PRESENTACIONES DE CASOS

 

Enfermedad de Rosai-Dofman cutánea

Aleida Urquiza Rodríguez; Leopoldina Falcón Lincheta; Irving Figueredo Peguero; Carlos Alfonso Sabatier; Jorge Luis González Pérez

 


RESUMEN

La Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea es una entidad rara, que afecta a individuos de cualquier edad y no tiene predilección por sexo ni color de piel. Clínicamente predomina la presencia de adenopatías y la fiebre. Presentamos el caso de una paciente femenina de 45 años de edad, con antecedentes de presentar manifestaciones dermatológicas de un año de evolución sin diagnóstico definido y que al acudir a consulta externa de Dermatología del Hospital CIMEQ se le realiza un estudio exhaustivo y se concluyó como una enfermedad de Rosai- Dorfman de presentación cutánea. Debido a la rareza de esta entidad y el escaso conocimiento que existe en nuestro medio se decidió su presentación.

Palabras clave: Enfermedad de Rosai-Dorfman, Histiocitosis, enfermedades raras.


 

INTRODUCCION

La Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatía Masiva (HSLM) fue descrita por primera vez en 1969 por Rosai y Dorfman, cuando esta entidad se limita a la piel es nombrada "Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea".1

Se considera que es una enfermedad relativamente rara, tiene una distribución mundial, presentándose en cualquier grupo de edades y sin predilección de sexo y raza.1-5

El cuadro clínico se caracteriza por la aparición de grandes adenopatías, que por lo general son indoloras. Estas se sitúan en diferentes territorios aunque frecuentemente aparecen las regiones laterocervicales y supraclaviculare y pueden formar un cuello proconsular característico de la enfermedad.1,3,4,6,7

Se ha descrito afectación extraganglionar en casi cualquier órgano o tejido, siendo la piel el sitio extraganglionar más frecuente presentándose hasta en un 10%.1,2,4-.6 En la HSLM hay escasa toma del estado general y suele acompañarse de fiebre, aumento de la eritrosedimentación, leucocitosis con neutrofilia e hipergammaglobulinemia policlonal.1,2,4-6

El diagnóstico histopatológico muestra macroscópicamente que los ganglios se disponen en mazacotes y son de consistencia dura. El examen microscópico muestra los senos linfáticos distendidos, repletos de abundantes histiocitos, algunos de ellos con citoplasma de aspecto espumoso, multinucleados. Lo característico es la presencia en el interior de los histiocitos de gran cantidad de linfocitos que pasaron por fagocitosis o por un fenómeno de penetración activa (emperipolesis). También se pueden encontrar aunque fagocitados, algunos hematíes, neutrófilos y células plasmáticas.

El estudio inmunohistoquímico de estos histiocitos muestra positividad para la proteína S-100 y para los anticuerpos monoclonales CD11b, CD14, CD30, CD68 y DRC11.2-7

PRESENTACION DEL CASO

Se presenta a la paciente de 45 años de edad del sexo femenino, de la raza mestiza, que refiere haber notado hace un año una mañana al levantarse, lesiones en piel localizadas en la mejilla derecha. Al siguiente mes notó que le comenzaron a aparecer similares lesiones en la otra mejilla, en ambas regiones glúteas y en la pierna derecha por lo que decidió acudir al médico.

En el examen físico se constató una erupción diseminada en ambas mejillas, en la pierna derecha y en ambas regiones glúteas, caracterizada por pápulas y nódulos de pequeño tamaño, de superficie lisa, rojizos con un centro ligeramente pálido sobre una piel de aspecto normal. No refirió sintomatología subjetiva en dichas lesiones, solo presentaba una hiperestesia en ambas orejas (Fig. 1).

Una vez valorada la paciente se le indicaron los estudios complementarios, donde se obtuvieron los siguientes resultados:

Hemograma con diferencial, eritrosedimentación, TGP, TGO, GGT, triglicéridos, colesterol, urea, creatinina, ácido úrico, fibrinógeno, coagulograma, calcio y fósforo dentro de limites normales, factor reumatoideo, proteína C reactiva, hepatitis C y D, VDRL y HIV negativo, en la lámina periférica no se observaron células histiocítica y el conteo de eosinófilos se presenta elevado.

Los exámenes radiológicos arrojaron los siguientes resultados:

Rayos X de Tórax: área cardiaca normal, engrosamiento del hilio derecho de aspecto vascular. No se definen otras alteraciones pleuropulmonares.

Ultrasonido Abdominal: Se informa no hepatoesplenomegalia. No se definen adenopatías periaórticos y peripancreáticas. Se observa quiste parapiélico del riñón izquierdo de 25 mm.

Tomografía Axial Computarizada: Cráneo: No alteraciones craneoencefálicas.

Tórax: Normal. Abdómen: Quiste propiélico izquierdo. Adenopatía de pequeño y mediano tamaño retroperitoneales. (Fig. 2)

Los estudios citomorfológicos mostraron el sistema megacaripoyético, granulopoyético y eritropoyético: íntegro.

Biopsia de Hígado: No evidencias de infiltración.

Biopsia de Médula ósea: Se observa presencia focal de Histiocitos, no concluyente de proceso patológico específico.

Biopsia de Piel: Se observó un infiltrado histiocitario con fenómenos de linfocitofagocitosis característico de esta entidad (Emperilopoyesis). (ver Fig. 3)

DISCUSION

Aunque en aproximadamente algunos casos la HSLM afecta sitios extranodales, esto ocurre en presencia de Linfadenopatia masiva por lo que la enfermedad se reconoce fácilmente, nuestra paciente solo presentó manifestación cutánea por lo que no se pensó en esta enfermedad.

La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea es una entidad que es poco conocida y que al no presentar un patrón característico dermatológico no se piensa como posible diagnóstico prestándose a posible confusión con otras dermatosis como sucedió en nuestra paciente.

Nuestra paciente ha presentado una evolución satisfactoria. En el inicio del diagnóstico se decidió imponer tratamiento de un esteroide tópico de mediana potencia por un tiempo corto de 2 semanas y posteriormente una crema emoliente. En estos momentos las lesiones del tronco desaparecieron completamente y las situadas en la cara están en fase resolutiva (Fig. 4), tiene un seguimiento por consulta externa y se vigila la evolución de sus lesiones así como la posibilidad de aparición de manifestaciones a otros niveles.

CONCLUSIONES

Es importante que nuestros especialistas enriquezcan su conocimiento sobre esta rara enfermedad (Enfermedad Rosai-Dorfman cutánea) con vista a tener presente este pensamiento clínico ante un paciente con síndrome adénico y fiebre para lograr un diagnóstico temprano de la entidad y con ello un tratamiento precoz y un mejor pronóstico.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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