PRESENTACIÓN DE CASOS

 

 

Necrobiosis lipoídica y diabetes mellitus

 

Eliseo capote Leyva I; Norlan Rodríguez ApolinarioI; Emilio Carlos ForsII; Edgar Luis orejon PalaciosII; Laura López MarínIII; Barbara Mercedes Paula PiñeirasIII.

I Especialista de I Grado en Medicina Interna y Especialista de I Grado en Nefrología
II Especialista de I Grado en Nefrología
III Especialista de I Grado en Anatomía Patológica

 


RESUMEN

La Necrobiosis Lipoidica es una dermatitis granulomatosa crónica idiopática, rara enfermedad de la piel, que afecta física y psíquicamente al paciente y que en las dos terceras partes de los casos aparece en pacientes con diabetes mellitus mal controlada como complicación dermatológica. Se presenta el caso de una paciente de 67 años de edad, con antecedentes patológicos personales de diabetes mellitas tipo 2 tratada con insulina que evoluciona hacia una neuropatía diabética terminal y requiere de tratamiento sustitutivo de la función renal. La paciente además de padecer retinopatía y polineuropatía diabéticas desarrolla una necrobiosis lipoidica diabeticorum con elementos clínicos atípicos.

Palabras clave: Necrobiosis lipoidica, diabetes mellitus, hemodialisis, retinopatía, polineuropatía diabética.


 

INTRODUCCIÓN

La Necrobiosis lipoídica (NL) es una rara enfermedad de la piel, que afecta física y psíquicamente al paciente que la padece. Se considera una dermatitis granulomatosa crónica idiopática que en las dos terceras partes de los casos aparece en pacientes con diabetes mellitus1-3 y se describe como una de las complicaciones que pueden tener entre el 0.3 y el 0.7% de este grupo de pacientes.4

Se describen inicialmente como pequeños nódulos elevados, rojo oscuro, con un borde bien circunscrito que crecen lentamente, convirtiéndose en placas de bordes irregulares y superficie aplanada. A medida que la piel se atrofia la lesión se va deprimiendo y el color se va tornando más amarillo-parduzco excepto en el borde, que puede mantenerse eritematoso.4, 5

Aparece fundamentalmente en mujeres jóvenes, diabéticas, con mal control de su enfermedad. La localización es sobre todo en miembros inferiores y en las regiones anteriores y laterales de las piernas, 2,5 aunque se han descrito otras localizaciones como: cara, brazos, tronco y pene.5, 6

Se presenta el caso de una paciente con diabetes mellitus tipo 2 y mal control metabólico de su enfermedad que la hace evolucionar hacia una nefropatía diabética terminal que requiere de tratamiento sustitutivo de la función renal y desarrolla una NL en miembros inferiores.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 67 años de edad, con antecedentes patológicos personales de diabetes mellitus tipo 2 desde hace 9 años e hipertensión arterial hace 25 años. Con mal control metabólico que evoluciona a una nefropatía diabética terminal que requiere de tratamiento sustitutivo de la función renal por lo que se hemodializa desde hace 8 meses, 3 veces a la semana durante 3,5 horas. También padece de retinopatía y polineuropatía diabética. Para el control de sus enfermedades utiliza: Insulina lenta 25 unidades diarias, metildopa 1g/día, furosemida 120 mg/día, multivit 2 tabletas/día, carbonato de calcio 3g diarios y acido fólico 5mg/día.

Dos semanas antes de consultar a sus médicos de asistencia refirió notar lesiones en forma de placas eritematosas y dolorosas que confluían, localizadas en regiones posteriores y laterales de ambas piernas y muslos (Fig. 1) que evolutivamente fueron creciendo. No hubo antecedentes de fiebre, escalofríos, trauma o heridas en la piel. Se decide poner tratamiento con Cefazolina 1 g diario sospechándose celulitis en una paciente inmunosuprimida.

Dos semanas después las lesiones en placas persistían con una coloración parduzca y bordes algo eritematosos bien definidos. A la palpación las lesiones eran dolorosas e irregulares de consistencia firme, como acartonadas, que parecían interesar piel y tejido celular subcutáneo (Fig. 2). El dolor también era referido espontáneamente.

Se decide ingresar a la paciente y realizarle biopsia de la lesión cuyo resultado arrojó una necrobiosis lipoídica diabeticorum (Fig. 3a y 3b).

