ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN

 

 

Caracterización de los casos de esclerosis cutanea. Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez 1990 -2006

Characterization of the cases of Located Cutaneous Sclerosis in docent pediatric hospital Juan Manuel Márquez 1990-2006

 

 

Dra. Fernanda Pastrana Fundora1, MsC Dra. Edelisa Moredo Romo2, Dr. César Ramírez Albajés3

1 Especialista de II grado en Dermatología. Master en Enfermedades Infecciosas, Profesora Auxiliar. E- mail: fpastrana@infomed.sld.cu
2 Especialista de II grado en Dermatología, Master en Enfermedades Infecciosas, Instructora.
3 Especialista de II grado en Higiene y Epidemiología, Master en Enfermedades Infecciosas, profesor Titular.

 

 


RESUMEN

La esclerodermia también conocida como esclerosis cutánea un espectro de desórdenes que se caracterizan por esclerosis y fibrosis de la piel y otros tejidos, es una enfermedad poco frecuenta cuya etiología permanece incierta. Se realiza un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal de los casos de esclerosis cutánea diagnosticados en la consulta de Dermatología del Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez de Ciudad Habana desde su inauguración (Noviembre 1989) hasta el año 2006, teniendo como objetivo precisar la frecuencia de esta patología en los niños atendidos en nuestro centro

Se categorizan los enfermos analizando variables clínicas y epidemiológicas encontrándose un universo de 47 casos, en las edades comprendidas entre 3 y 16 años, lo que representó el 0,03 % de la consulta de Dermatología. Se realizó la biopsia de piel a la totalidad de los casos. Predominó el sexo femenino, la piel blanca y la localización en el tronco.

Palabras clave: Esclerosis cutánea, esclerodermia, fibrosis.


 

 

INTRODUCCIÓN

Se denomina esclerodermia a un espectro de desórdenes que se caracterizan por esclerosis y fibrosis de la piel y otros tejidos. La esclerodermia se divide en 2 subtipos:

· Esclerosis cutánea localizada:

1. Esclerodermia lineal

· Esclerosis sistémica:

1. Esclerodermia sistémica

2. Síndrome de CREST o de Thibierge Wessembach

3. Síndrome de superposición 1-3

En este trabajo, nos referiremos a la esclerosis cutánea localizada.

ESCLEROSIS CUTÁNEA LOCALIZADA

La Esclerodermia localizada (EL) es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida. En ella la enfermedad está limitada a la piel y a los tejidos que se hallan por debajo de la zona afectada. Puede aparecer en forma de placas (Morfea), o como una banda estrecha (Esclerodermia Lineal).

El compromiso sistémico en estos casos casi nunca ocurre. 4,5

Es una enfermedad poco frecuente, que afecta al sexo femenino con una relación 3:1 con respecto a los varones. La incidencia anual fue calculada en 20 a 27 casos/millón.en USA. Según datos de la Scleroderma Foundation, en USA alrededor de 300.000 personas tienen ésta enfermedad, aproximadamente 4 veces más frecuente en mujeres que en hombres, sin distinción de raza. 6,7

Hernández Salazar considera que es más frecuente en blancos y que el 1% de la población puede llegar a tener esclerodermia. 8,9

Existen factores inmunológicos y ambientales que coadyuvan a que en determinado momento ciertos individuos desarrollen la enfermedad en alguna de sus variantes. También se invocan factores genéticos e infecciosos, pero en general su etiología resulta desconocida.

Se propone una alteración en el metabolismo del colágeno, evidenciado por un aumento en la producción del colágeno III más la interacción entre los factores referidos, lo que lleva a la génesis de esta enfermedad. 1,5,6

FORMAS CLÍNICAS

1. MORFEA:

- Morfea en placa: Es la forma clínica más frecuente. El comienzo es insidioso con la aparición de una o varias placas. Comienza como una zona eritematosa, que evoluciona a placas induradas violáceas. Posteriormente el centro se torna blanquecino-amarillento, firme y brillante. Puede estar presente un halo violáceo (lilac ring). Cuando la actividad cesa, adopta una coloración amorronada. La localización más frecuente es el tronco, en menor medida en extremidades y polo cefálico. (Figura 1 y 2)

- Morfea guttata: Las lesiones son similares a la anterior, pero de menor tamaño: 2 a 10 mm. La localización más frecuente es el tronco.

