Presentación de casos

Liquen plano anular

 

 

Edelisa Moredo RomoI, Evelio Pérez MartínezII, Mercedes Cardenas Bruno III

I Especialista de I y II grado en Dermatología. Máster en enfermedades Infecciosos. Investigador adjunto.Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez, La Habana, Cuba. E-mail: edelisa.moredo@infomed.sld.cu

II Especialista I Grado en Pediatría. Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez, La Habana, Cuba.

III Especialista de II grado en Anatomía Patológica. Instructor. Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez, La Habana, Cuba.

 


Resumen

El Liquen Plano es una enfermedad crónica de la piel de etiología desconocida, afecta a ambos sexo por igual y fundamentalmente a personas entre los 30 y 60 años, es poco común en la niñez. Clínicamente puede afectar cualquier región corporal bajo diferentes formas clínicas. Se presenta un caso clínico de Liquen anular en un paciente de 17 años de edad con antecedente de salud aparente, con excelente respuesta al tratamiento con esteroides tópicos. Por lo poco frecuente de esta afección en el paciente pediátrico así como su posibilidad confundirse con otras afecciones anulares decidimos presentar nuestro caso.

Palabras clave: Liquen plano, liquen plano anular, enfermedades poco frecuentes en la infancia.


Summary

Lichen planus is a skin chronic disease with unknown etiology that affects both sexes, and mainly people between 30 and 60 years old, and is less common in childhood. Clinically, it can affect any region of the body under different clinical ways. A case is presented with annular lichen planus in a 17 years old patient with previous health problems, and excellent response to the topic steroid treatment. By the weird frequency of this affection on pediatrician patients, and so, its multiple ways to be confounded with another annular affection, it's been decided to present this case.

Key words: lichen planus, annular lichen planus, disease less common in childhood.


 

Introducción

El Liquen Plano (LP) fue descrita inicialmente por Wilson en 1869 en una serie de 56 pacientes (1), en 1909 Darier estableció los características histolópgicas que definían a la entidad.(2)El LP es una enfermedad inflamatoria frecuente que puede afectar la piel, las membranas mucosas, las uñas y el pelo, suele afectar a ambos sexos por igual y a individuos entre los 30 y los 60 años, su presencia en laniñez es poco común.

Aunque la etiopatogenia de la enfermedad se mantiene aún desconocida han sido planteadas varias hipótesis que involucran diferentes factores tales como los factores psicológicos, infecciosos, inmunológicos, endocrinos, enzimáticos, metabólicos y farmacológicos, todos tratan de explicar un mecanismo responsable, tal vez se trate de la interacción de varios de ellos.

En la actualidad muchos autores han descrito la asociación del LP con otras enfermedades en especial aquellas de causas inmunológicas como el Vitíligo, la alopecia areata y la colitis ulcerativa (3), con otras como la miastenia grave, la cirrosis biliar primaria y las hepatitis crónica activa autoinmune y la postviralrelacionada con la presencia del virus de la hepatitis C(4), también puede aparecer concomitando con otras dermatosis como el lupus eritematosocrónico discoide, el pénfigo vulgar y la dermatitis herpetiforme.

Clínicamente la enfermedad puede tomar cualquier parte del tegumento cutáneo y verse a afectada la piel, las mucosas, las uñas y el pelo, pero la topografía de predilección es la cara anterior de los antebrazos, las muñecas, cara externa de las piernas y el glande.

Clásicamente del LP se caracteriza por la presencia de pápulas poligonales de diversos tamaños, aplanadas, de color violáceo que pueden se aisladas o agrupadas llegando a formar placas, estas pápulas frecuentemente presentan unas líneas finas, blanquecinas en la superficie que le confiere un aspecto brillante y que se conoce como estrías de Wickham.

El prurito puede preceder a las lesiones cutáneas o acompañarlas y suele ser constante, su intensidad varía de formas leves hasta otras más intensas que llegan a interferir el descanso nocturno. Las lesiones de la mucosas suelen ser asintomáticas aunque la aparición de erosión y ulceraciones provocan malestar y dolor intenso.

A pesar de haber descrito la forma clásica del LP existe una amplia gama de variantes clínicas cuyos parámetros histológicos exhiben los cambios propios de la enfermedad.

A continuación exponemos las variantes clínicas expuestas por las doctoras Bauzá y Gil. (5)

1. Liquen plano anular

2. Liquen plano lineal

3. Liquen plano hipertrófico o verrucoso

4. Liquen plano atrófico

5. Liquen Plano pigmentoso

6. Liquen plano actínico

7. Liquen plano ampolloso

8. Liquen plano erosivo o ulcerado

9. Liquen plano en gotas

10. Liquen plano eritematoso

11. Liquen plano agudo y subagudo

12. Liquen plano pilares o folicular

13. Liquen plano de las mucosas

14. Liquen plano ungueal

15. Liquen plano inverso

16. Liquen plano palmoplantar

17. Liquen plano palpebral

18. Liquen plano en la infancia

Generalmente los pacientes responden bien a la administración de esteroides tópicos aunque han sido utilizados también los retinoides tópicos, calcipotriol y tracolimus, en caso de extensión amplia o generalizado así como en aquellos casos donde falla la terapéutica tópica se recomienda el empleo de estos medicamentos por vía sistémica además de otros como la talidomida y los antihistamínico aunque es válido aclara que para cada variante clínica se aconseja una terapéutica especifica.(5)

Teniendo en cuenta que en la etapa pediátrica el LP es relativamente infrecuente y que además la variante anular ofrece confusión con otras entidades anulares mayormente con el granuloma anulardecidimos hacer la presentación del caso clínico.

