PRESENTACIÓN DE CASOS

 

 

Síndrome de Gorlin Goltz

 

Tania Pérez Piñeiro I; Jorge L. Valdés González II; Marta Rodriguez Silva II; Edelisa Moredo Romo III; Braulio Zayas Lara IV

I Especialista 1er Grado en Dermatología. Máster Educación Medica Superior. Asistente. Hospital Militar carlos J. Finlay, La Habana, Cuba.
II Especialista 1er Grado en Dermatología.Hospital Militar carlos J. Finlay, La Habana, Cuba.
III Especialista 2do Grado en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Asistente. Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez. La Habana, Cuba.
IV Especialista 1er Grado en Dermatología. Asistente. Hospital Militar carlos J. Finlay, La Habana, Cuba.

 


RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente portador del Síndrome de Gorlin Goltz, trastorno hereditario caracterizado por el desarrollo de múltiples Carcinomas Basocelulares a partir de la infancia, que generalmente se asocia a otras anomalías congénitas, se trata de un paciente de 23 años, raza negra, que comenzó a presentar estas lesiones a partir de los 12 años, el cual se asocia con retraso mental ligero. Se le ha realizado tratamiento convencional para los Carcinomas con respuesta favorable.

Palabras Clave: Carcinoma basocelular, nevo besocelular, Gorlin Goltz, cancer cutáneo


 

 

INTRODUCCION

El Síndrome del nevo basocelular o (Síndrome de Gorlin Goltz), es un trastorno hereditario autosomico dominante con penetrancia variable de etiología desconocida.1 La piel es especialmente sensible a las radiaciones ultravioletas, por lo que resulta mas frecuente en aquellos individuos con piel blanca y ojos azules. 2, 3 La enfermedad se diagnostica habitualmente ante la aparición de gran número de carcinomas basocelulares en un paciente joven, en áreas cubiertas, puede acompañarse de otras alteraciones como formación de milios, lipomas, fibromas cutáneos, hoyuelos en palmas y plantas, y tumoraciones malignas en otros organos. El tratamiento utilizado en esta entidad se basa en las técnicas quirúrgicas con reseccion completa del tumor 3, 4, 5, 6, 7, la criocirugía es el método de elección en tumores pequeños en pacientes jóvenes 8, las terapias foto dinámicas 9, la microcirugía de Mohs 10,11, así como recientemente el uso del Imiquimod, se han utilizado con similares resultados a los encontrados en los otros tumores cutáneos. 3-11

Con este trabajo tenemos el objetivo de presentar un caso que resulta de particular interés, ya que se trata de una forma atípica de Síndrome de Gorlin Goltz, en un paciente de raza negra con múltiples carcinomas basocelulares.

PRESENTACIÓN DE CASO

Se trata de un paciente masculino, 23 años, mestizo, con aparente estado de salud, que desde los 12 años aproximadamente comenzó a notar lesiones en la cara inicialmente, que posteriormente se extendieron a Cuero Cabelludo y parte posterosuperior del tronco, como aumento de volumen pequeños, abultados, del color de la piel, que no se acompañaban de otra sintomatología.

Se recoge el antecedente de madre fallecida a los 38 años por tumor maligno de ovario.

Examen Físico

Piel: Presencia de múltiples lesiones nodulares perladas, de aprox. 0,5 cm. de diámetro, superficie lisa, base indurada, no dolorosos a la palpación, diseminadas por cara, cuello, y parte posterosuperior y lateral del tronco (Fig. 1, 2).

En el estudio histológico realizado (fig. 3) se observó hiperplasia proliferativa de células básales atípicas, coloreadas de azul intenso con hematoxilina y eosina. (E/H)

Se confirmó el diagnostico de carcinoma basocelular sólido resecado totalmente según corte estudiado.

Se le ha realizado tratamiento con criocirugía, y extirpación quirúrgica en algunas lesiones, con poco éxito pues son muy numerosas. Además debido a la tez oscura del paciente, ha quedado hiperpigmentación secundaria y cicatrices queloideas en las lesiones tratadas.

COMENTARIO

Este síndrome es raro en el negro, ya que se ve con más frecuencia en pacientes blancos de ojos claros, a pesar de ser benigno se acompaña de formación de tumores malignos, lo que hace que tenga un pronóstico reservado. No se reportan casos similares en la literatura nacional consultada, en los estudios sicometricos realizados se constató ligero retraso mental, no otras malformaciones, no se recoge el dato de familiares con lesiones cutáneas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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