PRESENTACIÓN DE CASO

 

Pelagra

 

 

María G. Chamizo Cabrera I; Sonia Liste Rodríguez II; Mariolys Teruel YeraIII

I Especialista de II Grado en Dermatología. Asistente. Policlínico Universitario "Marta Abreu", Santa Clara, Cuba.
II Especialista de I Grado en Dermatología. Policlínico Universitario " Ramón Pando Ferrer" Santa Clara, Cuba.
III Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Hospital Universitario "Arnaldo Milián Castro". Santa Clara, Cuba.

 

 


RESUMEN

La pelagra es una enfermedad por deficiencia de niacina y triptófano, que afecta la piel, el aparato digestivo y el sistema nervioso central. Clínicamente se caracteriza por la triada de dermatitis, diarrea y demencia. Se presenta el caso clínico de un paciente de 47 años de edad con antecedentes de alcoholismo que comenzó con lesiones en piel de dos meses de evolución, localizadas a nivel de sitios expuesto al sol, precedidas y acompañadas por trastornos gastrointestinales. El diagnostico de Pelagra se hace por la clínica a través de las lesiones cutáneas patognomónicas. Actualmente la Pelagra es una enfermedad poco frecuente y se asocia con el alcoholismo por los trastornos de la absorción secundaria presentes en estos pacientes. El alcoholismo es considerado un factor de riesgo para el desarrollo de la Pelagra.

Palabras Clave: Pelagra, Alcoholismo, déficit de niacina, déficit de triptófanos.


 

 

INTRODUCCIÓN

La pelagra es una enfermedad causada por una dieta deficiente o por insuficiencia del organismo para absorber la niacina (una de las vitaminas del complejo B) ó el triptófano (un aminoácido). La conexión entre el maíz y la pelagra fue establecida por primera vez por Casal en España en 1735. Pero fue Francesco Frapoli de Milán quien la denominó «pelle agra» (pelle, piel; agra, agria) cuando se convirtió en una enfermedad endémica en el norte de Italia. Las causas de la pelagra constituyeron un enigma médico durante siglos, hasta que, en el siglo XX (1913 y 1930), por el desarrollo químico del proceso se determinaron.1,2

La carencia de niacina puede ser consecuencia de diversos mecanismos. Según la causa se clasifica la pelagra en primaria por alimentación deficitaria y pelagra secundaria por trastornos de la absorción en el alcoholismo y en enfermedades gastrointestinales. La más importante históricamente es la ingestión deficiente en la dieta, en poblaciones de escasos recursos que subsisten de dietas basadas en el maíz. Otras poblaciones riesgo son: los alcohólicos, personas con deficiencias mentales, personas de edad avanzadas y en extrema pobreza. La malabsorción intestinal puede asociarse con la pelagra como sucede en la yeyunoileítis, la enfermedad de Crohn, la gastroenterostomía o gastrectomía subtotal. También puede ser influida por fármacos como la isoniacida, 6 mercaptopurina, 5 fluorouracilo, sulfonamidas, anticonvulsivante y antidepresivos. Algunas enfermedades sistémicas como los tumores carcinoides y en la enfermedad de Hartnup también se han asociado con la pelagra.

En la actualidad, la pelagra es poco común y la fotobiología de la pelagra no se ha esclarecido.2-4

Clínicamente a las lesiones cutáneas le preceden manifestaciones prodrómicas gastrointestinales como dolor abdominal, indigestión, anorexia y astenia. Además al comienzo se presenta depresión mental y fotosensibilidad.3,5

Las lesiones cutáneas son características y patognomónicas, distribuidas en los sitios expuestos al sol: cara, cuello, muñeca y dorso de las manos. Comienza por lesiones eritematosas en el dorso de las manos, simétricas y edematosas acompañadas de prurito o ardor, con una línea distintiva de demarcación. Aparecen ampollas días después del eritema que evolucionan de forma conjunta y luego se rompen. Estas lesiones pueden extenderse hacia los brazos para dar la pelagra en guante o "guantes de Casal". En la cara las lesiones son simétricas a nivel de la frente, mejillas, mentón, labios, nariz y con menos frecuencia en párpados y orejas. Es frecuente la distribución en de alas de mariposa a nivel de las mejillas. En algunos casos se presentan escamas más gruesas en esta localización. En el dorso de la nariz hay un eritema apagado con descamación ligera que recuerda a la dermatitis seborreica dando un aspecto pulverulento "nariz pelagrosa". Generalmente las lesiones faciales son leves y siempre se acompañan de lesiones en las manos u otra parte del cuerpo. En el cuello las lesiones se localizan como una de banda que lo rodea por completo en forma de corbata que comienza debajo de la línea de nacimiento del pelo y se extiende hacia la región esternal donde termina en forma puntiaguda o cuadrada que se describe como el collar de Casal.

En los pies se afectan la región de los maléalos sin compromiso de los talones y se extiende hasta los dedos o en el dorso del primer dedo del pie. Se puede presentar lesiones en la cara anterior y posterior de las piernas con una distribución típica en forma de botas denominadas "botas de Casal". Las lesiones pueden presentarse en otras localizaciones como los hombros, codos y rodillas. Este estado puede persistir durante varias semanas y meses tras el cual la epidermis se descama y deja intensa pigmentación en las áreas afectadas. La erupción tiene tendencia a empeorar en los meses de verano. La curación de las lesiones se produce de forma centrífuga, manteniendo el límite de demarcación después de la descamación del centro de la lesión.1,5,6

Las mucosas se afectan con fisuras y ulceraciones dolorosas; los labios y la boca seca, la lengua roja e hinchada. Puede haber tumefacción de las glándulas parótidas, salivación y psicosis tóxicas.2,3

El segundo estadio de esta dermatosis se caracteriza por una piel indurada, áspera, negruzca, frágil, atrófica, fisurada y dolorosa a nivel de palmas y dedos de las manos. En estadios más avanzados de la deficiencia la piel se cubre de escamas y costras negruzcas por hemorragias cutáneas.

