PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Mixedema pretibial

 

 

 

Juan F. Tejera DíazI; Lorenzo González GonzálezII; Maria del C. Portela ArrietaI; Dania Amable HernándezIII; Reinaldo Martínez GarridoIV

I Especialista de I Grado en Dermatología. Profesor Asistente. Hospital Clínico- quirúrgico "Julio Trigo López". La Habana, Cuba.
II Especialista de II Grado en Dermatología. Profesor Asistente. Hospital Clínico-quirúrgico "Julio Trigo López". La Habana, Cuba.
III Especialista de I Grado en Dermatología. Asistente. Hospital Clínico-quirúrgico "Julio Trigo López". La Habana, Cuba.
IV MSc. Especialista de I Grado en Angiología y Cirugía Cardiovascular. Profesor Asistente. Hospital Clínico-quirúrgico "Julio Trigo López". La Habana, Cuba.

 

 


RESUMEN

El Mixedema pretibial, se presenta en cerca del 5 % de la Enfermedad de Graves en la mitad de los casos durante la fase activa de la enfermedad. Se presenta el caso de una mujer de 47 años, blanca, con antecedentes de Hipertiroidismo, tratada con propiltiuracilo y propanolol, que al año de comienzo de los síntomas presentó lesiones cutáneas en los dos tercios inferiores de ambas piernas. Se valora en el servicio de Dermatología del Hospital Clínico-quirúrgico "Julio Trigo López", donde se le diagnostica Mixedema pretibial, confirmado luego por estudio histopatológico.

Palabras clave: Mixedema pretibial, Hipertiroidismo, Enfermedad de Graves, oftalmopatía, dermopatía infiltrativa.


 

 

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Graves (EG) cursa con tres manifestaciones clínicas principales: hipertiroidismo con bocio difuso, oftalmopatía y dermopatía. No siempre se presentan juntas y pueden tener un curso evolutivo independiente una de la otra.1-3

Relativamente frecuente, se presenta en el tercer y cuarto decenio de la vida y es más frecuente en mujeres que en hombres, sobre todo en los haplotipos caucásico, HLA-B8 y DRW3, japoneses, HLA-Bw36 y chinos, HLA-Bw46. Su etiología es desconocida, aunque se le considera autoinmunitaria.

Puede asociarse con otros trastornos como tiroiditis de Hashimoto, anemia perniciosa y vitíligo.1,2,4

La dermopatía infiltrativa, también llamada Mixedema pretibial (MP) o Mixedema localizado, se presenta en cerca del 5 % de la EG. Aparece en la mitad de los casos durante la fase activa de la enfermedad (EG) y en la otra mitad después del tratamiento de la misma.1-3 Se caracteriza por infiltraciones en el área pretibial. Suelen ser bilaterales, redondeadas o en forma de "hinchazones" irregulares, firmes a la presión del dedo y que no forman fovea.

Se han observado además lesiones en cuero cabelludo y raramente se ha reportado en la zona prerradial.1,5

La epidermis que la recubre está distendida, fina y con aspecto de "piel de cerdo", es de color pardo o ligeramente eritematosa, por lo que también se le conoce como "peau d´orange" (piel de naranja). Las zonas afectadas muestran a veces aumento de la sudoración y crecimiento del pelo.1,2,6

Muy rara vez el MP se produce en ausencia de oftalmopatía de Graves.2

La etiopatogenia del MP no es bien conocida, aunque parece que los procesos autoinmunitarios tienen una participación importante.

Se le considera una manifestación autoinmunitaria de la enfermedad de fondo, donde diversos mecanismos inmunológicos estimulan a los fibroblastos a producir grandes cantidades de glucosaminoglicanos.7

Existe un trastorno en la homeostasis de la secreción tiroidea por la presencia de un estimulante tiroideo anormal. Los estimulantes tiroideos de larga duración (long acting thyroid stimulator, LATS) son inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides (thyroid stimulating inmunoglobulins, TSI) del tipo 7 S IgG elaborada por linfocitos, que se observa en el 5 % de pacientes con tirotoxicosis. Los TSI son los anticuerpos contra el receptor de TSH (thyrotrophin receptor antibody, TRAb), por lo que media la estimulación de la tiroides. En sí, la patogénesis del MP y el exoftalmos no está clara, pero algunos factores en el suero del paciente estimulan el depósito de miscropisacáridos por parte de los fibroblastos dérmicos.1,2,6,7

La histopatología del MP muestra un aplanamiento de la epidermis con picnosis de las células basales, edema de la zona de union dermoepidérmica, "separación edematosa" de los haces de colágena y fibroblastos estelares con acumulación de acido hialurónico y sulfato de condrointina en las lesiones y en la piel normal.1,6,8

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta una paciente, previo consentimiento informado, de 47 años de edad, blanca, que en febrero de 2007 comienza a presentar palpitaciones, insomnio, nerviosismo y pérdida de peso, notando además protrusión de sus ojos (Fig. 1) y cuadros diarreicos frecuentes. Acude a consulta de endocrinología, donde le realizan las siguientes determinaciones, por sospecha de hipertiroidismo:

TSH < 0,1 mmol/L (1,4-3,5)

T4= 339,4 mmol/L (50-150)

T3= 12,2 mmol/L (1,4-3,6)


Se confirma diagnóstico y se indica propiltiuracilo y propanolol durante 4 meses.

