PRESENTACIÓN DE CASO

 

Lepra indeterminada vs. Pitiriasis alba

 

 

Marilyn Fleites RumbautI; Edelisa Moredo RomoII; Fernanda Pastrana FundoraII; Georgina Licor HernándezIII

I Especialista de I Grado en Dermatología y Medicina General Integral. Instructor. Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez", Ciudad Habana, Cuba.
II Especialista de II Grado en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar. Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez", Ciudad Habana, Cuba. fpastrana@infomed.sld.cu
III Especialista de I Grado en Dermatología. Instructor. Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez", Ciudad Habana, Cuba.

 

 


RESUMEN

La lepra es una enfermedad milenaria infectocontagiosa. En la infancia se comporta similar al adulto, pero presenta características que le son propias. No existe lepra congénita, a pesar de que el Micobacterium Leprae ha sido encontrado en la sangre del cordón umbilical y placenta. Se presenta el caso de una niña con diagnóstico de lepra multibacilar con una presentación clínica poco usual caracterizada por máculas hipocrómicas sin compromiso de la sensibilidad. En nuestro país la Lepra Infantil representa el 3 % del total de casos diagnosticados y la mayoría de estos en la etapa de la adolescencia.

Palabras claves: Lepra, multibacilar, infantil, infectocontagiosa, Micobacterium Leprae.


 

 

INTRODUCCIÓN

La lepra es una enfermedad interesante por no decir fascinante, a través de la historia ha despertado sensaciones subjetivas de terror. Es apasionante para las personas que se dedican a estudiarla, porque es un reto: tanto existencia del bacilo como la respuesta de las personas infestada por éste.1

Es una enfermedad granulomatosa crónica, infectocontagiosa, no hereditaria, endémica en muchos países, producida por el Micobacterium Leprae, de período de incubación variable, de 5 y 9 años generalmente sus manifestaciones clínicas e histológicas viajan en un espectro íntimamente relacionado con la respuesta inmunológica del huésped ante el microorganismo.1 Los órganos más afectados son la piel, sistema nervioso periférico, con frecuencia también afecta las vías aéreas superiores.2,3

Su aparición no respeta edad, sexo, raza, condición social, ni clima; por esto es necesario un minucioso examen de la piel en todo niño que presenta lesiones cutáneas compatibles y antecedentes familiares de lepra. Sólo pensando en la enfermedad, se hará más probable su diagnóstico.4

La Lepra infantil sigue siendo una patología poco descrita y subvalorada en la consulta diaria. El diagnóstico exige buena habilidad clínica porque las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas y con frecuencia simulan otras dermatosis.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 10 años de edad, color de piel blanca, con antecedentes de haber padecido de enfermedades virales y otras infecciones a repetición desde los primeros años de vida. Comenzó hace 6 meses con "manchas blanquecinas en la cara que posteriormente se extendieron a los brazos, esto motivó consulta en su Área de Salud donde no se precisa diagnóstico, realizando varios tratamientos tópicos y sistémicos sin mejoría de su cuadro, y examen micológico negativo por lo que es remitida para ser valorada en el servicio de Dermatología de nuestro hospital.

Antecedentes patológicos familiares: no se reporta historia de Hansen, deformidades sugestivas de lepra ni de otras enfermedades cutáneas de interés.

Antecedentes Patológicos personales: Infecciones banales a repetición.

Epidemiología: no existen datos positivos de interés.

Examen dermatoneurológico: Presencia de máculas hipopigmentadas diseminado a cara y miembros superiores, en número de 6, con aspecto papulofolicular, bordes irregulares. En el área submentionana izquierda presenta una mácula de 1,5 cm aproximadamente de superficie lisa y bordes ligeramente infiltrados (fig. 1).


Nervios periféricos: no engrosamiento, no dolor.

Sensibilidad táctil, térmica y dolorosa: conservada en las lesiones y en piel sana.


Ante la persistencia y característica de las lesiones se decidió realizar estudios hemoquímicos, biopsia cutánea y baciloscopia.

Exámenes de laboratorio dentro de parámetros normales. Velocidad de eritrosedimentación acelerada.


Biopsia de piel

Se toma muestra de la lesión submentionana izquierda con el siguiente resultado: se aprecia hiperqueratosis con conglomerado de colonias y focos de para queratosis; escasos linfocitos perivasculares y numerosos bacilos (fig. 2).

Coloración Fiti Faraco: positiva (fig. 3).


