PRESENTACIONES DE CASOS

 

Enfermedad de paget extramamaria

 

Dra. Marisela Moreira Preciado*; Dra. Edelisa Moredo Romo**

* Especialista de 2do Grado en Dermatología. Profesora Auxiliar
** Especialista de 2do Grado en Dermatología. Instructora.



Resumen

Se presenta un caso de Enfermedad de Paget Extramamaria (EPEM) de localización genital, en una paciente de 48 años de edad, que acudió a consulta por presentar una lesión blanquecina, en mucosa vulvar que interesaba gran parte del labio mayor izquierdo con extensión al clítoris, y que manifestaba como única sintomatología un prurito de moderada intensidad. Se interpreta clínicamente como una Enfermedad de Paget vulvar (EPV) y se confirma por histopatología el diagnóstico. Se practicó exéresis de la lesión con vulvectomía parcial y se obtuvo una evolución favorable sin recidivas al cabo del año. La EPEM es rara. Hasta 1995 se habían reportado aproximadamente 50 casos bien documentados. En atención a la poca frecuencia de esta forma clínica de presentación de la enfermedad consideramos de importancia presentar nuestro caso con EPV, poco frecuente en mujeres de mediana edad.

Palabra clave: Enfermedad de Paget vulvar, Enfermedad de Paget extramamaria, tratamiento quirúrgico, vulvectomía parcial, evolución


 

En 1874 Sir James Paget describió una erupción eczematosa del pezón y la areola mamaria en mujeres con carcinoma subyacente de la mama. En 1889 Crocker describió la EPEM afectando pene y escrotos y en 1891 Dubreuilh describió la enfermedad en la vulva.

La EPEM es rara y se ve usualmente en la séptima década de la vida. 1 Hasta 1995 se habían reportado 50 casos bien documentados.Tiene predilección por regiones de localización de glándulas apocrinas como la vulva, región perianal, genitales del hombre y axilas. De ellas la localización vulvar es la más frecuente. Representa el 2% de las neoplasias de la vulva.

La forma primaria de la EPEM se origina en las células intra epiteliales o de los ductos de glándulas apocrinas.
La EPEM secundaria se refiere a aquella en la cual la diseminación epitelial es de neoplasias subyacentes o de estructuras anexas de un órgano con epitelio contiguo.

La EPEM hispopatológicamente se caracteriza por células de proliferación neoplásicas intra epiteliales con citoplasma claro y grandes núcleos atípicos. Estas células se ven con variable extensión en folículos y glándulas sudoríparas. Puede verse erosión, acantosis e hiperqueratosis en el epitelio. En la dermis se encuentra infiltrado inflamatorio mixto.

Objetivos:

1- Presentar un caso de una afección poco frecuente.

2- Actualizar el tema.

METODO

Se revisa la literatura actualizada sobre la Enfermedad de Paget y sus manifestaciones extramamarias y en particular su presentación genital.
Se realiza estudio clínico del caso y biopsia cutánea de la lesión.
Se indicaron otras investigaciones complementarias: citología vaginal, hemograma completo, velocidad de sedimentación globular (VSG), hemoquímica, VDRL, HIV, estudios radiológicos de colon y exámenes bacteriológico y micológico de la lesión.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 48 años de edad, blanca, posmenopáusica, sin antecedentes patológicos personales de interés, que acude a la consulta por notar lesión en sus genitales con prurito moderado desde hace varios meses y que se le ha ido extendiendo lentamente.

Al examen físico de la región genital se aprecia lesión blanquecina, dura, ligeramente húmeda, de forma algo redondeada con excoriaciones en su superficie, que ocupa toda la cara interna del labio mayor izquierdo con extensión al clítoris (Fig.1). El tacto vaginal y el examen con espéculo fueron normales. El tacto rectal también resultó normal.



Fig. 1. Lesión vulvar.



No se encontraron adenopatías palpables.

Se sospechó EPV y se realizó biopsia cutánea de la lesión confirmándose por el estudio histopatológico el diagnóstico planteado (Fig.2)

Fig. 2. Aspecto histopatológico de la lesión. E/H a mediano aumento.