Presentación del caso

Se trata de un paciente masculino de 17 años de edad fototipo IV con antecedentes de salud aparente, que acude a consulta por presentar lesiones en piel, redondeadas, de aproximadamente 3 semanas de evolución, que se acompañaban de prurito intenso y que no respondió al tratamiento con cremas antimicóticas.

Examen dermatológico

Lesión anular en la porción ventral de la muñeca, de aproximadamente 1cm de diámetro, de bordes elevados y centros deprimido, secas y de color violáceo (Figura 1), en región del escroto presenta otra lesión de iguales características (figura 2), a nivel del glande presentaba tres placas anulares de bordes elevados que confluyen formando una placa que afecta casi todo el glande de aspecto rojizo y discretamente exudativa (Figura 3).No existen lesiones a nivel de la cavidad oral pero en el labio inferior presenta 2 maculas violáceas de pequeño tamaño.

El paciente niega antecedentes de enfermedades dermatológicas, virales y de ingestión de algún fármaco con fines terapéuticos.

Se decide realizar biopsia cutánea de la lesión escrotal para estudio anatomopatológico (Figura 4), donde se corroboró el diagnóstico de LP, encontrándose en la misma Hiperqueratosis con acantosis y papilomatosis en cuña con zonas de degeneración vacuolar de la capa basal , infiltrado inflamatorio denso en banda, melanófagos y queratinocitos necróticos, se concluye como liquen plano anular teniendo en cuenta la expresión clínica de la enfermedad.

La conducta tomada con el paciente estuvo encaminada a reducir aquellos factores que pudieran estar involucrados en el debut o desencadenamiento de su episodio agudo, antihistamínicos orales y la aplicación tópica de mometasona 2 veces al día en las lesiones de los genitales con previa fomentación de solución salina por 20 minutos, el paciente tuvo una evolución favorable, llegando a desaparecer las lesiones de glande (Figura 5) y escroto y disminuir considerablemente la de la muñeca.

Discusión

El Liquen plano anular es una variante clínica poco frecuente se caracteriza por la agrupación de pápulas violáceas con morfología anular en ocasiones confluyen dando un aspecto circinado, sus bordes elevados contrastan con un centro deprimido e hipopigmentado, puede encontrarse evolutivamente en el sitio de la lesión una atrofia superficial. Estas lesiones con frecuencia afectan el glande y el escroto, en ocasiones pueden son las únicas manifestaciones de la enfermedad, en un porciento considerable de pacientes con diagnóstico de LP anular puede haber toma de la mucosa oral, dato no corroborado en nuestro paciente que no presentaba manifestaciones en la cavidad oral.

La variante clínica de LP anular que afecta predominantemente el glande es de las presentaciones menos frecuentes y puede concomitar con otras manifestaciones mucocutaneas también muy rara como es la afectación de la mucosa conjuntival (6), y la mucosa esofágica (7), el compromiso de la mucosa oral es relativamente frecuente sobre todo en el sexo femenino.

Es importante recordar que las lesiones de LP con localización genital puede ser un precursor del carcinoma de celular escamosas(8 y 9), por lo que un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado pueden influir positivamente en la evolución y pronóstico del paciente.

Referencias bibliográficas

1- Wilson E. On Lichen planus. JCutan Med Dis Skin 1869;3:117

2- Samman PD. Lichen planus: a dermatological centenary. Br J Dermatol 1969;81:6-7

3- Tan RS. Ulcerative colitis, myastenia gravis, atypical lichen planus, alopecia areata, vitiligo. Proc R Soc Med 1974; 67:195-6

4- Bhattacharya M, Kaur I, Komar B. Lichen planus: a clinical and epidemiological study. J dermatol 2000;27:576-82

5- Bauzá A, Gil P. El Concepto liquen y sus clasificaciones. Cap 101 en: Dermatología Práctica Latinoamericana. Torres V, Camacho F, Mihm M, Saber A, Sánchez I.1ra Ed. Editorial: Vicente Torres Lozada- Nieto Edditores Editores S.A. Cali, Colombia 2005; 1113-1141.

6- Alvarez C, Meijrde F, Rodríguez L, Zungri E, Ortiz-Rey JA. Carcinoma verrucoso de pene desarrollado sobre un liquen plano ¿una auténtica lesión premaligna?. Actas UrolEsp 2006;30(1):90-92.

7- Muñoz ER, Martínez-Escala ME, Juanpere N, Armentia J, Pujol RM, Herrero Herrero-González JE. Isolated conjunctival lichen planus: a diagnostic challenge. Arch Dermatol. 2011 Apr;147(4):465-7.

8- Fox LP, Lightdale CJ, Grossman ME. Lichen planus of the esophagus: What dermatologists need to know.J Am Acad Dermatol. 2011 Apr 30.

9- Peti PF, Bagen JV, Scully CS, Chaparro N. Trasformación maligna del Liquen Plano Oral en tres nuevos casos. Arch Otorrinolaringol Esp. 2004;55:41-44.