PRESENTACIONES DE CASOS

 

Penfigoide ampollar en la infancia. Presentación en un lactante

 

Dra. Edelisa Moredo Romo*; Dr. Francisco Iglesias Carrillo**; Dra. Fernanda Pastrana Fundora*; Dr. Agustin Chong Lopéz***; Dra. Berta Pérez Río****; Dr. Evelio Martínez Pérez*****

* Especialista 2do grado en Dermatología, Instructora de la Especialidad
** Especialista 1er grado en Pediatría, Master en Infectología
** Especialista 2do grado en Anatomía Patológica, Profesor Auxiliar
**** Especialista 1er grado Dermatología
***** Especialista 1er grado en Pediatría

 


Resumen

El Penfigoide Ampollar, es una enfermedad propia de pacientes entre la 6ta y 7ma década de la vida, pero que rara vez afecta al niño, por tal motivo presentamos el caso infrecuente de un lactante de 3 meses de edad con diagnóstico clínico y laboratorial de Penfigoide ampollar, que respondió a la terapéutica con sulfapiridina y realizamos una amplia revisión del tema en la literatura

Palabras claves: Penfigoide ampollar, ampollas, lactante


INTRODUCCIÓN

Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) comprenden un grupo de patologías adquiridas, con fisiopatogenia autoinmune donde las ampollas constituyen el elemento principal 1,2. De acuerdo a la ubicación histológica de las ampollas (clivaje), Lever clasifica las EAA en dos grandes grupos. 3

A. Enfermedades con ampollas intraepidérmicas


- Subcórneas: Penfigo Foliáceo (P.F.) y variantes

Pénfigo Eritematoso (PE)

Pénfigo Foliáceo endémico (PFE)

- Suprabasal: Pénfigo Vulgar (P.V.) y variantes

Pénfigo vegetante (P veg)


B. Enfermedades con ampollas dermoepidérmicas.


- Penfigoide Ampolloso (PA) y variantes

Penfigoide cicatrizal

Penfigoide del embarazo

- Dermatitis herpetiforme (D.H.)

- Enfermedad ampollosa crónica benigna de la infancia de la infancia
(EACI)

- Epidermolisis ampollosa adquirida.

De modo general estas enfermedades son muy poco frecuentes en el paciente pediátrico, donde existe un predominio de aquellas donde la ampolla tiene una localización subepidérmica.

El penfigoide ampolloso también conocido en la literatura como penfigoide buloso o ampollar es una enfermedad dermatológica de causa autoinmune que afecta mayormente la piel, no suele haber afectación de las mucosas cuando se presenta en ancianos, se reporta solo en aproximadamente un 30% y casi siempre en la mucosa oral,4 cuando el penfigoide ampollar se presenta en niños pequeños el compromiso de las mucosas suele ser mayor que en el adulto. 5 Clínicamente las ampollas son grandes y tensas de contenido seroso mayormente aunque puede ser serohemático. Estas pueden ser localizadas o generalizadas con cierta preferencia por las regiones flexurales, aunque no es raro ver tomada las palmas y plantas. El signo de Nikolsky es negativo, y al curar estas ampollas no dejan cicatriz residual. El prurito puede estar presente pero no constituye un signo cardinal de la enfermedad. La aparición de las ampollas pueden estar precedida de un cuadro eczematoso o urticariano. Su curso es crónico y evoluciona con episodios de remisiones y exacerbaciones.

Esta enfermedad que típicamente afecta al paciente adulto mayor de 60 años y que es causada por la unión de autoanticuerpos tipo IgG y complemento C3 al antígeno del penfigoide, una glucoproteina transmembrana de 180 KD (antígeno menor) o 230 kD (antígeno mayor, desmoplaquina I) situada en los hemidesmosomas del queratinocito basal, a nivel de la lámina lúcida,4 afecta de manera excepcional a los niños. En el año 1995 un estudio realizado por el Dr Paolini dio a conocer 40 casos reportados en la literatura médica.6 Algunos autores plantean su curación total alrededor de los tres años después del brote inicial.7

Aunque anteriormente planteamos que su etiología es autoinmune, se reportan casos de PA tras la aplicación de vacunas, específicamente la DPT, la vacuna contra el Haemophilus y la Hepatitis B 8 otros reportes presentan la asociación del PA con la psoriasis. 9

El diagnóstico se basa en criterios clínicos, histopatológicos e inmunológicos. Se plantea el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollares crónicas, particularmente con la dermatosis ampollar IgA lineal, la dermatitis herpetiforme y la epidermolisis adquirida.

