Presentación de casos

 

Amiloidosis cutánea liquenoide

 

Rosabel Martínez Brito I; Camilo Hernández Derivet II; Margarita López Acosta II; Yamilet Ramírez Figueredo II; Alberto Mory Rodríguez III.

I Especialista de II Grado en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Asistente. Hospital Clínico Quirúrgico Docente «10 de Octubre», La Habana, Cuba.

II Especialista de II Grado en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar. Hospital Clínico Quirúrgico Docente «10 de Octubre», La Habana, Cuba.

III Especialista de I Grado en Endocrinología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Asistente. Policlínico "Raúl Gómez García", La Habana, Cuba.

 


Resumen

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades de etiología diversa y pronóstico y tratamiento variables, con una característica común: todas causadas por el depósito extracelular de material amiloide. Se presenta un caso con manifestaciones clínicas e histológicas de la entidad.

Palabras clave: amiloidosis, material amiloide.


Abstract

Amyloidosis is a group of diseases of diverse etiologies and varied prognoses and treatments, with a common feature: all of them caused by extra cell deposits of amyloid material. A case is presented with clinical and histological appearance of this disease

Key Word: Amyloidosis, Amyloid material.


 

 

Introducción

En el siglo XVII, los patólogos describieron la existencia de un material "céreo" que era capaz de infiltrar el hígado, el bazo y los riñones. Virchow introdujo por primera vez el término de amiloidosis. (1,2)

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular de una sustancia fibrilar de origen proteico, insoluble (amiloide) en distintos tejidos, con pérdida de la estructura normal del tejido, lo que lleva a disfunción en mayor o menor grado según la cuantía del depósito. (3,4,5) La clasificación de las amiloidosis se basa en el tipo de proteína precursora que forma la sustancia amiloide, la cual ha sido identificada a partir de la secuencia de aminoácidos. (3,6)

Caben varias formas de clasificación de la amiloidosis. Hoy en día se prefiere clasificarlas atendiendo a la proteína depositada, pero resulta importante no olvidar que, las amiloidosis pueden clasificarse también como sistémicas o limitadas, y que pueden ser hereditarias o adquiridas. La piel se puede afectar en las formas sistémicas hasta en el 40% de casos, siendo las lesiones purpúricas las más frecuentes. El tipo localizado incluye la afectación limitada a órganos, amiloidosis cutánea secundaria y la amiloidosis cutánea primaria. (3, 4, 7,8, 9) 

Son un trastorno que depende de un plegamiento determinado de la secuencia de aminoácidos, no importando cuál sea esta. Cualquier proteína que adquiera ese plegamiento y las características físico-químicas, independientemente de la secuencia de aminoácidos, es amiloide. De esta manera, no existe una única proteína del amiloide, sino que se conocen al menos 23 proteínas humanas y 8 animales capaces de ser precursoras del material amiloide. (9)

Los depósitos de proteína amiloide predominantemente subcutáneos, que se cree que proceden de la queratina o de proteínas relacionadas con ella, caracterizan a las formas liquenoide y vascular del amiloide cutáneo. (10)

Presentación del caso

Paciente OGR, femenina, de 52 años de edad, color de piel blanca, trabaja como custodio, y procedente de Güines. Se atiende en Reumatología por antecedentes personales de Espondiloartosis y es remitida a consulta de Dermatología por presentar lesiones que describe como "ovalitos" localizadas en ambos antebrazos que han ido creciendo desde hace alrededor de tres años y que se acompaña de prurito.

Examen Físico Dermatológico

Lesiones papulosas del color de la piel, brillantes con marcado cuadrillaje localizada en porción proximal de ambos antebrazos (Figura 1). Lesiones papulosas hiperqueratóticas en palmas de las manos y plantas de los pies. (Figura 2)

 

Se discute en el colectivo de Dermatología y se plantea dentro de los posibles diagnósticos una Amiloidosis. Se realiza biopsia de piel:

Biopsia cutánea (B08-2018): Amiloidosis Cutánea Liquenoide. (Figura 3)

Se indica batería de complementarios para descartar Amiloidosis Sistémica con expresión cutánea resultando todo el estudio negativo.

Análisis de rutina: normales

Rx de Torax: negativo

US Abdominal: normal

Rx EED: negativo

EKG: normal

Discusión

La amiloidosis cutánea se diferencia de la amiloidosis sistémica en que el depósito se localiza exclusivamente en la piel, sin que haya depósitos en los órganos internos. Hay tres tipos principales: amiloidosis liquénica o papular, amiloidosis macular y amiloidosis nodular. (1)

En la amiloidosis liquénica, la edad de comienzo es variable y los pacientes presentan una erupción pruriginosa situada principalmente en las extremidades inferiores pero también en las superiores o en el tronco. Las lesiones individuales son pápulas lisas o hiperqueratósicas que pueden coalescer formando placas pruríticas. (1,11, 12) La erupción es crónica y no responde a distintos tratamientos. El principal diagnóstico diferencial es el liquen plano. (1)

El tratamiento empleado fue con antihistamínicos y esteroides tópicos. La evolución ha sido estable, sin cambios.

El pronóstico de las distintas amiloidosis cutáneas es muy variable. Los dermatólogos son generalmente el primer punto de contacto de muchos pacientes, en los que la única manifestación de la enfermedad es la afectación cutánea, y también de aquellos pacientes con amiloidosis cutánea localizada. (1,2)

Referencias bibliográficas

1. Steciuk A, Dompmartin A, Troussard X, Verneuil L, Macro M, Comoz F, Lerey D. Cutaneous amyloidosis and possible association with systemic amyloidosis. International Journal of Dermatology 2002; 41: 127-132.

2. Virchow R. Weitere mittheilungen ûber das vorkommen der pflanz-lichen cellulose beim menschen. Arch Pathol Anat Physiol Klin Med 1854; 6: 268-271.

3. Cortez F, Betanzos A, Corayhua D, Medina J, García S, Leyva M. Amiloidosis cutánea nodular. Dermatol. Perú. 2005; 15(2) Mayo/Agos

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5. Palma C, Grunholz D, Osorio G. Características clínicas de pacientes con diagnóstico histopatológico de amiloidosis. Rev Med Chil. 2005;133:655-61[ STANDARDIZEDENDPARAG]

6. García S, Millares L. Amiloidosis Queratinocítica Pigmentaria. Presentación de un caso. VI Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica. Disponible en: http://conganat.sld.cu. visitado 20 de enero del 2011.

7. Gutiérrez J, Martínez M, Sánchez P, Salea J, Rodríguez M. Manifestaciones cutáneas de la amiloidosis sistémica asociada a mieloma. Med Cutan Iber Lat Am. 2004;32:211-14.

8. Rasi A, Khatami A, Mirzazadeh S. Macular amyloidosis: An assessment of prevalence, sex and age. Int J Dermatol. 2004;43:898-9.

9. James, William; Berger, Timothy; Elston. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.) , Dirk (2005). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0. Disponible en: http://es.wikipedia.org/wiki/Amiloidosis . visitado el 20 de enero del 2011.

10. Kumar S, Gertz MA. Cutaneous and systemic amyloidoses. International Journal of Dermatology 2002; 41: 133-134.

11. Breathnach SM. Amyloid and amyloidosis. J Am Acad Dermatol 1988; 18:1-16.

12. Wong CK, Phil D. Cutaneous amyloidoses. Int J Dermatol 1987; 26: 273-277.