PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Liquen escleroso y atrófico diseminado en niño. Presentación inusual


Dra. Edelisa Moredo Romo MsC*, Marilyn Fleites Rumbaut**,Fernanda Pastrana Fundora MsC***,Georgina Licor Hernández****

*Especialista II grado en Dermatología; Especialista I Grado En Medicina General Integral, Profesora Asistente. La Habana. Cuba
** Especialista I grado en Dermatología; Especialista I Grado En Medicina General Integral, Instructor. La Habana. Cuba
*** Especialista II grado en Dermatología; Profesora Auxiliar. La Habana. Cuba
**** Especialista I grado en Dermatología; Instructor. La Habana. Cuba

 


RESUMEN

El Liquen escleroso y atrófico (LEA) extragenital es una dermatosis crónica inflamatoria que interesa la epidermis y la dermis de etiología no bien precisada. Afecta predominantemente a niños pequeños y mujeres postmenopausica. En la actualidad no existe un tratamiento específico y es raro los casos de lesiones diseminadas. En este trabajo presentamos el caso de una niña con LEA extragenital diseminado que a nuestro conocimiento es el primer caso publicado con estas características.

Palabras clave: Liquen escleroso y atrófico extragenital, liquen escleroso y atrófico diseminado.


 


INTRODUCCIÓN

El liquen escleroso y atrófico (LEA) es una dermatosis crónica inflamatoria, no infecciosa, de causa desconocida que presenta piel atrófica en forma de pequeñas lesiones, a veces confluyendo para formar lesiones más grandes, afecta predominantemente a niños menores de 7 años con predominio femenino, aunque puede afectar al adulto mayor, preferentemente a mujeres postmenopausicas.1

Existe una fuerte asociación con enfermedades autoinmunes entre las que se pueden citar la alopecia areata, el vitíligo, anemia perniciosa.2,3 Lupus eritematoso sistémico, enfermedad de injerto contra huésped, liquen plano y morfea,1 también la Tiroiditis de Hashimoto, la Diabetes, Enfermedad de Sjogren, Artritis reumatoide, Anticuerpos anti tiroideos, Anti células gástricas parietales 4 así como puede estar asociada a neoplasias secundarias como el cáncer de vulva o pene y al Síndrome de Alport.5

El liquen escleroso y atrófico presenta formas clínicas genitales y extra genitales. Las lesiones en piel se localizan fundamentalmente en el tronco,6 caras laterales del cuello, región clavicular, zona submamaria y cara flexora de brazos y hombros, Al inicio son pápulas eritematosas aisladas, las lesiones típicas son atróficas, diminutas, de aspecto aporcelanado o más blanquecino-azulada, redondeadas u ovales, hasta 5 cm de diámetro, que pueden confluir para formar grandes lesiones de contorno irregular. Pueden presentar borde inflamatorio. Las lesiones antiguas presentan un color apergaminado, con arrugas en su superficie e hiperqueratosis folicular similar a los comedones, a veces la epidermis se separa formando ampollas hemorrágicas.1 Las lesiones pueden ser asintomáticas o acompañarse de prurito, ardor o tensión local.6

Histolológicamente presenta un cuadro muy bien definido caracterizado por hiperqueratosis, ortoqueratosis laminadas con depresiones infundibulares llenas de queratina, atrofia masiva del cuerpo mucoso de Malpighi e intensa licuefacción de la capa basal, en la dermis se aprecia una amplia banda edematosa hialinizada con predominio de las fibras colágenas, prácticamente ausencia de las elásticas y los anejos, por debajo existe un infiltrado linfohistiocitario en cúmulos intensos o en bandas.4

El tratamiento de esta entidad es difícil, debe ir dirigido a calmar el prurito y evitar la evolución de las lesiones a la atrofia. Se han utilizado cremas de testosterona en mujeres adultas y de progesterona en niñas. Los esteroides son el tratamiento de elección, la tendencia actual es comenzar el tratamiento con propionato de clobetasol 0.05% hasta inducir la regresión de los síntomas y luego espaciar su aplicación y pasar a la fase de mantenimiento con otros esteroides de menor potencia, aunque las lesiones pueden reaparecer al suspender la terapéutica.4 Otras técnicas empleadas consisten en el uso de fototerapia7 y el empleo de retinoides y laserterapia.4

PRESENTACION DEL CASO

Se presenta el caso clínico de una niña de 9 años de edad de color de piel blanca con antecedentes de salud aparente que desde hacia alrededor de 8 meses comenzó a presentar lesiones rosadas-nacaradas que afectaban mayormente el tronco, estas manchas eran cada vez más numerosas afectando fundamentalmente la región del tronco, se acompañaban de un ligero prurito ocasional, durante este tiempo la paciente recibió atención facultativa sin presentar mejoría clínica, llaga a nuestra consulta remitida de su área de salud.
Examen Físico