En cuanto al tratamiento de esta patología existen diferentes criterios aunque muchos autores convergen en el beneficio terapéutico de los esteroides en estos casos,10,11 otros plantean que estos se justifican solo cuando el tratamiento con sulfonas haya fracasado 12,13 y en los casos severos puede ser útil la asociación de esteroides sistémicos y sulfonas. 5
Trastornos asociados: en los niños se ha descripto la asociación de PA infantil con colitis ulcerosa y una glomerulopatía membranosa con depósitos de inmunoglobulinas en el riñón pero no se ha observado la asociación con tumores malignos.5

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de un niño de tres meses de nacido que desde los dos meses de edad comenzó con un cuadro cutáneo caracterizado por ampollas de contenido claro, de tamaño variable e instalación progresiva hasta llegar a diseminarse e interesar palmas y plantas, El lactante fue remitido desde el interior del país a nuestro centro después de haber recibido múltiples variantes terapéuticas sin presentar variación clínica. El estado general del niño a su arribo a nuestro centro se mantenía conservado. No existían antecedentes familiares de casos similares, no datos positivos de la etapa perinatal, ni otro ningún elemento que nos hiciera pensar en la asociación con otras patologías

Examen físico dermatológico:
Lesiones ampollares diseminadas por todo el tegumento de contenido claro, algunas de ellas en fase costrosa, existiendo compromiso importante del tronco, las palmas y las plantas, signo de Nikolsky negativo, presencia de maculas residuales como expresión de ampollas antiguas (fig.1 y 2)


El caso clínico fue discutido en junta médica y se planteó entre las posibilidades diagnósticas un PA, por lo que se realizan estudios histopatológico e inmunofluoresencia directa y se corrobora el diagnóstico (fig.3, 4 y 5).

 

Se inicia tratamiento con sulfapiridina 100mg/kg/día, presentando una respuesta espectacular, a los 15 días el niño solo presentaba dos lesiones ampollares discretas en el cuarto dedo de la mano derecha. Se procede al alta hospitalaria con seguimiento periódico en consulta (fig.6)



Al mes siguiente es valorado nuevamente en consulta el paciente donde no se encuentran lesiones nuevas, 8 meses después el niño no había presentado recidivas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Jablonska S, Chorzelski T. Enfermedades bullosas no hereditarias. En: Ruiz Maldonado R, Parish L, Beare M editores. Tratado de Dermatología Pediátrica. 1° ed. México: Interamericana. Mc Graw - Hill; 1989: 281 - 302

2. Label M. Enfermedades ampollosas autoinmunes. En: Larralde M. editor. Dermatología neonatal y pediátrica. 1° ed. Buenos Aires: Edimed; 1995: 225 - 241

3. Lever W, Schaumburg - Lever. Histología de la Piel. 5° ed. Buenos Aires: Intermédica; 1979

4. Tamarit R. Penfigoides. Servicio de Dermatología. Hospital de la Rivera. Valencia. Actualización enero 2003.

5. Pueyo, S: Enfermedades ampollares adquiridas. En Dermatología Infantil en la Clínica Pediátrica, Pueyo de Casabé, S y Mássimo, JA Eds, Buschi, Buenos Aires, 1999: 408-416. ISBN 987-43-1068-5.

6. Paoloni G, Poggio N, Abeldaño A, Clerc N, Kien MC, Chouela E. Penfigoide ampollar infantil. Comunicación de un caso y revisión de la literatura. Arch Argent Dermatol 1995; 45: 143 - 146.

7. Fonseca Capdevila E, España Alonso A, Guerra Tapia A, Ferrándiz Foraster C, Peña Penabad C, Nagore E, et al. Dermatología Pediátrica. Madrid. Tomo II, pág. 608-625. ed. Aulas médicas S.A. 1999.

8. Mérida C, Martínez-Escribano JA, Frías JF, Sánchez-Pedreño P, Corbalán R. Penfigoide ampolloso en lactante tras vacunación. Actas Dermo-Sifilográficas Domingo 1 Mayo 2005. Volumen 96 - Número 04 p. 261 - 263.

9. Arevalos A, Rodríguez G, Rosales L. Coexistencia de Psoriasis y Penfigoide ampolloso. Med. Cut. Iber. Lat Am 2003 ;(31) 3: 195-198.
10. Magaña García M, Magaña Lozano M. Cazarin J, Pérez R. Texto de Dermatología. México DF. Cap 13, pág. 204- 208. ed. Médica panaméricana. 2003.

11. Pino RM, Carrasco C, Cols M, López JA, Luaces C, Vicente A, González MA , MedinaM, Pou J, Jiménez R. PENFIGOIDE AMPOLLOSO EN EL LACTANTE: A PROPOSITO DE UN CASO. P651. An Pediatr (Barc) 2005; 62: 185- 213.

12. Sillevis-Smitt JH. Pemphigus, pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita. En: Harper JI, Oranje AP, Prose NS.Textbook of Paediatric Dermatology. Blackwell Science: Oxford; 2000. p.731-53.

13. Torrelo A, Pérez-Gala S. Uso de corticoides orales en Dermatología pediátrica. Dermatol. Pediatr. Lat, 2005-3 (1): 71-82