Los síntomas nerviosos están caracterizados por insomnio, agresividad, ansiedad, cefalea, nerviosismo, depresión, confusión mental, alucinaciones y demencia terminal. Se presentan síntomas neurológicos periféricos deficitarios (polineuropatía). Los síntomas nerviosos pueden predominar en las últimas etapas de la enfermedad y confundirse con la neurosis depresiva ansiosa, depresión simple y locura maniaco depresiva.2

La enfermedad es progresiva y si los pacientes no son tratados en 4 o 5 años sobreviene la demencia y puede llegar a la muerte.1,5

El diagnóstico es clínico y a menudo difícil hasta que la enfermedad está en estados avanzados, aunque puede confirmarse en ensayos fluorométricos de los metabolitos urinarios (relación 2-piridona/N'-metilniacidamina menor que 2).7,8

Las alteraciones patológicas se producen principalmente en las vísceras, caracterizadas por degeneración grasa del hígado, inflamación y ulceración de la mucosa intestinal y alteraciones degenerativas del sistema nervioso central. En la piel la histopatología varía de acuerdo a las etapas de la enfermedad y suele haber hiperqueratosis, paraqueratosis, pigmentación aumentada, edema del colágeno e infiltración perivascular de histiocitos.1,5

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 47 años de edad, blanco, masculino con antecedentes de alcoholismo desde hace 6 años, refirió presentar desde hace 4 meses "diarreas liquidas intermitentes, decaimiento, acidez y dolor en el estomago". Acude a consulta de Dermatología por presentar lesiones en piel de dos meses de evolución acompañadas de ardor y dolor.


Examen cutáneo

Lesiones eritematosas de bordes bien definidos, simétricas y bilaterales a nivel de los sitios expuestos al sol del dorso de ambas manos y en los antebrazos con descamación central y pigmentación achocolatada (fig. 1). Eritema a nivel de la V del escote, mejillas y dorso de la nariz en alas de mariposa. Lesiones de ampollas tensas de contenido claro sobre una base eritematoedematosa con línea de desmarcación bien establecido localizadas en la cara anterior de las piernas (fig. 2).

Se realizan los siguientes exámenes complementarios:

Hemograma completo: glicemia, colesterol, creatinina, lipidograma, cuyos resultados presentaban valores normales

Serología (VDRL): no reactivo

VIH: negativo.

Antígeno de superficie de Hepatitis B: negativo

Heces fecales: negativos.

Intubación duodenal: negativo.

Gastroduodenoscopia: Gastritis crónica.

Se realiza interconsulta con Psiquiatría para el tratamiento del alcoholismo.


Se concluye que se trata de una paciente enfermo de pelagra con antecedentes de alcoholismo crónico.

 

COMENTARIO

El tratamiento de esta enfermedad es básicamente sustitutivo así como el tratamiento de la enfermedad de base. Se recomienda el uso de la Nicotinamida (tabletas de 50 mg) a dosis de 100 a 500 mg diarios, repartidos en varias tomas de preferencia a la Niacina (acido Nicotínico) por la vasoconstricción que esta produce a dosis elevadas. El acido Nicotínico (tabletas de 50 y 250 mg) se recomienda a dosis de 100 a 200 mg 3 veces al día e ir aumentando la dosis cada 2 o 4 semanas hasta la dosis máxima de 1 a 3 gramos diarios.

Además se debe administrar complejo B y dieta con proteína de alta calidad biológica como la leche, huevo, proteínas animales y vegetales.1,3,5,9

En nuestro paciente se siguió tratamiento recomendado con buena evolución.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Nieves DS, Goldsmith LA. Alteraciones cutáneas en los trastornos nutricionales. En Fitzpatrick. Dermatología en medicina general Vol 1. 6ta. Ed. New York: Mc Graw-Hill; 2003. p. 1584-1586.

2. Brust JCM. Nutrition - and alcohol - related neurologic disorders. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 443.

3. Chenoweth WL. Vitamin B complex deficiency and excess. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 18th Ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 46.

4. Enciclopedia medica. disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency /article/000342.htm. Consultado enero 2008.

5. Arenas R. Pelagra en Atlas Dermatología. Diagnóstico y tratamiento. 3ra ed. Mc Graw-Hill; 2005. p. 479-480.

6. Pelagra. disponible en: http://www.medspain.com/fotodehoy/pelagra.html. Consultado Diciembre 2008.

7. La pelagra como complicación de enfermedad sistémica Descripción de cinco casos; Rev colomb gast. Disponible en: http://trigramas.bireme.br/cgi. Consultado Diciembre 2008.

8. Pelagra. Disponible en: http://www.medspain.com/fotodehoy/pelagra.html. Consultado Diciembre 2008.

9. Latham MC. A historical perspective. In Nutrition, National Development and Planning. The MIT Press. Food today 12/2001. p. 313-328