidomida ha demostrado ser de gran utilidad en el tratamiento de LEC, a una dosis de 200-300mg/día, 12 aunque en nuestra experiencia, obtenemos muy buena respuesta con dosis menores (100mg/día).

La Talidomida se ha usado con éxito en varios padecimientos dermatológicos : eritema nudoso leproso, estomatitis aftosa recurrente, lupus eritematoso cutáneo, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Behcet, prúrigo nodular, prúrigo actínico, enfermedad de injerto contra huésped, y más recientemente ha sido aprobada para el tratamiento de las úlceras aftosas relacionadas con la infección por el VIH. 13

Dada la rareza de esta entidad clínica en la edad pediátrica se decide presentar el caso clínico.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino, fototipo V, de 9 años de edad, con antecedentes de salud, y sin antecedentes patológicos familiares de enfermedades autoinmunes que consultó por presentar lesiones cutáneas que interesan región facial, periauricular y cuero cabelludo (zonas fotoexpuestas) con 8 meses de evolución. El paciente negaba síntomas acompañentes

Examen Físico Dermatológico

Pequeñas placas circulares eritematopigmentadas de número y tamaño variable con bordes ligeramente infiltrados, presencia de atrofia central. Algunas de estas lesiones (cuero cabelludo) presentaban escamas adheridas con presencia de alopecias difusa. (Fig. 1 y 2)

Resto del examen físico negativo.

Se interpreta clínicamente como un lupus eritematoso cutáneo (LEC) y se realizan exámenes complementarios en busca de elementos que corroboren la sospecha clínica:

Hemograma con Diferencial, VSG, transaminasas, urea y creatinina, cuagulograma, parcial de orina, ANA, AntiDNA, AntiRo, AntiLa y determinación del complemento dentro de límites normales.

Biopsia cutánea: Lesiones predominantemente dérmicas con infiltrado linfocitario denso que envuelve anejos vasos sanguíneos y nervios y se extiende profundamente. En el dermis papilar se encuentra discreta incontinencia pigmentaria y edema.

Se evalúa el caso y se decide iniciar tratamiento con protector solar, esteroides tópicos (clobetazol 2 aplicaciones diarias, limitandose solo al aérea afectada) alternando dos semanas de tratamiento con dos de descanso hasta repetir 2 ciclos y Talidomida por vía oral a razón de 100mg al día.

El paciente tuvo una evolución satisfactoria, 2 meses mas tarde solo presentaba maculas residuales hiperpigmentadas y se había corregido la alopecia. (Fig 3 y 4).

Se mantienen los controles periódicos cada 6 meses como se recomienda en algunos estudios realizados dada la posibilidad de de progresión de la enfermedad al LES. 14,15

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1- Pérez Alfonso R, Giansante E. Lupus eritematoso cutáneo. En: Rondón Lugo A, editor. Dermatología Rondón Lugo vol II. Cap 107. Caracas; Reinaldo Godoy Editor; 1995. p. 993-1018.

2- Marcano MJ, Monagas AC, Rodríguez AM, Ruotolo AJ, Terán JR, Urbaneja NC. Factores asociados con la respuesta inmunológica en el lupus cutáneo. http://caibco.ucv.ve/caibco/CAIBCO/Vitae/VitaeVeinte /Articulos/Microbiologia/MicrobiologiaDos/ArchivosPDF/LEC_PDF.pdf . Consultado 13 de abril del 2005.

3- Siamopoulou-Mauridou A, Stefanou D, Drosos AA. Subacute cutaneous lupus erythematosus in childhood. Clin Rheumatol 1989; 8: 533-537.

4- Buckley D, Barnes L. Childhood subacute cutaneous lupus erythematosus associated with homozygous complement 2 deficiency. Pediatr Dermatol 1995; 12: 327-330.

5- Lee LA,Weston WL. Lupus erythematosus in childhood. Dermatol Clin 1986; 4: 151-160.

6- Fernández Bussy R. Lupus Eritematoso Crónico. PREADERM (Programa de Educación a Distancia en Dermatología), 1996,Módulo 3, 43-57.

7- George PM, Tunnessen WWJr. Childhood discoid lupus erythematosus. Arch Dermatol 1993; 129: 613-17.

8- Vásquez R, Magaña GM. Lupus eritematoso cutáneo crónico variedad discoide en niños. Dermatol Rev Mex 1991; 45(3): 155-59

9- López Cepeda L, Colombo Duo L, Ramos-Garibay R. Lupus eritematoso discoide en niños. Reporte de un caso.Rev. Cent. Dermatol. Pascua. Vol.13, Núm 2. May-Agost. 2004

10- Stevens RJea. Thalidomide in the treatment of the cutaneous manifestations of lupus erythematosus : experience in sixteen consecutive patients. British Journal of Rheumatology 1997:353-359.

11- Barba Rubio J; Franco GF. Lupus Eritematoso Discoide y Talidomida. Rev. Mex de Dermatología. Vol. XIX. No. 2-3. Dic.1975.

12- Dagatti S., Habermacher S., Fussi M.C., Bergero A., Fernández Bussy R. Lupus Eritematoso Crónico: Buena respuesta al tratamiento con Talidomida. Act. Terap. Dermatol. 1997,20;465-468.

13- Warren KJ, Nopper AJ, Crosby DL. Thalidomide for recalcitrant discoid lesions in a patient with systemic lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1998;39:293-295.

14- Febrer I, Requena C. Lupus eritematoso infantil. Piel 2001;16(2):85-91

15- Francisco González y Cls. lupus eritematoso en niños: presentaciones inusuales revisión de la literatura. Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 30-35

 

 

Servicio de Dermatología. Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez. La Habana, CUBA.