PRESENTACIÓN DE CASOS

 

 

Pilomatrixoma vs Quiste Millium Gigante

 

Edelisa Moredo RomoI; Fernanda Pastrana FundoraII

I Especialista de II en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Asistente. Hospital Pediatrico Docente "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.
II Especialista de II en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar. Hospital Pediatrico Docente "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.

 


RESUMEN

Se muestra el caso de una adolescente de 14 años de edad, que presentó una lesión subcutánea en región facial derecha de crecimiento lento y progresivo, que clínicamente recordaba el Quiste Millium gigante. Se le realiza exéresis quirúrgica y estudio anatomopatológico confirmándose el diagnóstico de Pilomatrixoma (epitelioma calcificado de Malherbe). El diagnóstico de esta entidad rara vez es clínico y en la histología puede confundirse con un carcinoma de células basales. A pesar de ser un tumor benigno han sido descritas formas malignas de presentación. El tratamiento siempre es quirúrgico.

Palabras clave: pilomatrixoma, epitelioma calcificado de Malherbe, quiste millium gigante


 

 

INTRODUCCIÓN

El Pilomatrixoma o Epitelioma calcificado de Malherbe fue descrito por primera vez por Malherbe y Chenantais en 1880, es un tumor benigno con tendencia a la calcificación que tiene su origen en los queratinocitos de los anejos cutáneos. En la actualidad se ha demostrado mediante estudios ultraestructurales e inmunohistoquímicos que deriva de la matriz del folículo piloso y la histología revela células basofílicas y calcificadas en dermis profunda e hipodermis.1

Este tumor es poco frecuente y presenta un pico de incidencia entre los 5 y 15 años de edad 1, aunque puede verse en adultos fundamentalmente entre los 50 y 65 años con una mayor frecuencia en el sexo femenino.2,3,4 El pilomatrixoma suele aparecer como una lesión única que asienta habitualmente en la cara, cuello y miembros superiores 4,5. Se han descrito otras localizaciones inusuales como región genital 6 y mamaria 7, su tamaño es variable aunque generalmente no supera los 5 cm de diámetro. Puede aparecer como una tumoración rosada, del color de la piel o violácea. En ocasiones es posible ver lesiones calcificadas puntiformes de color blanquecino que recuerdan los quistes millium. El tumor es de consistencia firme y al palparlo se constata su forma facetada. Al presionarlo la piel se levanta en forma de tienda de campaña; su crecimiento es lento y su curso crónico. La degeneración maligna es muy rara pero existen más de 30 casos reportados de esta variante maligna conocida como Pilomatrixcarcinoma donde las metástasis son excepcionales 8,9,10. El mayor número de casos reportado ha sido en la raza blanca. 4

El diagnóstico clínico puede pensarse por las características clínicas descriptas anteriormente aunque mayormente el diagnóstico es histológico. Clínicamente puede confundirse con un quiste epidérmico, quistes dermoides, ateroma y osteomas cutáneos en otros. 11

Aunque existen estudios complementarios que ayudan a orientarnos en el diagnóstico como es el Rx, los estudios ultrasográficos de alta resolución 12,13,14 que se plantean ofrecen hasta un 96 % de positividad en el diagnóstico, es la biopsia de piel la que generalmente establece el diagnóstico definitivo.

El tratamiento medicamentoso no suele ser exitoso siendo la exéresis completa de la lesión con un margen de seguridad de entre 1 y 2 cm con el objetivo de evitar resecciones incompletas y de ese modo evitar recidivas. Este constituye el tratamiento de elección.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente femenina de 14 años de edad con antecedentes de una hepatopatía viral en fase resolutiva que acude a consulta externa de dermatología del hospital pediátrico docente Juan M. Márquez por presentar una lesión nodular de aproximadamente un año de evolución, crecimiento lento pero progresivo a nivel de región facial izquierda, de aspecto discretamente rosado. Fue interpretada inicialmente como un quiste millium gigante no respondiendo adecuadamente a la terapéutica empleada. Esta lesión no presentaba sintomatología acompañante, sola la preocupación de la paciente por una lesión que no desaparecía con medicaciones tópicas. Su consistencia era cada vez más dura y voluminosa así como su significación estética para la paciente.

Examen físico dermatológico

Se apreciaba un tumor de aproximadamente 7 mm de diámetro en la mejilla izquierda, firme, de superficie aparentemente lisa, con una coloración discretamente rosada que mostraba lesiones puntiformes, de color blanco que recordaba los quistes millium. A la palpación se constató una consistencia pétrea e irregular como apedrada. (Figura 1 y 2).