De mayo a junio de 2007 se administra I131 6 mci y se suspende propanolol.

En mayo de 2008 tuvo una insuficiencia cardiaca.

En octubre de 2008 se le realiza ultrasonido de tiroides resultando:

Lóbulo tiroideo derecho: 26 × 21 × 53 mms, de aspecto multinodular, el mayor hacia la porción anterior, que mide 11 × 6 × 11 mms de profundidad con calcificación en su interior. Istmo: 5,4 mms.

Desde agosto de 2008 había comenzado a notar la presencia de lesiones cutáneas en los dos tercios inferiores de ambas piernas, no acompañadas de prurito, en formas de placas eritematosas, muy infiltradas, de consistencia firme, no dolorosas, que no dejan godet a la presión del dedo (Fig. 2).


Acude a Consulta de Dermatología del Hospital Clínico Quirúrgico "Julio Trigo López" en diciembre de 2008, donde se le indica biopsia cutánea por diagnóstico presuntivo de MP, corroborándose el mismo por el siguiente resultado:

B08_1617 (23-12-08): Presencia de mucina en la coloración azul alcian. Mixedema circunscrito (Figs. 3 y 4).


En marzo de 2009 se revalora con endocrinología, encontrándose en el examen físico: Tremor, manos calientes, soplo tiroideo. Concluye como "clinicamente hipertiroidea", indicándole I131 a tomar 8 mci, dosis ablativa.

Finalmente, en Junio de 2009 había desaparecido el insomnio y las palpitaciones, piel fría, manos tibias y húmedas. No se constató soplo en la tiroides, exoftalmos mínimo.

El área infiltrada pretibial había disminuido notablemente de volumen.

El tratamiento tópico indicado fue con corticosteroides (clobetasol crema) una vez al día.

 

COMENTARIO

El MP es la manifestación extratiroidea menos frecuente de la enfermedad de Graves. Como en la mayoría de los casos cursa de modo asintomático, puede pasar inadvertida, por lo que se recomienda su investigación en pacientes mayores de 40 años con hipertiroidismo y orbitopatía severa.3 Las estadísticas de su incidencia varían según los diferentes autores, desde 1 a 2 %, pero puede elevarse hasta 15 % en casos de oftalmopatía grave.7 No encontramos incidencia de MP en la literatura nacional.

El caso que presentamos apareció un año y medio tras los primeros síntomas de hipertiroidismo y mejoró notablemente después de tratamiento con I131 y corticoide tópico.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolf F, Polano MK, Swrmond D. Atlas de Dermatología Clínica. 3ra Edición. Mc Graw-Hill. 1998:434-436.

2. Beers MH, Porter RS, Jones TV, Faplan JL, Berkwits M. El Manual Merck de Diagnóstico y Tratamiento. 11na Edición. ELSEVIER. 2007. Tomo V: 1304-1306.

3. Gómez VE, Franco CJJ, Pérez HJU. Mixedema localizado. Presentación de un caso. Rev Endocrinol Nutr. 2007;15(2):104-108.

4. Pérez Polito A, Estrada R, Arenas R. Mixedema pretibial: estudio de un caso. Dermatol. Rev mex. 34(3):215-9, mayo-jun 1990.

5. Worstman JD, Traycoff RB, Stone S. Preradial myxedema in thyroid disease. Arch Dermatol 1981;117:635.

6. Domonkos AN. Tratado de Dermatología. Editorial Científico-Técnica. 1984. Tomo I, 212-214.

7. Cicza Díaz D, Centeno C, Pinto M. Características clínicas, perfil hormonal y marcadores de autoinmunidad de pacientes con enfermedad de Graves. Rev Med Hered. V 19, No. 4. Lima. Oct-Dic de 2008.

8. Somach SC, Helm TN, Lawlor KB. Pretibial mucin: Histologic patterns and clinical correlation. Arch Dermatol 1993;129:1152.

 

 

Recibido: 12 de mayo de 2010
Aprobado: 23 de junio de 2010

 

Dr. Juan F. Tejera Díaz. Hospital Clínico- quirúrgico "Julio Trigo López". La Habana, Cuba. E mail: francisco.tejera@infomed.sld.cu