ARTÍCULOS DE INVESTIGACIÓN

 

Comportamiento de la Micosis fungoide hipopigmentada en pacientes del Hospital "Hermanos Ameijeiras". 1996-2006

 

Dra. Sonia Eduarda Collazo Caballero; Dra. Olenia Pesant Hernández; Dra. María Antonia Rodríguez García*; Dr. Rigoberto García Gómez***.

 

* Especialista de II Grado en Dermatología. Profesora Auxiliar.
** Especialista de II Grado en Dermatología. Instructora.
*** Especialista de I Grado en M.G.I


Resumen

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo para caracterizar el comportamiento de la Micosis Fungoide Hipopigmentada en pacientes del Hospital "Hermanos Ameijeiras" en el periodo de 1996 al 2006, para lo cual el universo estuvo constituido por los pacientes con diagnóstico de Micosis Fungoide y la muestra por aquellos que presentaron la variedad hipopigmentada. Se obtuvieron los datos de las historias clínicas de los pacientes, procesándose los mismos utilizando el método estadístico de los porcientos. Se obtuvo como resultados que la Micosis Fungoide Hipopigmentada no es una entidad rara en los casos estudiados entre los años 2003 al 2005. La mayoría de los casos estudiados tenían un promedio de edad mayor de 40 años, con predominio en pacientes de piel oscura. Hubo presencia de máculas hipocrómicas como única lesión elemental y los pacientes en su mayoría se encontraban en los estadios iniciales de la enfermedad. Hubo respuesta satisfactoria al uso de Interferón alfa y a cremas esteroideas

Palabras clave: Micosis Fungoide, Linfomas Cutáneos, Neoplasias, Dermatopatías


INTRODUCCIÓN

La Micosis fungoide (MF) es la variante mas representativa de los Linfomas cutáneos de células T (LCCT), la cual representa el 50 % del total de estos Linfomas1. Es un proceso linfocítico maligno, de evolución lenta, que inicialmente afecta la piel y en estadios avanzados, puede extenderse a ganglios linfáticos y otros órganos internos 2. En la actualidad se reporta un aumento en la incidencia de esta entidad y nuestro país no está exento de ello.

El diagnóstico de las formas clásicas, suele ser muy fácil en la mayoría de los casos, pero en la actualidad hay variación en su presentación clínica lo que dificulta el mismo. Se han descrito múltiples variantes atípicas valoradas como procesos cutáneos crónicos, con evolución tórpida, los cuales después de realizar el estudio histopatológico han resultado ser MF.

Se describen más de 20 variantes atípicas de MF3-5, entre las que se encuentra la hipopigmentada, la cual es objeto de este estudio.
En esta entidad, la forma de presentación esta dada por la presencia de máculas hipocrómicas o acrónicas solas o en asociación con otras lesiones de MF clásica, con características histológicas de esta última. En el estudio inmuohistoquímico la presencia de Linfocitos atípicos CD8 (citotóxico) es predominante.

En la última década, el incremento del número de pacientes que se diagnostican con MF en nuestro centro y varios de estos con variante hipopigmentada, motivó la realización este trabajo.

Caracterizar el comportamiento de la MFH en pacientes del Hospital "Hermanos Ameijeiras" (HHA) en el periodo de 1996 al 2006 fue el objetivo general de este trabajo mientras los específicos consistían en , determinar la magnitud de la MFH en nuestro centro, en el periodo de tiempo analizado; identificar las variables demográficas de estos casos y caracterizar a los pacientes de acuerdo a las variables clínicas, objeto de estudio.

MÉTODO

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo para caracterizar el comportamiento de la MFH en 11 pacientes diagnosticados en el HHA, en el periodo comprendido desde el año 1996 al 2006.

El universo estuvo constituido por el total de pacientes con el diagnóstico de MF y la muestra por todos aquellos que presentaron la variante hipopigmentada, en el periodo estudiado. Se estableció la relación entre el número casos de MFH, con los de MF clásica, diagnosticados en los años estudiados.

Los criterios de inclusión fueron la edad de más de 18 años y la aceptación para participar en el estudio.

Se investigaron las siguientes variables demográficas: edad, sexo, color de la piel y variables clínicas como: tiempo de evolución de la enfermedad, tipo de lesión, localización, estadio clínico, manifestación extracutánea, asociación con otras neoplasias, diagnósticos previos, tratamiento inicial realizado y evolución.

Se confeccionó una planilla para los datos, los cuales se obtuvieron de las historias clínicas.
Una base de datos computarizada sirvió para almacenar y procesar la información. Se utilizó el método estadístico de los porcientos para el procesamiento de los datos. El análisis estuvo basado en los cálculos de frecuencias simples para cada una de las variables, que fueron plasmadas en tablas de doble entrada, gráficos y texto.

RESULTADOS

El universo fue de 75 pacientes con diagnóstico de MF en el período de 1996 hasta el 2006, la muestra 11 pacientes de la variante hipopigmentada, lo que representa el 14,6% del universo.

El mayor número de casos de MFH se diagnosticó a partir del año 2003.