Baciloscopía de linfa de codo y auricular: Codificación 1

Se concluye el caso como una enfermedad de Hansen Multibacilar, se notifica, se coordina con el área de salud correspondiente para realizar control epidemiológico según establece el Programa Nacional de Lepral. Se inicia tratamiento con poliquimioterapia establecida para pacientes multibacilares con:

Primer día de tratamiento

Rifampicina 450 mg

Dapsone 50 mg

Clofacimina 150 mg

Del día 2 al 28

Dapsone 50 mg al día

Clofacimina 50 mg en días alternos


Este esquema se mantendrá durante 1 año con monitoreo periódico de la función hepática y hemograma.

La paciente es reevaluada en consulta de nuestro hospital a los 6 meses, no presentado síntomas clínicos y una mejoría considerable de las lesiones cutáneas.

 

DISCUSIÓN

La OMS considera Lepra Infantil a aquellos "casos de Lepra en menores de 14 años".

En los tratados de Leprología, las formas clínicas de Lepra en la infancia se presentan según el siguiente orden de frecuencia:5

Tuberculoide: Pápulo-liquenoide. Entre 3 y 4 años.

Nodular infantil. Entre 3 y 4 años.

Indeterminada: Después de los 3 años.

Lepromatosa: Después de los 5 años.

Borderline: Rara.


El caso presentado muestra una manifestación poco usual de la lepra multibacilar, a expensa de lesiones hipocrómicas que clínicamente recuerdan la que pueden verse en los casos de pitiriasis alba.

En estudios realizados por Pastrana y col. el 77 % de los casos notificados en el Hospital "Juan Manuel Márquez" en un período comprendido entre 1989-2006 se encontraba dentro del grupo de edades entre 10-12 años, prevaleciendo los casos multibacilares y existe un gran porciento de los casos que no tienen antecedentes de Hansen.6 Coincidiendo además con otras bibliografías.7,8,9

La enfermedad de Hansen presenta gran variabilidad en su sintomatología como en sus signos que van desde máculas hipocrómicas con o sin trastornos de la sensibilidad hasta nódulos infiltrados con manifestaciones neurológicas que en un momento determinado pueden confundirnos con otras enfermedades pero en ocasiones pueden concomitar con varias entidades, existe gran número de patologías de la piel, comunes o raras que pueden ser confundidas con lepra. Como en nuestro caso que por el cuadro dermatológico existía el planteamiento de pitiriasis alba, pero no podemos dejar de pensar en la Pitiriasis Versicolor, Nevus Acrómicos, Hipocromía Post inflamatoria, Pitiriasis Rosada de Gilbert, entre otras.

En nuestra paciente existió un período de evolución de sus lesiones desde su primera consulta de 6 meses, esto coincide con la bibliografía revisada.4,10

Muchos autores plantean que gran cantidad de casos no tienen antecedentes de contacto intrafamiliar con enfermos portadores de la enfermedad,4,6 tampoco nosotros encontramos estos antecedentes.

 

CONCLUSIONES

La lepra infantil debe pensarse ante todo paciente que presente síntomas y signos dermato-neurológicos ya que así evitamos que la pequeña e inocente mácula hipopigmentada con o sin trastornos de sensibilidad pueda ser la lepra discapacitante e invalidante de mañana.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Aranzu N. Enfermedad de Hansen, etiología,clínica y clasificación. Dermatología Venezolana. 1994;32(4):145-151.

2. Dwight P. Lepra (enfermedad de Hansen) en Behrman R, Kliegman R, Jonson H, editores Nelson Tratado de Pediatría. 16 ed. Mexico. Mc Graw-Hill, 2005. p. 985-89.

3. Papale RM. Dermatitis Bacteriana en Dermatologia Neonatal y Pedriatria. Larralde de Luna M. Buenos Aires; EDIMED; 1995. p. 160-85.

4. Samaniego G, Moreno LM, Wiens C. Características de la Lepra Infantil en el Hospital Mennonita Km 81. Asunción. Pediatría 206, 33(2)

5. Paredes S, Ricarte M, Albertengo A, Marti J. Lepra Infantil. Rev Internacional Dermatolog Dermocosm 2002;5:348-351.

6. Fundora F, Romo M, Albajes ER, CR. Caracterización de los casos de Lepra Infantil atendidos en el Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez"

7. Gatti CF. Dermatología, Ed. El Ateneo, 12 edición p. 169-172, Argentina 2003.

8. Chiriboya AL. Dermatologí a Práctica. Hansenosis Capíitulo VIII, Ed. Institucional, Ecuador p. 93-105, 2005.

9.Needon D. Patología de la piel. Capítulo 23. Infecciones por bacterias y rickettsias. p. 533-548. Ed Marban 2002.

10.Aranzazu N, Zerpa O, Acosta L. Enfermedad de Hansen en Dermatologia, Pautas diagnósticas y terapéuticas, p. 269-275, Venezuela, 2003.