PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Micosis Fungoide en estadío tumoral

 

Dra. Leopoldina Falcón Lincheta*, Dra. Tania Pérez Piñeiro**, Dr. Braulio Zayas Lara***, Dr. Jorge Luis Valdés González****, Dr. Ernesto Morales Pérez*****, Dra. Mercedes Salinas Olivares******

* Especialista de II Grado en Dermatología. Profesora Auxiliar. Investigadora Auxiliar. La Habana, Cuba
* *Especialista de I Grado en Dermatología. Profesora Asistente. MsC Educación Medica Superior. La Habana, Cuba
* * * Especialista de I Grado en Dermatología. Profesor Asistente. La Habana, Cuba
* * * * Especialista de I Grado en Dermatología. Instructor. La Habana, Cuba
* * * * * Especialista de I Grado en Hematología. Instructor. La Habana, Cuba
* * * * * * Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. La Habana, Cuba


RESUMEN

En este artículo se presenta el caso de un hombre de 63 años con buena salud anterior que debuta con un cuadro eritrodérmico, con una evolución fatal en un término de cuatro meses. El diagnóstico presuntivo fue de Micosis Fungoide, en su evolución el cuadro clínico confirmaba esta sospecha sin embargo los cambios histológicos se incorporaron lentamente, no permitiendo un diagnóstico oportuno. Se demuestra la importancia para el diagnóstico de Micosis Fungoide de realizar el estudio inmunohistoquímico ya que existen formas clínicas agresivas como en nuestro paciente.

Palabras clave: Micosis Fungoide. Estudios inmunohistoquímicos.



INTRODUCCION

Los linfomas cutáneos son un grupo heterogéneo de neoplasias de células T y células B que se inician en la piel y predominan en ella. La Micosis Fungoide (MF) es el linfoma cutáneo de células T más frecuente de todos los linfomas cutáneos.1-3

La MF por lo general afecta a los adultos con edad de 65 años en el momento del diagnóstico. Es más frecuentes en hombres en una proporción de 2 :1. 4-5

El cuadro clínico clásico se inicia por parches y evoluciona progresivamente a placas, tumores y eritrodermia. Se describen variantes atípicas de MF: hipopigmentadas, hiperpigmentadas, granulomatosas, foliculares, ampollosas, pustulosas, con mucinosis foliculares, reticulosis pagetoide, piel laxa granulomatosa, periorales, zosteriformes, poiquilodermatósicas, palmo plantares, ictiosiformes, ulcerosas, verrugosas, digitiformes, tipo capilaritis, unilesionales e invisibles.6-8

Si la enfermedad continúa su curso natural, hay compromisos de ganglios, sangre periférica e incluso de órganos sólidos.9-10

Para una mejor comprensión y diagnóstico de la MF se requiere tener conocimiento integral de diferentes áreas de la medicina como la Biología Molecular, Inmunología, Dermatología, Hematología y Oncología. 2

Este trabajo tiene como objetivo presentar un caso de MF agresivo cuya evolución fue muy rápida, sin seguir los patrones clínicos e histológicos más frecuentes.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente masculino de piel negra, con 63 años de edad que acude a nuestro servicio por presentar lesiones en toda la piel, acompañada de prurito, refiriendo buena salud anterior hasta hace 20 días, que comenzó, sin causa aparente, con lesiones en el brazo izquierdo que fueron extendiéndose rápidamente. Se decide su ingreso (10/07)

APP: Hipertensión moderada, alcoholismo de varios años (no precisó cuantos)

APF: Hipertensión y cardiopatía isquémica

Examen Físico: Paciente con buen estado general que presenta una erupción universal caracterizada por un eritema intenso cubierto de escamas finas, secas, que se desprenden con facilidad. Hay múltiples zonas escoriadas. (Figura 1 y 2)



En regiones palmo plantares se presenta un engrosamiento marcado de la epidermis con fisuras.

Presencia de adenopatías cervicales e inguinales de tamaños variables (0.5 a 1 cm) con una consistencia dura, no movibles ni dolorosas.

Resto del examen es negativo.

Complementarios a destacar:

Resto de los complementarios (hemoquímica, Rx de tórax, ultrasonidos abdominal y prostático) dentro de límites normales.

Se egresa a los 20 días mejorado, con esteroides tópico y antihistamínico.

Seguimiento por consulta externa de Hematología y Dermatología.

Diagnóstico al egreso: Eritrodermia de etiología no precisada.

Pensamiento médico: Micosis Fungoide.

EVOLUCION

El paciente continúa evaluándose por consulta externa de ambas especialidades sin mejoría. Se decide ingreso (11/07) en sala de Hematología para definir diagnóstico y tratamiento.

Examen físico: Continúa con eritrodermia, intenso prurito y buen estado general

Hemograma: Hb10.5 g/l Hto 0.36 VSG 28 mm

Leucocitos 30,0 x 10 9 Poli 006 Linfo 094 Plaquetas 285 x 10 9

Se repite biopsia de piel (19/11/07) y se envía al centro de referencia con diagnóstico de Micosis Fungoide, solicitando estudio histoquímico y genético.

No hay alteración en Rx de tórax, ultrasonido abdominal ni hemoquímica.

Se egresa (23/11/07) sin definir diagnóstico ni tratamiento específico.

Seguimiento por consulta externa de Hematología y Dermatología

Acude a consulta de piel (29/1/08) y se decide reingresar en sala de piel por continuar el estado eritrodérmico y la aparición de lesiones tumorales múltiples diseminadas en cabeza, tronco y extremidades con tamaño entre 1 y 3 cms, consistencia sólida, no desplazables ni dolorosos. Se constata hepatomegalia de 2 traveses de dedos, bazo percutible. Adenopatías cervicales e inguinales con características semejantes a las ya descritas.

