PRESENTACIONES DE CASOS

 

Presentación infrecuente de la lepra lepromatosa

 

Dra. Maria Dolores Castillo Menéndez*; Dra. Ana Dolores López Marquet**; Dra. Marlen Curbelo Alonso.***.

* Master en Educación. Especialista de II grado en Dermatología. Profesora auxiliar.
** Especialista de I grado en Dermatología.
*** Especialista de I grado en Dermatología. Especialista de I grado en MGI. Instructora.


Resumen

Se describe un caso de lepra lepromatosa variedad histioide, de localización principal en la piel de la región torácica y pabellones auriculares, de un paciente de 36 años de edad, masculino, raza blanca, proveniente de la provincia de Cienfuegos. El cuadro lesional y topográfico hizo pensar en otros tipos de tumores o micosis profundas. Se corroboró el diagnóstico de Lepra Histioide por la histología y bacteriología. Se inició el tratamiento con poliquimioterapia. Se ha logrado evolución satisfactoria. Actualmente, se encuentra aún en tratamiento.

Palabras clave: Lepra, Lepra lepromatosa, Lepara histioide, piel, poliquimioterapia.


 

INTRODUCCIÓN

La Lepra (enfermedad de Hansen) es una enfermedad crónica transmisible, propia del hombre, producida por el Mycobacterium leprae, bacteria gram-positiva y ácido alcohol resistente, que fundamentalmente afecta la piel y el sistema nervioso periférico, donde en las formas graves existe compromiso de algunas vísceras y cuya exteriorización clínica polimorfa depende del comportamiento inmunológico del organismo.

El hombre enfermo constituye el reservorio de los gérmenes, la fuente de infección y el contagio ocurre después de un contacto prolongado con las formas bacilíferas diseminándose a través de secreciones nasales y del tracto respiratorio superior.

Los factores socioeconómicos y medioambientales son los más importantes en el mantenimiento de un estado endémico. Es rara en la infancia. Presenta un pico de incidencia entre los 10 y los 20 años, y de prevalencia entre los 30 y los 50 años. Es más frecuente en varones y esta diferencia es más marcada en adultos y en pacientes con lepra lepromatosa. No hay una evidencia clara de que factores genéticos influyan en una mayor susceptibilidad a la infección pero sí en el tipo de enfermedad que se desarrolla, el HLA-DR3 se asocia a la forma tuberculoide y su falta a la forma lepromatosa.

Las variedades clínicas de la lepra lepromatosa son: nodular, infiltrativa en placas, macular e infiltrativa difusa. 1-7

En 1960 Wade describe la Lepra Histioide como una forma clínica distinta a las conocidas hasta esa época, caracterizada clínicamente por presentar lesionesnodulares parecidas a las de la forma nodular del tipo lepromatoso, siendo una variedad de este.

Las lesiones son nódulos lepromatosos hiperactivos, duros a la palpación, ligeramente pigmentados, a veces del color de la piel vecina, algunos con una discreta depresión central, de tamaño y localización variables, presentándose más en tronco y extremidades.

Esta forma clínica se presenta en lepromatosos que aparentemente curados con DDS (monoterapia), suspendieron prematuramente el tratamiento, en pacientes con recaída, y que característicamente presentan resistencia a la dapsona y en ocasiones se han descrito algunos casos como forma inicial de esta enfermedad como ocurrió con nuestro paciente.

Histológicamente presenta las mismas características que en el tipo nodular, pero con mayor número de bacilos y abundantes histiocitos. 8-11

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 38 años de edad, sexo masculino, raza blanca, proveniente de la provincia de Cienfuegos, con antecedentes de salud anterior. Refirió que comenzó con lesiones en forma de ¨peloticas, movibles, no dolorosas, de diferentes tamaño en el tronco, que fueron en aumento sin otro síntoma, por lo que acude al médico de la familia que lo remite al especialista de piel para su mejor estudio.

Al interrogatorio se constata el antecedente personal de epistaxis en ocasiones y familiar que su mamá cuando era pequeño presentaba una enfermedad que debía de asistir al consultorio a tomar medicamentos, pero él no sabía el nombre de la misma.

Al examen físico:

Presentaba nódulos brillantes de diferentes tamaños, de consistencia blanda, movibles, no dolorosos, aislados, con ligera coloración amarillenta algunos, fundamentalmente en el tronco (Fig 1). Se observó además infiltración con pequeños nódulos en lóbulo de pabellones auriculares (Fig 2) y una perforación discreta del tabique nasal con mucosa erosionada e hiperémica (Fig 3). Presentaba engrosamiento del nervio cubital bilateralmente. No se hallaron alteraciones en aparato cardiorrespiratorio, digestivo, ni renal; tampoco organomegalias, ascitis, ni otros signos patológicos.