Numerosas máculas blanquecinas-nacaradas con bordes eritematoviolaceos redondeadas de bordes bien definidos cuyo tamaño oscilaba entre 1,5 y 2 cm de diámetro, empastadas, presentaban aspecto brillante con una atrofia central evidente con presencia de orificios foliculares en las mismas, estaban distribuida por todo el tronco y raíz de miembro superior derecho. (Figuras 1 y 2) El resto del examen fue negativo.


Se le realizaron estudios de laboratorio hematológicos y bioquímicos dentro de límites normales, se le practicó una biopsia cutánea para estudio histopatológico revelando una hiperqueratosis con tapones con córneos, degeneración vacuolar de la capa basal de forma focal, degeneración del colágeno e infiltrado inflamatorio linfocitario dérmico superficial.(Figura 3) El caso se concluye como un liquen escleroso y atrófico extragenital.

Se inicia tratamiento con esteroides de alta potencia durante tres semanas alternando con esteroides de baja potencia y un ciclo de descanso con igual tiempo de duración, a los 2 meses la paciente presentaba una mejoría clínica de las lesiones.

DISCUSIÓN

La primera descripción del LEA fue realizada en 1887 por Hallopeau, pero es en 1892 cuando Darier describe la forma histopatológica típica de la enfermedad. El LEA es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, que afecta la epidermis y la dermis. La etiopatogenia de esta entidad actualmente no está bien definida, se plantea un origen multifactorial que incluyen factores genéticos, inmunológicos, infecciosos, traumáticos, hormonales e idiopáticos.4

El liquen escleroso y atrófico extragenital afecta fundamentalmente el tronco7, algunos trabajos publicados sobre el tema hacen alusión a la presencia de una o escasas lesiones,9 un trabajo presentado por la doctora Rengifo-Pinedo y colaboradores publica el caso de un LEA diseminado en una paciente menopáusica con múltiples lesiones simétricas y bilaterales.9 No se encontró en la literatura revisada trabajos que mencionen la presencia de numerosas lesiones en niños de ahí el interés de publicar este caso clínico ya que a pesar de presentar las lesiones a nivel del tronco coincidiendo con la mayoría de los casos reportados así como tener una edad premenarquica en nuestro conocimiento es el primer caso que se publica con estas características en niños.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Cohen Bernnad A MD. Dermatología Pediátrica. 3ra ed.Madrid. Marban Libros S.L. 2008:204-210.

2. Sander C, Ali I, Dean D, et al. Oxidative stress is implicated in the pathogenesis of lichen sclerosus. Br J dermatol. 2004; 151:627-35.

3. Simpkin S, Oakley A. Clinical review of 202 patients with vulvar lichen sclerosus: A possible association with psoriasis Australas J Dermatol. 2007;48:28-31.

4. Camacho F, Moreno JC. Dermatosis de la región anogenital en Dermatología Practica Iberoamericana. Torres V, Camacho F, Mihm M, Soiber A, Sánchez J. México DF. 2005:1148-1149.

5. Della Giovanna P, Bozzini N, Cabrera H. Síndromes asociados a alteración delcolágeno tipo IV:Síndrome de Alport y liquen escleroso y atrófico . Dermatol Pediatr Lat 2004;2(2):139-143.

6. Moreira M, Almeida JG, Moredo E. Liquen escleroso y atrófico extragenital. Rev Cubana Med.2003;42(2).

7. kreuter A, Gambichler T, Avermaete A. fototerapia con dosis bajas de ultravioleta A1 para el liquen escleroso extragenital: Resultado de un estudio preliminar. Journal of the American Academic of Dermatology 2002;46(2):251-255.

8. Morales ME, Rodríguez M, Ramos A, Coutté A. Liquen escleroso y atrófico extragenital. Comunicación de dos casos Rev Cent Dermatol Pascua. 2000;9(3).

9. Rengifo-Pinedo L, Gutiérrez-Ilave Z, Cortez-Franco F, Carayhua-Pérez D, García-Salas S, Leiva-Sartori M. Liquen escleroso y atrófico extragenital diseminado. Dermatol. peru. 2005; 15(2).

 

 

Dra. Edelisa Moredo Romo. Hospital pediátrico Docente, Juan Manuel Márquez, Ciudad habana, Cuba. E-mail: edelisa.moredo@infomed.sld.cu