PRESENTACIÓN DE CASOS

Dermatosis IgA lineal de la infancia

 

 

Lisset Chichay TorresI, Pilar María Acuña AguilarteII

I Especialista I grado en Medicina General Integral, Especialista I grado en Dermatología. Master en enfermedades infecciosas. Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana,Ciudad Habana.Cuba.
II Especialista I grado en Medicina General Integral, Especialista I grado en Dermatología. Master en enfermedades infecciosas. Hospital Pediátrico docente de Centro Habana,Ciudad Habana.Cuba.

 

 


RESUMEN

La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad ampollar crónica del niño y del adulto caracterizada por depósitos lineales de IgA en la unión dermoepidérmica. Clínicamente se manifiesta por ampollas dispuestas en forma anular sobre una piel eritematosa o normal. Presentamos un caso de una paciente femenina de cinco años de edad que ingresa en el Hospital Pediátrico de Centro Habana con un cuadro ampollar de quince días de evolución.

Palabras clave: Dermatosis IgA, Enfermedad ampollar.


 

 

INTRODUCCIÓN

La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad autoinmune caracterizada por vesículas y ampollas subepidérmicas. Esta enfermedad puede aparecer de forma idiopática o ser inducida por drogas, para otros autores existe el antecedente de una vacunación o infección bacteriana o vírica.1,2

La enfermedad en los niños es inmunológicamente idéntica a la de los adultos. Es más frecuente en el sexo femenino. La evolución es variable, las lesiones cutáneas normalmente sanan sin dejar marcas o cicatriz.3-6

Se reconoce un patrón bimodal de inicio respecto a la edad: en los niños comienza entre los 6 meses y 10 años con una media entre los 3-5 años, y en los adultos se presenta entre 18-83 años con una media a los 52 años. La Dermatosis IgA Lineal inducida por drogas es más frecuente en adultos por la condición de este grupo de afecciones médicas múltiples. Es más frecuente en el sexo femenino con una proporción de 1,6:1.

Frecuencia: Estudios realizados en USA ha estimado una prevalencia de 0.6 por 100 000 adultos, Inglaterra reporta menor cantidad de casos (1 por 250 000 habitantes), Francia 0.13 por 250 000. En Cuba se desconoce la prevalencia de la enfermedad. 2

La paciente que presentamos es portadora de una Dermatosis IgA lineal, enfermedad poco frecuente en nuestro medio.

 

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente femenina, color de piel blanca, de cinco años de edad, refieren los familiares que hacia quince días había comenzado con lesiones vesiculares interpretadas en el área de salud como Varicela y al notar que no existía mejoría acude al cuerpo de guardia del Hospital Pediátrico de Centro Habana donde se decide su ingreso.

APP: Antecedentes de amigdalitis a repetición.

PPF: No se ofrecen datos de interés.

Examen físico

Lesiones vesiculares y ampollares de gran tamaño, simétricas, tensas, de contenido claro, transparente inicialmente y posteriormente hemorrágica, de forma anular o redondeadas algunas rodeadas de una corona de micro vesículas o collarete , localizadas fundamentalmente en miembros inferiores y superiores, y en menor frecuencia porción inferior del tronco, párpados y labios. Algunas lesiones se presentaron sobre la piel sana y otras sobre una base eritematosa. (Figura 1,2,3,4)

Por la evolución de las ampollas puede observarse erosiones y costras. Todo el cuadro dermatológico descrito anteriormente acompañado de prurito intenso.

Aunque la paciente mantenía conservado su estado general presentada trastornos de conducta marcado por agresividad.

Exámenes complementarios:

-Hemograma: Hb: 123 g/l. Leucocitos: 9.8* 10-9, polimorfonucleares: 0.60; eosinófilos:0.03 ; linfocitos: 0.40.

- Eritrosedimentación: 22 mm/h

- Glicemia: 5,3 mmol/l

- Lipidograma (Colesterol y Triglicéridos): normal.

- TGP: 22.4 mmol/l TGO: 23 mmol/l

-Biopsia cutánea: (00635) Informó despegamiento dermoepidérmico con ampolla subepidérmica por espongiosis donde aparece material acidófilo, con eosinófilos y neutrófilos, además un infiltrado crónico ligero perivascular.

