PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Atrofodermia vermiculata

Atrophoderma vermiculata

 

 

Dra. Fernanda Pastrana Fundora, Dra. Georgina Licor Hernández, Dra. Edelisa Moredo Romo, Dra. Marilyn Fleites Rumbaut, Dra. Mercedes Cárdenas

Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.

 

 

 


RESUMEN

Debido a la poca frecuencia de esta patología , se reporta un caso de un paciente de 10 años de edad, diagnosticado como atrofofermia vermiculata de la cara con lesión única localizada en mejilla izquierda, formando una placa de 5 cms. de diámetro con depresiones atróficas, millium sebáceo y comedones.

Palabras clave: Atrofodermia, Vermiculata, Foliculitis uleritematosa


ABSTRACT

Due to the little frequency of this pathology, a case of a 10 year-old is reported, diagnosed as atrofofermia vermiculata of the face with unique lesion located in left cheek, forming a board of 5 cms. of diameter with atrophic depressions, sebaceous millium and comedowns

Key Words: Atrofofemia, Vermiculata; Foliculitis uleritematosa


 

 

INTRODUCCIÓN

La atrofodermia vermiculata de la cara, también llamada atrofodermia reticulada y foliculitis uleritematosa reticulada es una patología que afecta fundamentalmente mejillas y regiones pre auriculares, se desarrolla en las ultimas fases de la infancia y adolescencia,1 formando áreas de 2 o 3 cms. con formación de tapones córneos que posteriormente se desprenden. Se acompaña además de atrofia reticular con algunos comedones y millium diseminados.

La herencia es de tipo autosómico dominante.2 Las asociaciones clínicas raras son con leuco queratosis oral y tricoepiteliomas con epiteliomas de células basales. Algunos autores consideran que es rara unilateral y que puede verse asociada a queratosis pilar de las piernas

PRESENTACIÓN DE CASO

Presentamos un paciente de 10 años de edad , de Ciudad de La Habana, masculino, mestizo, que acude a nuestra consulta con cuadro cutáneo de 5 meses de rápida aparición , localizado en mejilla izquierda, para lo cual le indicaron tratamientos tópicos múltiples, fundamentalmente cremas de esteroides; no mejorando.

Al examen físico dermatológico:

Se constata una placa de 5 cms. de diámetro, de bordes irregulares, con pequeñas depresiones atróficas, deprimidas hasta 1-1,5 mm de profundidad, acompañadas de comedones, numerosos millium sebáceos y alguna telangectasia, de aspecto céreo y brillante que al confluir tiene el aspecto de un panal de abeja, constatándose solamente en una mejilla (Figura 1 y 2) y sin otras lesiones en el resto del cuerpo. No tenía sintomatología alguna acompañante.

Antecedentes Patológicos familiares: Madre con un cuadro dermatológico compatible clínicamente con una Poroqueratosis de Mibelli.

Se realiza biopsia por ponche de 4 mm de la lesión donde se encontró: inflamación crónica peri folicular, observándose en la vaina externa, alrededor del folículo, células gigantes a cuerpo extraño. Hay hiperqueratosis, paraqueratosis y degeneración de la capa basal. (Figura 3)

 

COMENTARIOS

La atrofodermia vermiculata es una enfermedad muy rara 3 Algunos autores consideran que el defecto primario es la queratinización anormal del folículo, existiendo varios casos en una familia Se desarrolla en las ultimas fases de la infancia y adolescencia con formación de tapones córneos con algunos comedones y millium diseminados. 1,4 Brazelli 5 reporta un caso que presenta las lesione en ambas mejillas.

La herencia es de tipo autosómico dominante En el caso que reporta Pulman, encontró lesiones similares en la madre del adolescente 6 y Bassioukas 7 reporta hasta 3 miembros en la familia. Entre las asociaciones clínicas raras se reportan con leuco queratosis oral, tricoepiteliomas, quistes ductales, epiteliomas de células basales, esclerodermia, alopecia e hiperhidrosis. 5,8,9 En nuestro caso, la madre presentaba un cuadro compatible con lique esclero atrófico en parches. Es bastante habitual encontrar queratosis pilares en las extremidades. 2

La Atrofodermia parece ser uno de un grupo de condiciones estrechamente relacionadas, caracterizado por queratosis pilar y atrofia de la piel.3,10 La evolución es crónica de tratamiento difícil, reportándose mejoría hacia la tercera o cuarta década de la vida.

La histopatología inicialmente es poco evidente predominando la peri foliculitis y a media que la enfermedad se establece puede verse la hiperqueratosis folicular con atrofia del folículo subyacente de la glándula sebácea, también se pueden ver comedones y atrofia del folículo fibrosis peri folicular variable que puede extenderse por la dermis reticular circundante en forma de fibrosis laminar horizontal La dermis puede presentar el grosor disminuido Por lo gran existe un leve infiltrado peri vascular de linfocitos e histiocitos.2

Han sido utilizados tratamientos diferentes, Isotretinoína en crema, y oral a dosis de 0.5 a 1 mg por dos años, peeling, dermoabrasión crioterapia pero sin grandes resultados. Presentamos este caso por considerarlo muy poco frecuente.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1- Baumann L, Happle R, Plewig G, Schirren CG. [Atrophodermia linearis Moulin. A new disease picture, following the Blaschko lines]. Hautarzt 1994.

2- Weedon Anatomia weedon piel Ed marban libros s.l. London 2002 Pag. 411 412.

3- Ribeiro Costa UN, del Souza Sittart JA, da el Silva Mendes MV. [El vermiculata de Atrophodermia]. Med el Cutan Ibero Lat Es 1983; 11(2):111-2.

4- Torres L V , Camacho F M ,Mihm M, Sober I, Sanchez C, 2005 ISBN 968-5686- 03- Editorial SA de CV Mexico Pag 566.

5- Brazzelli V, Borroni G. [los aspectos del histologic Tempranos y tarde de vermiculata del atrophodermia. Un estudio de casos prácticos]. G Ital Dermatol Venereol 1990; 125(6):285-9.

6- Pullmann H, Gartmann H. [el Atrophodermia vermiculata vera (el transl de autor)]. Z Hautkr 1981; 56(22):1473-7.

7- Bassioukas K, Fragidou M, Nakuci M, Zioga K, Christophorou N, Hatzis J. Atrophodermia vermiculata. Cutis 1997; 59(6):337-40

8- Kubicz J. [Atrophodermia vermiculata with polykeratosis and hyperhidrosis]. Przegl Dermatol 1970; 57(3):357-9.

9- Michel PJ. Atrophodermia of the left hemifrontal region associated with corresponding alopecia of the scalp and the left eyebrow. scleroderma with atypical bands?]. lyon med 1964; 212:1520-1.

10- Jansen T, Sander CA, Altmeyer P. Atrophodermia vermiculata: case report and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17(1):70-2.

 

 

Recibido: 2 de febrero de 2011.
Aprobado: 14 de marzo de 2011.

 

 

Dra. Fernanda Pastrana Fundora. Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez, Ciudad Habana, Cuba. E-mail: fpastrana@infomed.sld.cu