- Morfea generalizada: Forma severa de EL, se produce cuando existen múltiples placas de distribución generalizada. Deben ser más de 4 placas de más de 3 cm de diámetro, que comprometan 2 o más sitios anatómicos. Es mas frecuente en el tronco. Pueden producir contracturas articulares y dificultad respiratoria por constricción del tórax. Se han reportado casos con progresión a la forma sistémica.

- Morfea profunda: Comienza con induración temprana y posterior compromiso de tejido subcutáneo e incluso músculo. 1

2. ESCLERODERMIA LINEAL:

- Morfea lineal: Esta forma clínica se ve más frecuentemente en niños y adolescentes. Se caracteriza por la presencia de placas induradas lineales que afectan dermis, tejido celular subcutáneo, músculo y en ocasiones hueso. En el 95% de los casos son unilaterales. Las características clínicas de las lesiones no difieren de las formas anteriores. Si atraviesan una articulación pueden producir contracturas en flexión. Se puede producir atrofia y acortamiento de miembros, con escoliosis compensadora. 1, 3

- Morfea en Golpe de Sable: Es la variante que compromete la zona frontoparietal. La lesión se puede extender desde el cuero cabelludo, pasando por frente, nariz, mejillas, labios, mentón y cuello. Ocasionalmente se puede asociar con manifestaciones neurológicas), uveítis, alteración de los músculos oculares, pérdida de cejas y pestañas, alopecia cicatrizal en cuero cabelludo. La fase activa de esta enfermedad dura 2 a 5 años. (figura 3)

- Hemiatrofia facial progresiva o Síndrome de Parry-Romberg: Variante de EL en ausencia de lesión en coup de sabre. Comienza en los primeros años de la vida, con atrofia del tejido celular subcutáneo en mejillas, hiperpigmentción de la piel suprayacente y tejido muscular hipotrófico. Se asocia con manifestaciones oculares, manifestaciones neurológicas, y manifestaciones odontológicas. La enfermedad progresa aproximadamente 3 años hasta su estabilización. 1

El pronóstico de la esclerosis cutánea esta relacionado con su forma clínica. Las formas en placas resuelven más rápidamente que las profundas o lineales pudiendo, la morfea lineal importantes secuelas cosméticas, ortopédicas y psicológicas.

TRATAMIENTO

Desde el punto de vista de la conducta a seguir, los casos ligeros pueden no ser tratados y dejarse evolucionar espontáneamente, pero generalmente se recomienda el uso de emolientes y la terapia física. 1

También tópicamente se utilizan:

- Corticoides tópicos de moderada o alta potencia.: en lesiones tempranas.

- Calcipotriol: En enfermedad leve que progresa o no responde a corticoides tópicos.10,11

- Imiquimod: Recientemente se utiliza en varias patologías no infeccionas incluyendo niños menores de 12 años.12,13

Desde el punto de vista sistémico: hay muchas variantes de tratamientos para la esclerodermia pero aun no hay criterios exactamente definidos en niños. Faltando, hasta lo que conocemos, estudios de gran número de casos para evaluar la eficacia de dichos tratamientos porque resulta difícil también medir esa eficacia.

- La Dpenicilamina se recomienda en los casos sencillos, porque la lineal no responde a este medicamento a dosis de 250- 750 mg/ d

- Metotrexate: para algunos es el tratamiento de elección, sobre todo en las formas lineales, una a dosis de 0,3 a 0,6 mg/kg/semana, máximo 15 mg. pudiéndose asociar a pulsos de metilprednisolona.

- Pulsos de metilprednisolona: mensuales, 30 mg/kg/día, durante 3 días, por 3 meses.

- Interferón gamma recombinante, aunque  trabajos muy recientes de aplicación de la escala de Rodnan lo dan como no útil en niños. 

- Fototerapia: UVA1 o PUVA (en mayores de 12 años). 14

En general, los tratamientos son con inmunosupresion porque al no conocer la causa se trata las vías patogénicas.

En este trabajo exponemos nuestra experiencia de 18 años de trabajo en el Servicio de Dermatología del Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez de Ciudad de La Habana caracterizando los casos de esclerosis cutánea diagnosticados entre el año 1990 hasta el 2007.