-Inmunofluorescencia Directa (IFD): (490005) diagnóstico de Dermatosis IgA Lineal. (Figura 5)

La paciente fue interconsultada con Psicología por el cambio de conducta la cual se mostró muy agresiva, fue tratada con psicoterapia y gotas florales. Oftalmología no encontró alteración ocular.

Se inicia tratamiento con Sulfapiridina a la dosis de 15mg/Kg/día. No aparecieron nuevas lesiones cutáneas a partir del 2do día de iniciado el mismo, evolución favorable.

COMENTARIOS

La enfermedad IgA lineal es una dermatosis autoinmune antiguamente era conocida como Dermatosis ampollosa crónica de la infancia.1

La remisión en los niños suele ocurrir en la mayoría de los casos dentro de 2 años del inicio de los síntomas, y en los adultos se prolonga de 5 a 6 años pudiendo llegar hasta 15 años. La enfermedad ha demostrado tener mejoría durante el embarazo (más marcado hacia el tercer trimestre) y luego recae en el posparto. 2,7-9

Su evolución es variable cuando es inducida por drogas: remite rápidamente una vez identificado y retirado el agente causal, las lesiones cutáneas normalmente sanan sin dejar marcas o cicatriz exceptuando las mucosas, cuando se presenta con una gingivitis descamativa puede dañar los dientes secundariamente; en los ojos es indistinguible del Penfigoide cicatricial. La entidad puede tomar otras mucosas pero en menor frecuencia como (faringe, laringe, nariz, recto, y esófago).7,8-10

Las drogas descritas con mayor frecuencia asociadas a la aparición de esta enfermedad son: Vancomicina de 1-13 días después de la primera dosis, Ampicillín, Sulfamidas, Ciclosporinas, Sulfaprín, Penicilinas, Captopril, Glibenclamida, Diclofenaco, Interferón Gamma, Interleukin, Fenitoina, Contraste yodado, Litio, Somatostatina, Hipoclorito de sodio. 11,12

Algunos pacientes refieren un período prodrómico con sensación de comezón y prurito antes de que aparezcan las lesiones cutáneas, las cuales se presentan en forma de vesículas y ampollas, grandes, de contenido claro inicialmente y posteriormente hemorrágicas, se disponen en formas de racimo, de rosario, anular, de cuenta gotas, de collar de perlas, de huevo frito, entre otras. Distribuidas de forma simétricas o asimétricamente sobre la piel normal o eritematosa. 5,6

La localización en los niños es abdominal baja, áreas anogenital, perineo, miembros superiores e inferiores incluyendo manos y pies, cara (particularmente perioral). En los adultos se localizan en el tronco y los miembros, el resto de las áreas resultan menos afectadas. Producen un prurito intenso o variable y evolucionan por brotes, para desaparecer antes de la pubertad. 4

En los ojos pueden observarse: queratitis, fibrosis subconjuntival, simbléfaron, ectropion cicatricial. 11

Enfermedades como: Fiebre Tifoidea, Brucella, Tuberculosis, Tétano, Varicela, Herpes Zóster, Infecciones Pulmonares y Ginecológicas; tienen asociación con La Dermatosis IgA Lineal; la importancia de esta asociación es incierta. Su papel potencial en el estímulo de la IgA está siendo elucidado todavía.

Su asociación con enfermedades malignas se ha reportado en el 5% de los casos; específicamente Enfermedad de Hodgkin y no Hodgkin, Leucemia Linfocítica Crónica, asociación a tumores sólidos, otros menos frecuentes; Policitemia Vera, Mieloma Múltiple, Plasmocitoma, Melanoma Ocular, Carcinoma escamoso del esófago, Metástasis de carcinoma celular, Carcinomas Uterino y Pancreático. 13

Dado que La Dermatosis IgA Lineal es una enfermedad autoinmune, se ha descrito asociación con el LES, Dermatomiositis, Artritis Reumatoide, Polimialgia, Enfermedad de Crohn, Colitis Ulcerativa, Esclerosis en placas, Hemofilias, Nefropatias.

En los niños se ha informado asociación con la Deficiencia de Lipasa Pancreática y con el Anfígeno del Leucocito Humano (HLA-B8) pero la importancia de este hallazgo es desconocida. 2,4

Histológicamente: Las alteraciones morfológicas e histopatológicas no son patognomónicas y consisten ampollas subepidérmica con infiltrado inflamatorio, donde hay predominio de neutrófilos, de eosinófilos y de polimorfonucleares.