 

El resto del examen físico no aportó datos de interés. Se interpretó clínicamente por estas características de la lesión y los antecedentes referidos por la paciente como un Pilomatrixoma y se realizó exéresis completa de la lesión con margen de confianza y se procedió al estudio histológico. El resto de los complementarios realizados no ofrecieron datos de interés, no se creyó necesario el estudio radiológico y ultrasonográfico.

La biopsia cutánea confirma la presencia de células basaliodes y células fantasmas eosinofílicas. (Figura 3)

La paciente tuvo una evolución favorable no existiendo recidivas en 2 años de evolución.

 

COMENTARIO

Se presenta éste caso teniendo en cuenta que es un tumor frecuente en el niño que a menudo no se diagnóstica clínicamente, algunos estudios plantean que ocupa alrededor del 10 % de los tumores cutáneos en la niñez15, este tumor que casi siempre se presenta como una lesión solitaria pudiera rara vez ser múltiples y a pesar de no existir un patrón de herencia determinado se han descrito casos en varios miembros de una familia, en otros estos casos de lesiones numerosas se han asociado también a distrofias miotónicas.16

Se han reportado diferentes variedades clínica del pilomatrixoma como la exofítica17, anetodermica18, perforante3, bulosa19, linfangítica20 y pediaculada.21 No encontrando en la revisión realizada ninguna forma clínica que recuerde el quiste milun gigante o una lesión única de aspecto multiquistico, por lo que creímos interesante exponer este caso.

En el carcinoma calcificado de Malherbe el mecanismo de formación de las células fantasma aún no está muy bien dilucidado, pero algunos reportes plantean que la apoptosis es el principal mecanismo que lleva al desarrollo de estas, por lo que el pilomatrixoma representa un modelo biológico apropiado para el estudio de apoptosis en humanos.22

Esto nos lleva a reflexionar sobre lo importante de la valoración de las lesiones cutáneas por el dermatólogo en estadios iníciales para el diagnostico precoz y el adecuado manejo de los casos.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1- De Peña J, Figueroa I. Pilomatrixoma. Presentación de un caso clínico inusual. Rev Cent Dermatol Pascua 2003; 12: 148-50.

2- Aparecida T, Franco E, Consolaro A. Pilomatricoma of the auricular region: case report. Braz Dent J 2003; 14: 126-30.

3- Takamitsu O, Yuko N, Shinichi W. Perforating pilomatricoma in process of total elimination. J Am Acad Dermatol 2003;49:146-7.

4- Cárdenas M, Triana H, Torres A, Álvarez B. Pilomatrixoma en niños: revisión de 107 casos. Rev. cuba. pediatr;78(2), 2006

5- Kwang T. Exophytic pilomatrixoma. Ped Dermatol 2003; 20: 373.

6- Diomedi F, Francalanci P, Boldrini R y cols. Paratesticular pilomatricoma: a new location. Ped Surg Int 2001; 17: 652-3.

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11- Alper S, Reha Y, Ipek I et al. Atypical presentation of pilomatrixoma: A case report. Dermatol Surg 2002; 28: 603-5.

12- Whittle C, Martinez W, Baldassare G, Smoje G, Bolte K, Busel D, Gonzalez S. Pilomatrixoma: ultrasound diagnosis. Rev Med Chil. 2003; 131(7): 735-740.

13- Whittle C, Baldassare G. Ultrasonografia de piel y anexos. Rev. chil. radiol.2004 10(2):81-88

14- Buchwald HJ, Spraul CW, Kampmeier J, Lang GK. Ultrasound biomicroscopy in eyelid lesions a clinical study on 30 patients. Klin Monatsbl Augenheilkd. 2002 ; 219(3): 95-100.

15- Weston W, Lane A, Morelli J. Color Textbook of Pediatric Dermatology. Second Ed, Mosby-Year Book, Inc 1996: 186-92.

16- Pujol R, Casanueva J, Egido R, De Moragas J. Pediatric Dermatology 1995; 12: 331-5.

17- Holme SA, Holt PJ. The first case of Exophytic Pilomatricoma in an asian male. Ped Dermatol 2001; 18: 498-500

18- Fernández-Flores A, González-Montero JM. Anetodermic variant of pilomatricoma. Int J Dermatol 1998; 12: 54-5.

19- Fetil E, Soyal C, Menderes A. Bullous appearence of pilomatricoma. Dermatol Surg 2003; 29: 1066-1067.

20- Del Pozo J, Martínez W, Yebra-Pimentel MT. Lymphangiectatic variant of pilomatricoma. J Eur Acad Dermatol Venérelo 1999; 8: 88-90.

21- Lanchipa P, Saenz E, Zegarra P, Sánchez L. Pilomatrixoma: presentación inusual. Dermatol. peru. 2004 ;14(1); 57-79.

22- Sáenz E., Sánchez L. Pilomatrixoma: una presentación atípica. Dermatol. Peru. 2000; Edicción Especial