Fueron diagnosticados por examen histopatológico 47 casos que represento el 0.03% del total de los casos atendidos en la consulta de Dermatología (167,608).

El objetivo de nuestro trabajo fue conocer la incidencia de esclerosis cutánea en el Servicio de Dermatología del Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez" y su forma clínica de presentación en un período de tiempo comprendido entre el año 1990 y 2006.

 

MÉTODO

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal de los casos de esclerosis cutánea diagnosticados en la consulta de Dermatología del Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez de Ciudad Habana desde su inauguración (Noviembre 1989) hasta el año 2006, teniendo como objetivo precisar la frecuencia de esta patología en los niños atendidos en nuestro centro

Se categorizan los enfermos analizando variables clínicas (localización y formas clínicas) y epidemiológicas (edad, sexo y raza) encontrándose una muestra de 47 casos, en las edades comprendidas entre 3 y 16 años, lo que representó el 0,03 % de la consulta de Dermatología. Se realizó la biopsia de piel a la totalidad de los casos.

 

RESULTADOS

Al analizar los grupos de edades el por ciento mayor se observa entre 10 y 14 y 5 y 14 años, sumando un 84% para los niños comprendidos entre los 5 y los 14 años de edad, restando para los grupos extremos una incidencia casi despreciable en relación con el total de pacientes atendidos tal como se muestra en la tabla 1.

En el gráfico 1 se demuestra un predominio del sexo femenino con una relación de 2,3 a 1 con respecto al sexo masculino.

*Registros estadístico del Hospital Juan Manuel Márquez

En el gráfico 2 observamos que el mayor porciento de los pacientes afectados son blancos representando el 93,7 porciento

Mediante la tabla 2 donde se muestra la distribución de los casos de Esclerodermia según la localización de las lesiones encontramos que el 72,3 % tiene afectación del tronco.

Por forma clínica el 74.5% se presento en placas y la forma lineal la observamos en el 17% restando 3 pacientes con localización en MS Y 1 Parry Rombert para el 6,4 y 2,1% respectivamente.

 

DISCUSIÓN

Se diagnosticaron por impresión clínica y examen histopatológico 47 casos de esclerosis cutánea lo que represento el 0.03% del total de los casos atendidos en la consulta de Dermatología (167,608) lo que coincide con muchos autores que plantean que no es una patología muy frecuente en los primeros años de la vida. 1-6

Se observaron mas frecuentemente después de los 5 años de edad, con franco predominio entre los 10 y los 14 años, precisándose un 84% para los niños comprendidos entre los 5 y los 14 años de edad, restando para los grupos extremos una incidencia casi despreciable en relación con el total de pacientes atendidos, llamando la atención que con menos de 5 años se diagnosticaron 3 casos. Esto coincide plenamente con la bibliografía revisada 3,6 y 7 al igual que la mayor frecuencia del sexo femenino. 1,6,14,15

La piel de color blanca representa casi el 94% de nuestros casos hecho que nos llama la atención, dada la frecuencia de los fototipos altos en nuestra población pero coincide con los autores, como todas las variables analizadas más, la localización en el tronco con un franco redominio del 72,3%

El 74.5% se presentó la forma clínica en placas y la forma lineal la observamos en el 17% restando 3 pacientes con localización en miembros superiores y 1 Síndrome de Parry Rombert para el 6,4 y 2,1% respectivamente. Lo que nos demuestra lo infrecuente de esta expresión clínica de la esclerodermia cutánea.

Al analizar integralmente nuestro estudio podemos concluir que los hallazgos no difieren de los reportados anteriormente en toda la literatura, pero nos ayuda a conocer las características de nuestros casos además de la frecuencia con que se presenta la esclerosis cutánea, en todas sus formas en nuestro medio por lo que sería conveniente realizar estudios similares en otros centro pediátrico de nuestro país a fin de conocer estadísticamente la incidencia de esta enfermedad y su caracterización.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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11. Reuter A, Gambichler T, Avermaette A. Combined treatment With Calcipotriol and low dose UVA phototherapy in childhood morphed. Pediatr Dermatol 2001; 18: 241-5.

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15. González Mederos A.G. Otros Tumores de la Piel. Manzur Kabrib J, Diaz Almeida J,Cortés Hernández M; Dermatología Cap 18 ECIMED, C. Habana 2005; 262- 284