Se exploró la sensibilidad superficial y aparentemente estaba normal, sin embargo se tomó muestra para biopsia de pabellón auricular sin anestesia.

Resultados de exámenes complementarios:

· Hemograma: anemia moderada microcítica e hipocrómica.

· Velocidad de sedimentación: 60 mm/h.

· Bioquímica: función renal y hepática, normales.

. Inmunoelectroforesis: aumento de la IgG (2)

. Baciloscopia: múltiples bacilos ácido alcohol resistente en las lesiones cutáneas y mucosas. (Codificación 5)

. Histopatología: Coloración de Hematoxilina y eosina: Ligera atrofia de a epidermis e infiltrado inflamatorio en la dermis de tipo granulomatoso con abundantes células vacuoladas cargadas de lípidos, separado de la epidermis por una banda de tejido colágeno normal, la banda de Unna. Se observaron además en el infiltrado, células epitelioides, linfocitos, histiocitos y células plasmáticas, alrededor de anexos, vasos y nervios. La coloración por Ziehl Neelsen demostró la presencia de bacilos de Hansen (células de Virchow) en los granulomas. Se concluye como Lepra lepromatosa, variedad histiode.

COMENTARIO

Se presenta un caso de lepra lepromatosa variedad histioide por lo infrecuente o inusual. El cuadro clínico inicial hizo pensar en otros tipos de tumores que recordaban clínicamente a dermatofibromas, histiocitomas, nevoxantoendoteliomas entre otros.

Las lesiones se fueron instaurando poco a poco y de forma aislada, totalmente asintomáticos, por lo que el paciente no le dio importancia e incluso tampoco al hecho de presentar en ocasiones sangramiento nasal, lo atribuyeron a elevación de la presión arterial.

El estado general del paciente era bueno, sin otros síntomas ni signos clínicos de afectación en otros órganos.

Se pensó inicialmente por su médico en las diferentes posibilidades diagnósticas porque el paciente no aportó ningún dato de interés epidemiológico ni refirió el sangramiento nasal y las lesiones eran aisladas, sin signos inflamatorios ni otras alteraciones, cuando se encontraron todos los datos positivos descritos se le realizó la biopsia cutánea que arrojó las alteraciones descritas y confirmó junto a la Baciloscopia positiva el diagnóstico de lepra lepromatosa variedad histoide.

El paciente fue notificado y se encuentra en tratamiento de poliquimioterapia con Rifampicina, Dapsone y Clofazimina. Su evolución ha sido satisfactoria.

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

1.ULPGC (Home page en Internet). Las Palmas de Gran Canaria: Univ. Lepra. Disponible en: http://64.233.187.104/search?q=cache:HpvUzYy1aLMJ:www.ulpgc.es/descargadirecta.php%3Fcodigo_archivo%3D4156+Lepra+histioide&hl=es&gl=cu&ct=clnk&cd=4&lr=lang_es (vista el 20/9/2006).

2- Chiriboga Arditto, L, Salinas Vaca, ML. Hanseniasis. Dermatología práctica. Actualización y experiencia docente. Monografía en Internet. Ecuador: Médicos echad 2006. Disponible en : http://www.medicosecuador.com/librodermatologia/capitulos/capitulo_8.htm. (vista el 15/8/2006).

3- Fitzpatrick, T., Dermatología en Medicina general, 5ª edición, Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires, 2001

4- Lombardi C., Lepra al día, Boletín de OPS, OMS, No 5, nov.1997.

5- Odom, R., James, N., Berger, T., Dermatología clínica de Andrews, 9a edición, Marban Libros S.L., Madrid, 2004.

6- Weedon D., Piel Patología, Marban Libros, S.L, Madrid, 2002.

7- Díaz Almeida JG. Lepra. En su Dermatología./ Manzur J, Díaz Almeida JG, Cortés M.-La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2002. 310p.

8- Kamath H D, Sukumar D, Shetty NJ, Nanda Kishore B. Giant lesions in histoide leprosy-an unusual presentation. Indian J Lepr. 2004 Oct-Dec;76(4):355-8.

9- Bruni M, Ortiz M, Soto I, Vaquero N, Yonadi V. Forma inusual de presentación de la lepra lepromatosa / Inusual way presentation of the lepromatous leprosy.Rev.argent.infectol; 9(8):12-6, 1996.ilus.

10- Borroni MC. Lepra de Wade / Histiod leprosy of Wade. Dermatol.argent;2(4):325-6, oct-dic.1996. ilus.

11- Nair SP, Moothy KP, Suprakasan S, Jayapalan S, Mini G. Histoid leprosy- unusual presentation. Int J Dermatol.2006 Apr;45(4):433-4.