PRESENTACIÓN DE CASO

 

Tricoepitelioma múltiple

 

 

Yamilet Ramírez FigueredoI; Camilo Hernández DerivetI; Rosabel Martinez BritoII; Margarita López AcostaI; Luis Bastián MansoIII

I Especialista de I Grado en Dermatología. MCs. en Enfermedades Infecciosas. Profesor Asistente. Hospital Clínico Quirúrgico Docente "10 de Octubre", Ciudad Habana, Cuba.
II Especialista de I Grado en Dermatología. Mcs. en Enfermedades Infecciosas. Instructor. Hospital Clínico Quirúrgico Docente "10 de Octubre", Ciudad Habana, Cuba.
III Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Mcs. en Enfermedades Infecciosas. Profesor Asistente. Hospital Pediátrico "Eduardo Agramontes Piña", Camagüey, Cuba.

 

 


RESUMEN

El tricoepitelioma es un hamartoma que deriva del segmento inferior del folículo, generalmente localizado en la dermis profunda. Se presentan como lesiones solitarias las no heredo familiares o como lesiones múltiples denominadas tricoepitelioma múltiples o epitelioma adenoide quístico de Brooke. Se presenta un caso de una niña de 12 años con tumores múltiples en la cara. No existe antecedentes familiares de estos. Se le realizó biopsia de piel con el resultado de tricoepitelioma.

Palabras clave: Tricoepitelioma, hamartoma, epitelioma adenoide quístico de Brooke.


 

INTRODUCCIÓN

El tricoepitelioma múltiple o epitelioma adenoide quístico de Brooke es un tipo de tumor anexial, benigno que se origina de los folículos pilosos. Las lesiones inicialmente aparecen en la adolescencia afectando cara, cuero cabelludo y más raramente cuello y tronco; se caracterizan por pequeñas neoplasias perladas.1

Como datos epidemiológicos podemos decir que está patología es poco frecuente, se observa en ambos sexos, pero predominio en las mujeres, aparece durante la infancia o tras la pubertad.

El tricoepitelioma múltiple pertenece a las genodermatosis autosómicas dominantes, encontrándose antecedentes familiares en dos tercios de los pacientes, el gen que se ha localizado para esta patología es en el cromosoma 9p21; se trata de un síndrome familiar relacionado con células germinativas no diferenciadas de la unidad folículo-sebáceo-apocrina.2,3

Hay reconocidas tres formas clínicas:

· Forma solitaria

· Forma múltiple (heredada de forma autosómica dominante)

· Forma gigante solitaria


Las lesiones características aparecen en edades tempranas, preferentemente en zonas paranasales, aumentan gradualmente en número y tamaño, pudiendo llegar a ocupar la cara en su totalidad, en ocasiones también afecta la piel del cuero cabelludo y la parte superior del tórax. Estas lesiones tumorales son lisas, brillantes y duras con finas telangiectasias en su superficie, de color blanquecino, de aspecto perlado y a veces de color rosa pálido, oscilan desde el tamaño de una cabeza de alfiler hasta un guisante. Generalmente persisten de por vida y hay controversia en torno a su posible transformación en carcinoma basocelular.3

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 12 años, femenina, color de piel blanca con antecedentes de buena salud, de padres no consanguíneos. Los antecedentes patológicos personales y familiares no se revelan datos de interés.

Es llevada por su mamá a la consulta de Dermatología porque refiere la madre que desde hace 4 años aproximadamente comenzaron a salirle unas "bolitas" en la cara que han ido en aumento, niega picazón o dolor.


Examen físico de la piel

Múltiples tumores de pequeño tamaño entre 2 mmy 5 mm, redondos, duros, lisos que toman el color de la piel, en las lesiones de mayor tamaño se observan finas telangiectasias, y se asientan fundamentalmente en las zonas paranasales y mejillas (figs. 1 y 2).


Después de realizado la anamnesis y el examen físico y ante la ausencia de síntomas acompañantes se le decidió realizar biopsia de piel de una de las lesiones, para corroborar el diagnóstico clínico presuntivo de tricoepitelioma. Días más tarde se recibió el siguiente informe anátomo-patológico (04-B-669) del Hospital Pediátrico "Eduardo Agramonte Piña" Diagnóstico: Tricoepitelioma que su profundidad se extiende al borde de sección de la dermis (fig. 3).

 

DISCUSIÓN

La forma solitaria por lo general se observa en personas adultas y producen una lesión de aspecto nodular, con telangectasias y se localizan en cara, tronco y región perianal y pueden hacerse gigantes.

La imagen histológica se caracteriza por islotes de células basales parecidas a las del bulbo piloso junto a numerosos quistes córneos, todo ello rodeado por un estroma fibroso inflamatorio.4 Esta enfermedad la podemos diferenciar del molusco contagioso, siringomas, carcinoma basocelular y nevos.

A pesar de que no pudo ser detectado ningún familiar del paciente con lesiones similares o diagnóstico confirmado o presuntivo de Tricoepitelioma, las manifestaciones clínicas del paciente eran muy típicas.

Por lo poco frecuente que es esta enfermedad en la práctica médica, por noconstar en la bibliografía cubana ninguna referencia sobre ésta y encontrar escasas publicaciones en la literatura internacional consultada5,6 y que estos los trabajos versan sobre pacientes adultos, es lo que nos motivo hacer público este caso, de manera que nuestros especialistas lo tengan presente para realizar un diagnóstico certero cuando estén ante un paciente con estas características clínicas aun cuando no puedan ser demostrados los antecedentes familiares.

En la actualidad no existe tratamiento especifico para esta entidad pero pueden realizarse diferentes modalidades terapéutica con fines estéticos, como pueden ser el curetaje y la electrodesecación, dermoabrasión, criocirugía o tratamiento con láser, pero hay que tener en cuenta que son muy frecuentes las recidivas.1

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Arenas R. Dermatología: Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. 3ra ed. México DF, McGraw-Hill Interamericana S.A., 2005:588-9.

2. Clarke J, Ioffreda M, Helm KF. Multiple familial trichoepitheliomas: a folliculosebaceous-apocrine genodermatosis. Am J Dermatopathol 2002;24(5):402-5.

3. Falabella IR, Escobar C, Giraldo N. Fundamentos de Medicina. Dermatología. 5ta ed. Cali, Colombia: Editorial Carvajal S.A., 1997:428.

4. Robbins SL, Cotran RS. Patología estructural y funcional. 3ra. edición. La Habana, Edición Revolucionaria, 1988:1242.

5. López L y cols. Tricoepitelioma múltiple. Presentación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua. 2007:16(1):24-6.

6. Morales Barrera ME y cols. Tricoepitelioma solitario. Comunicación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua. 2001:10(2):84-6.