 

COMENTARIO

En esta paciente se encuentran algunos elementos clínicos que hacen el caso interesante, independientemente de lo raro que es esta enfermedad. Se describe que las lesiones de la NL habitualmente son asintomáticas y que en las lesiones puede haber anestesia asociada a la destrucción de los nervios cutáneos. Las frecuentes úlceras superficiales que se desarrollan son las que a menudo son dolorosas.3, 5 Sin embargo la paciente tenía dolor como parte del cuadro clínico, que se inició con la aparición de las lesiones y no presentaba úlceras superficiales en ese momento.

Tampoco era una mujer joven y las lesiones no se encontraban en las regiones pretibiales, como habitualmente se describen, sino que las placas confluían y se extendían por las regiones posteriores y laterales de ambas piernas y muslos. Otros autores también reportan esta dermatitis granulomatosa en adultos mayores1, 3, 6, 7 y se describen otras localizaciones como: cara, brazos, tronco y pene.5, 6

Se considera una complicación asociada a la diabetes mellitus, aunque se han descrito muy pocos casos que no son diabéticos o que no tienen una tolerancia anormal a la glucosa. No obstante muchos de estos tenían familiares diabéticos quedando sólo un 10% que no tienen asociación alguna con la diabetes mellitus.2, 3, 5

La patogenia de esta enfermedad no se conoce todavía, 1, 3, 5 no obstante se plantea que existe una vasculitis inmune que favorece la trombosis de los vasos cutáneos y que facilita la aparición y el desarrollo de esta lesión por un fenómeno isquémico.5, 7, 8 Anatomopatológicamente la vasculatura siempre está afectada, con proliferación endotelial y oclusión de las luces de arteriolas y vénulas.5

El tratamiento de la NL no es muy satisfactorio. La progresión de las lesiones no se correlaciona con la normalización de la glicemia. El tratamiento local de las lesiones con aplicaciones tópicas de esteroides bajo oclusión o por inyección intralesional puede brindar cierta mejoría y es el tratamiento más utilizado.5, 8, 9 Asociado a los esteroides se ha recomendado el uso de antiagregantes plaquetarios como dipiridamol y ácido acetilsalicílico o agentes hemorreológicos como la pentoxifilina con resultados variables.5, 10

Otros tratamientos utilizados han sido: psoralen asociado a radiaciones ultravioletas A, oxígeno hiperbárico, moduladores de las proteasas de la matriz (PROMOGRAN), cloroquina y ciclosporina.9, 11 Estos se han aplicado a muy pocos pacientes y los resultados no son concluyentes.

La NL es una complicación más, aunque rara, que habitualmente padecen los pacientes diabéticos mal controlados, sobre todo las mujeres, que las afecta estética y psicológicamente, con un tratamiento que no es muy satisfactorio. Nos pareció interesante la publicación de este caso por lo poco frecuente de esta enfermedad, por lo atípico del caso y por no haber encontrado en nuestra revisión ningún caso publicado en nuestro país.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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3. Aslan E, Körber A, Grabbe S, Dissemond J. Successful therapy of ulcerated necrobiosis lipoidica non diabeticorum with cyclosporine A. Hautarzt. 2007 Apr 12. [Medline].

4. Omugha N, Jones AM. The management of hard-to-heal necrobiosis with PROMOGRAN. Br J Nurs. 2003;12(15 Suppl):S14-20.

5. Freinkal RK. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas. En: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF, eds. Dermatología en Medicina General. 4ta ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 1997:2199-2217.

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8. Mseddi M, Marrekchi S, Bouassida S, Meziou T, Boudaya S, Turki H, Zahaf A. Necrobiosis lipoidica - 3 case reports. Rev Med Liege. 2006;61(7-8):589-92.

9. De Rie MA, Sommer A, Hoekzema R, Neumann HA. Treatment of necrobiosis lipoidica with topical psoralen plus ultraviolet A. Br J Dermatol. 2002;147(4):743-7.

10. Basaria S, Braga-Basaria M. Necrobiosis lipoidica diabeticorum: response to pentoxiphylline. J Endocrinol Invest. 2003 Oct;26(10):1037-40.

11. Nguyen K, Washenik K, Shupack J. Necrobiosis lipoidica diabeticorum treated with chloroquine. J Am Acad Dermatol. 2002;46:S34-6.