Se recibe el resultado de la biopsia del centro de referencia (31/1/08) con diagnóstico de dermatitis tóxica, no compatible con linfoma. No se realizan estudios histoquímicos ni genéticos.

El paciente comienza a tener toma del estado general, tos y estado depresivo.

Se discute el caso en el colectivo de Dermatología y se toman decisiones de repetir biopsia de piel, solicitando la necesidad de que se le realice el estudio histoquímico y genético así como que los hematólogos repitan el medulograma y la biopsia de médula.

Se inicia tratamiento con 80 mg de Prednisona diario.

Complementarios:

Ultrasonido abdominal. Imagen hipoecogénica que sugiere edema perivesicular, hepatomegalia de 2 cms. Derrame pleural bilateral, mas intenso en hemitórax derecho. En proyección suprarrenal izquierda imagen de baja ecogenicidad redondeada de 3 cms. Bazo mide 16.5 x 7 cms. Riñones normales. No adenopatias.

Hemograma: Hb 8.5 g/l Hto 0.28 VSG (repetir) Leucograma 80,4 x 10 9 Poli 007 Linfo 092 Eosinófilos 001 Plaquetas 222 x 10 9
Se discute el caso con Hematología y se traslada a su sala (8/2/08).

El colectivo de hematólogos deciden iniciar tratamiento con poliquimioterapia (CMF, VCR, Adriamicina, Prednisona) y crema de Metrothexate.
15/2/08 Las lesiones tumorales han aumentado de tamaño. Se añade Interferón 3 millones, 3v/semana y Leuferón 6mg/día por 14 días

21/2/08 Presencia de estafilococo coagulasa negativo en zona de biopsia. Se indica Gentamicina según antibiograma.

26/2/08 Comienza con falta de aire, mareos y gran toma del estado general.

27/2/08 Paciente fallece. No se realiza necropsia.

Se recibe ese mismo día resultado de la histopatología e inmunohistoquímica con diagnóstico de proceso linfoproliferativo difuso e intersticial con atipia celular y elevado índice mitótico, hiperplasia epidérmica reactiva y epidermotropismo celular escaso. (Figura 3 y 4) Inmunofenotipo CD3 positivo, con más de 80% de la población celular, S-100 positivo en células dendríticas acompañante, CD-20 positivo en células aisladas y KM67 intensamente positivo con patrón nuclear. (Figuras 5 y 6)



Impresión diagnóstica: Linfoma cutáneo de células T, correspondiente a Micosis Fungoide Tumoral.

COMENTARIO

Aunque se considera que los linfomas cutáneos son entidades poco común, probablemente son subdiagnósticados, por lo que es de suma importancia tener en mente la posibilidad de dicha patología para realizar el diagnóstico clínico adecuado El paciente que presentamos, desde su primer ingreso se planteó como diagnóstico una posible MF y su evolución confirmaba esta sospecha, sin embargo como está descrito en la literatura los cambios histológicos se incorporaron más lentamente, no permitiendo un diagnóstico oportuno.

Este caso demuestra la importancia para el diagnóstico de MF de realizar el estudio histoquímico y la reduplicación genética, ya que existen formas clínicas agresivas, como en nuestro paciente, que evolucionó fatalmente en 4 meses.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1- González K, Alcalá D, Medina A, Torres S. Epidemiología de linfoma cutáneo en el Servicio de Dermatología "Pascua" experiencia de 20 años. Dermatología CMQ 2008; 6(4):221-26.

2- González RA, Ocampo J, Méndez N, Gómez M. Micosis Fungoide: Biología y terapéutica. Dermatología CMQ 2006; 4(4): 278-87.

3- Narváez V, Ponce RM. La célula de Sézary: su evolución como concepto y como criterio diagnóstico en los linfomas cutáneos. Dermatología cMQ 2006; 4(2): 105-108.

4- Singh F, Lebroohl M. Cutaneus T-cell lymphoma treatment using bexarotene and PUVA: A case series. J Am Acad Dermatol 2004; 51(4): 570-72.

5- Willemze R. Neoplasias cutáneas. Linfoma T cutáneo. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editores. Dermatología. Madrid: Elsevier; 2004. p. 1921-1941.

6- Atlas Dermatología oncológica en CD-ROM. [Monografía en CD-ROM]. Acosta A, Ramírez AF, Rueda X, editores. Instituto Nacional de cancerología. .Bogotá, Colombia; 2005.

7- du Vivier A. Micosis fungoide y enfermedades relacionadas. En: du Vivier A editor. Atlas de Dermatología Clínica. Madrid: Mosby/Doyma; 2000. p. 1715-1733.

8- Habif TP. Linfoma cutáneo de células T. En: Habif TP, editor. Enfermedades de la piel. Diagnóstico y Tratamiento. Madrid: Elsevier, 2006. p. 450-453.

9- Roca R. Linfomas. En: Roca R, editor. Temas de Medicina Interna. Cuba: Editorial Ciencias Médicas; 2002. p. 435-442.

10- Portlock C.S. Linfomas. En: Beers MH, Porter RS, editores. Manual Merck de Diagnóstico y Tratamiento. Madrid: Elsevier; 2007. p. 1216-1225.

 

 

Dra. Leopoldina Falcón Lincheta. Av. 41 No 2819 Entre 28 y 34 Reparto Kohly, Playa. Teléfono 2031633. La Habana, Cuba