La Inmunofluorescencia directa (IFD) muestra depósito lineal de IgA en la zona de la membrana basal. El 50% de los casos de la Inmunofluorescencia indirecta (IFI) es positivo por lo general a títulos bajos con respecto a los anticuerpos IgA circulantes contra la zona de la membrana basal. 14,15

El tratamiento esta basado en:

Medidas generales

-Apoyo Psicológico al paciente y familiares.

-Tratar de no romper las ampollas.

- En el caso de la enfermedad inducida por drogas debe suspenderse de inmediato una vez identificado el agente causal.

Tratamiento Tópico

- Según el estado de la piel se utilizaran baños y fomentos antisépticos.

- Pueden tratarse las lesiones infectadas con el Mupirocin tópico (Ácido Fusídico).

Tratamiento sistémico

-Sulfapiridina (Con una respuesta entre 48-72 horas) tab. 500mg

Adultos: 500 mg inicialmente, aumentar 50 mg hasta 1-4 g/día hasta que ocurra la remisión, dosis de mantenimiento 500 mg/cada 6h, regularla de acuerdo la respuesta y tolerancia del paciente.

Niños: En los niños la dosificación del medicamento suele ser controversial, recomendándose por algunos autores 10 a 15 mg/kg cada 6 horas, sin exceder de 100 mg/kg/día, con dosis de mantenimiento 20 a 30mg/kg/día ó de 7,5mg/kg cada 6h, mientras que otros autores recomiendan el empleo de es 1/2 g al día en 2 subdosis en niños menores de 5 años.

-Dapsone: tab. 100 mg

Adultos: 25-100mg Dosis Inicial, aumentar 50mg hasta el control de las ampollas hasta 200mg diarios.

Niños: 1-2 mg/kg/día inicialmente hasta 3-4 mg/kg/día.

-Colchicina: tab.0, 5 mg

Adultos: 0.5-1 mg inicialmente 4 veces por día, aumentar 0.5 mg hasta lograr una respuesta satisfactoria; no exceder 4 mg/día

Niños < 12 años: no debe usarse y en los >12 años: Administrar igual dosis que en los l adultos

- En niños mayores y adultos se ha ensayado el tratamiento con Tetraciclina y Niacinamida con buenos resultados.

- Otros fármacos han sido utilizados en el tratamiento de esta entidad en aquellos casos de difícil control, entre ellos se citan: Azatioprina, Cyclosporina y Methotrexate. La Ciclosporina se utiliza a la dosis de 3 a 6 mg/kg/día. En ocasiones se precisa su combinación con esteroides sistémicos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Casanova Bellido M, Fernández Vozmediano J.M. Dermatosis ampollosas inmunologicas. 1ra edición. Espaxs Publicaciones Médicas Barcelona; 2002.67-68.

2. Bolonia Jean L, Jorrizo Joseph L, Rapini Ronald P. Dermatosis IgA Lineal. Dermatología.1ra Edición.España.Ed Mosby; 2004.471-473.

3. Pue Storer J, Hawk R.Vesicular, Bullous, and Pustular Disorder. Pediatric Dermatology.2nd edition. USA. Churchill Livingstone Inc; 1988.812-814.

4. Du Vivier A. Enfermedades ampollosas de la piel. Atlas de Dermatología clínica.2da edición. Londres. Mosby/Doyma Libros; 1995.17.19

5. Goldsmith Lowell A. Disorders Bullous of the skin. Fitzpatrick´s Dermatology in General Medicine. 5th Edition. USA. McGraw-Hill; 1999.

6. Oranje A. Manual de Dermatología Pediátrica. Alemania. Ed. Intermedics; 2001

7. Bernard P, Vaillant L, Labeille Bl.  La incidencia y distribución de bullous de autoimmune de subepidermal desuellan las enfermedades en tres regiones francesas. Bullous Diseases francés el Estudio Group.  Dermatol.  astuto Jan 1995; 131(1):48-52.  [Medline].

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15. Coloque SE, Kortuem KR, Gibson LE, El-Azhary R.  Una variante del morbilliform de bullous de IgA lineal vancomicina-inducido dermatosis.  Dermatol.  astuto Jun 2008;144(6):774-8.  [Medline].

 

 

Recibido:1 de agosto de 2009
Aprobado:
14 de octubre de 2009

 

 

Lisset Chichay Torres.Especialista I grado en Medicina General Integral.Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana,Ciudad Habana.Cuba.