Se realizaron hemograma, VSG, coagulograma y hemoquímica, que fueron normales, el VDRL y el HIV resultaron negativos así como los exudados bacteriológicos y micológicos de la lesión y la prueba citológica vaginal .También se le indicó estudio de colon por enema con resultado negativo.
Se realizó extirpación quirúrgica amplia de la lesión con vulvectomía parcial evolucionando la paciente satisfactoriamente no observándose recidivas al año de operada.

RESULTADOS Y DISCUSIÓN

Se realizó el diagnóstico de una EPV en una mujer de edad media. Esta enfermedad es más frecuente en la séptima década de la vida 1.
Se consideró una forma primaria de la enfermedad al no encontrarse enfermedad neoplásica subyacente.

Consideramos de interés señalar que en lesiones con las características y localización como la de la paciente debe considerarse la EPEM y descartarse otros diagnósticos como el liquen simple, la psoriasis, el liquen escleroso y atrófico, la enfermedad de Bowen, la tuberculosis periorificial, la candidiasis, el melanoma superficial y la dermatitis seborreica entre otros.1

En el caso que presentamos se realizó tratamiento quirúrgico, el cual es de elección.

La subclasificación de la EPV tiene relevancia para el correcto manejo clínico y el tratamiento. La inmunohistoquímica puede resultar de utilidad en esta importante distinción.2

Otras modalidades terapéuticas que se emplean son la electrodesecación con curetaje, la criocirugía, terapia fotodinámica, laser CO2, 5 fluoracilo tópico y radiaciones.

Esta enfermedad con frecuencia recidiva porque es multifocal y se extiende por fuera de los bordes visibles. La frecuencia de recidiva se la EPV se plantea en un 15% con vulvectomía, en un 27% con cirugía de Mohs y en un 43 % con extirpación local.3

La radioterapia en la EPV in situ en casos seleccionados se considera curativa.4

En las formas primarias el pronóstico es bueno. En una serie grande de casos de EPEM vulvar se encontró un 12% de enfermedad invasiva y 4% de asociación con adenocarcinoma vulvar. 3

Si hay invasión linfática el pronóstico empeora.5

La mayoría de las formas vulvares son de tipo primario pero pueden estar asociadas a carcinoma endometrial, endocervical, vaginal, uretral y de vejiga.6

Si la enfermedad está asociada a carcinoma subyacente debe tratarse éste.

CONCLUSIONES

El caso presentado se trata de una EPEM vulvar primaria y fue diagnosticado y tratado por extirpación quirúrgica de la lesión con vulvectomía parcial simple obteniéndose una evolución favorable sin recidivas al cabo del año. Consideramos que este tratamiento es de elección en casos como el nuestro.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1- Lupton GP,Graham JH.:Mammary and extramammary Paget´s disease in cancer of the skin, edited by RJ Friedman DS Rigel, AW Kepf, MN Harris,D Baber. Philadelphia, WB Saunders,1991 p 217.

2- Preti M, Micheletti L, Massobrio M, Ansai SI, Wilkinson EJ.: Vulvar Paget Disease: One Century after First Reported. J Low Genit Tract Dis 2003 Apr; 7 (2): 122-135.

3- Fanning J et al.: Paget´disease of de vulva: Prevalence of associated vulvar adenocarcinoma, invasive Paget´s disease, and recurrence after surgical excisión. Am J Obstet Gynecol 1999 ;180:24.

4- Moreno-Arias GA, Conill C, Sola-Casas MA, Mascaro-Galy JM, Grimalt R.: Radiotherapy for in situ extramammary Paget disease of the vulva.J Dermatolog Treat. 2003 Jun;14(2):119-23.

5- De Vita UT Jr: Cancer of the skin, in Cancer, Principles an Practice of Oncology edited by De Vita Jr. S Hellman, SA Rosemberg. New York, Lippincolt Raven 1997,p 1565.

6- Zollo JD, Zeitouni NC.: The Roswell Cancer Institute experience with extramammary Paget´s disease. Br J Dermatol 2000;142:59.

 

Dra. Marisela Moreira Preciado. Hospital Universitario "General Calixto García". La Habana, CUBA.
E mail: marisela@infomed.sld.cu