Siete pacientes correspondían al sexo femenino y cuatro al masculino, con un promedio de edad de 40.6 años, con rango de 22 a 58 años. El color de la piel fue predominantemente mestizo con 91% (10 pacientes). (Gráfico 1, Tabla 2)

Gráfico 1: "Distribución de los pacientes según el sexo. Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" período de 1996 al 2006."

El tiempo de evolución de la enfermedad osciló desde 5 meses hasta 19 años, con un promedio de 5.5 años.. Seis pacientes tuvieron diagnóstico clínico previo de Vitiligo y en 2 de ellos se valoró el diagnóstico de pitiriasis alba.

El 100% de los casos debutó con máculas hipocrómicas o acrómicas y con posterioridad en 2 de ellos (18.1%), hubo presencia de placas infiltradas en uno y tumores en el otro. La afectación de las extremidades por estas lesiones fue predominante con el 91% de los casos.

El 91% de los casos se encontraban en los estadios iniciales de la enfermedad, 3 en el IA, 4 en el IB, 3 en el IIA (27.2%,36.3% y 27.2%) respectivamente, sólo un caso (9%) en el estadio IVB en el momento del estudio (Gráfico 2). La afectación ganglionar estuvo presente en 4 enfermos (36.3%), en 1 se constató infiltración linfomatosa y este coincidió con infiltración hepática.

Gráfico 2: "Distribución de los pacientes según el estadio clínico de la enfermedad. HHA, período de 1996 al 2006."

La histología en el 100% de los casos fue concluyente de Micosis Fungoide.

El tratamiento inicial para la mayoría de los casos fue con Interferon alfa 2b recombinante por vía sistémica 7 (63.6%), obteniendo respuesta parcial en 3 (42.8%), estabilización en 3 (42.8%) y progresión en 1 (12.5%). Los 4 casos restantes (36.3%), fueron tratados con crema esteroidea y se obtuvo respuesta completa en uno de ellos (25%) y en tres estabilización (75%) (Tabla 3).

DISCUSIÓN

La variante hipopigmentada es la forma clínica en la cual la hipopigmentación ocurre generalmente al inicio en ausencia de las lesiones clásicas de MF y en las últimas décadas se reporta un aumento de esta forma de presentación 6,7.

Hasta el año 1994, solo 5 casos habían sido publicados 8. .En el año 2003, en revisión hecha por nosotros se recopilaron un total de 54 pacientes en artículos publicados. En la actualidad existen mas reportes, fundamentalmente de casos aislados o en pequeñas series. La MFH es considerada por muchos autores como una variante rara 9 pero puede existir un subregistro en el reporte de los casos.

En el periodo que se analiza, del total de MF diagnosticadas, 11 eran hipopigmentadas (14.6%), con un incremento a partir del año 2003 lo cual puede estar en relación con el aumento de la sospecha clínica en lesiones hipopigmentadas de evolución tórpida. Aunque la mayoría de los autores reportan como edad promedio de aparición, alrededor de los 30 años o menos10, en nuestra casuística hay 3 pacientes con mas de 50 años, lo que se relaciona con demora en el diagnóstico, de hasta 19 años.

Existe un predominio de aparición, en personas de piel morena o negra, sin que haya predilección en el sexo11 y en nuestro estudio todos los pacientes tenían la piel oscura con ligero predominio del femenino. En esta variante las lesiones hipocrómicas pueden preceder en años a las lesiones típicas de la enfermedad, como ha ocurrido en 2 de los casos del estudio. (Figuras 1 y 2).




La detección de casos con esta variante, suele ser en estadios tempranos de la enfermedad12. Los hallazgos del estudio coinciden con lo reportado. El curso de la enfermedad se reporta biológicamente mas benigno13, pero una de nuestras pacientes evolucionó sólo en 3 años al estadio máximo, por lo que consideramos que el pronóstico es impredecible al igual que en la forma clásica.

El estudio histopatológico de todos los casos presentaba las mismas alteraciones observadas en la MF clásica. (Figura 3).
En estudios ultraestructurales, existen alteraciones de los melanocitos, con su desintegración y con desorden en la melanogénesis.14 . Puede ser que exista una acción citotóxica de los linfocitos malignos contra el melanocito .

La mayoría de los pacientes del estudio respondió de alguna forma al tratamiento con Interferón alfa 2b recombinante y/o crema esteroidea, unos con respuesta objetiva 4 (36.3%) y 6 con enfermedad estable y en esta enfermedad de pronóstico sombrío, la estabilización también es un logro. Solo un caso progresó a pesar del tratamiento. La literatura reporta como tratamiento de elección la terapia con PUVA, observándose repigmentación perifolicular 15, como ocurre en el vitiligo. (Figura 4).

Los estudios a realizar deben ser a través de la microscopia electrónica, tratando de aclarar la patogénesis de esta entidad que nos permitan trazar pautas de tratamiento que logren mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

CONCLUSIONES

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Dra. Sonia Eduarda Collazo Caballero. Especialista de segundo grado en Dermatología. Profesora Auxiliar.
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