PRESENTACIÓN DE CASO

 

Nevo sebáceo de Jadassohn en una adolescente

 

Dra. Idolidia Machado CorderoI, Dr. Carlos Armando Yong MedinaII, Dr. Ernesto Arteaga HernándezIII, Dra. María del Carmen Seijas SendeIV, Dr. Pedro Ayala PerezV

I Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Dermatología. Máster en Atención Integral al Niño.
II Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Hospital "Comandante Manuel Fajardo". Ciudad Habana. Cuba.
III Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar. Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". Ciudad Habana. Cuba.
IV Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de II Grado en Dermatología. Máster en Atención Integral al Niño. Profesora asistente. Hospital Pediátrico Universitario "Pedro Borrás Astorga". Ciudad Habana. Cuba.
V Especialista de I Grado en Dermatología. Hospital "Comandante Manuel Fajardo". Ciudad Habana. Cuba.

 

 


RESUMEN

Se reporta el caso de una adolescente femenina de 17 años con antecedentes de una lesión cutánea congénita en placa, de coloración rosada, asintomática, en cuero cabelludo que acude a consulta externa de Dermatología del Hospital Pediátrico Universitario "Pedro Borrás Astorga" solicitando resección quirúrgica de la misma por motivos estéticos. Se diagnostica clínicamente y por dermatoscopia un Nevo sebáceo de Jadassohn, la resección quirúrgica y el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico. Se realiza una amplia revisión del tema.

Palabras clave: Nevo sebáceo de Jadassohn, síndrome de nevos sebaceous.


ABSTRACT

A case of a 17 years old adolescent female with history of a congenital skin lesion is reported. It's an asymptomatic, pink colored, plaque on scalp. The patient attended to Dermatology external consultal at Pedro Borrás Astorga Pediatric Hospital requesting a surgical resection of the lesion for aesthetic reasons, a sebaceous nevi of Jadassohn was clinically and dermatoscopically diagnosed. The surgical resection and the histophatological results confirm the diagnosis. A wide revision of the topic was done.

Key words: Sebaceous nevi of Jadassohn, linear sebaceous nevus syndrome.


 

 

INTRODUCCIÓN

El nevo de Jadassohn es un tumor cutáneo de tipo hamartomatoso que combina anomalías de la epidermis, los folículos pilosos, las glándulas sebáceas, las glándulas apocrinas y en ocasiones de los elementos mesenquimales de la dermis.(1,2) Se observa habitualmente desde el nacimiento en el 0.3% de los neonatos.3 La incidencia de estos tumores aumenta con la edad y pueden desarrollar tumores benignos (principalmente el tricoblastoma) o malignos, sobre todo el carcinoma basocelular.(4, 5)

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de una paciente femenina de 17 años de edad, que acudió a consulta por presentar una lesión cutánea tumoral única en cuero cabelludo desde el nacimiento solicitando su resección quirúrgica. No refiere otros antecedentes patológicos personales.

Examen físico

Se constató una lesión cutánea tumoral solitaria, alopécica, ovalada, de 10 cm de diámetro, color eritemato-amarillento, superficie verrucosa, adherido a planos profundos, localizada en región parietal izquierda, asintomática (Figura1). Dermatoscopia: Se observan puntos hemorrágicos y un patrón homogéneo (Figura 2). El resto del examen físico era normal.

 

DISCUSIÓN

Ante la lesión cutánea clínica y dermatoscopicamente se sospechó un Nevo sebáceo de Jadassohn. El tratamiento elegido fue la exéresis quirúrgica fundamentalmente por el pedido de la paciente, a causa de no presentar cambios benignos, ni malignos. Se decidió además realizar estudio histológico para corroborar el diagnóstico.

Biopsia cutánea por ponche. 2010 - 9947. El estudio histológico mostró: Papilomatosis, proliferación anormal del epitelio folicular, infundíbulos dilatados, folículos abortivos y glándulas sebáceas anómalas. Compatible con Nevo sebáceo de Jadassohn (Figuras 3 y 4).

El nevo sebáceo de Jadassohn es una entidad descrita hace mucho tiempo, dicho término se usó por primera vez en 1932, aunque el padecimiento ya había sido descrito en 1895. (6)

Hombres y mujeres de todas las razas son igualmente afectados, aunque en la mayoría de estudios hay un ligero predominio del género masculino. La edad promedio al momento del diagnóstico, reportada por Cribier y colaboradores fue de 25.4 años.(7-8)

En 1965, Mehregan y Pinkus identificaron las 3 etapas de la historia natural de este hamartoma. (9-11)

Al momento de nacer o en la primera infancia, el nevus sebáceo aparece como una lesión en placa alopécica, solitaria, lineal o circular, ligeramente elevada, rosada, amarillo o marrón, con una superficie lisa o algo aterciopelada. Se ubica generalmente en el cuero cabelludo, a menudo cerca de la cima o en la cara. Lesiones extensas no limitadas a la cabeza, como en el cuello o el tronco, aunque con menor frecuencia han sido reportados. (12) En la adolescencia, la lesión se convierte en verrugosas y nodulares, redondos, ovalados, lineales o en forma, que varían en longitud de cerca de 1 cm a más de 10 cm. Ellos ocurren más comúnmente como una lesión única, pero pueden ser múltiples y extensas. En etapas tardias de la vida algunas lesiones pueden desarrollar varios tipos de tumores.

La importancia médica de un nevo sebáceo solitario es que puede tener cambios benignos y, en algunos casos, neoplásicos malignos. La transformación maligna ocurre en el 10-15% de las lesiones en la mayoría de series, aunque algunas publicadas últimamente indican que este porcentaje puede ser mucho menor, como el caso del carcinoma basocelular cuya frecuencia se encuentra inferior al 1,5%. Estos cambios ocurren generalmente durante la adolescencia o la vida adulta. En raras ocasiones, se han producido cambios en niños menores de 5 años. La neoplasia maligna más común que puede surgir en este trastorno es el carcinoma de células basales. El tumor benigno más frecuente es tricoblastoma. Otros tumores benignos y malignos incluyen el Siringocistoadenoma papilífero derivado de las glándulas sudoríparas apocrinas, queratoacantoma, cistadenoma apocrino, leiomioma y el carcinoma de células sebáceas. En raras ocasiones han sido reportados, poromas ecrinos malignos y carcinomas apocrinos que evolucionaron a metástasis generalizada y la muerte. (13-16)

Ocasionalmente, pueden crecer múltiples neoplasias dentro de un mismo nevo sebáceo de Jadassohn. En el estudio de Valenzuela sucedió en 13.7% de los casos; (16) en el de Jaqueti y col. fue 26.6% 3 y en el realizado por Serrano y col. 32.4%. (3,16,17)

En relación con la edad de presentación de las neoplasias malignas, se comenta que los carcinomas basocelulares ocurren a edades jóvenes, entre 22 y 55 años, aunque esta frecuencia se incrementa con la edad. Muñoz-Pérez y col. reportaron dicha asociación entre los 31 y 67 años, mientras Vite y col. la reportaron de los 19 a 55 años. (1,8,18) A pesar de estos datos, en los niños la asociación de tumores malignos con nevo sebáceo de Jadassohn es extremadamente rara. (19-21)

Lesiones de nevo sebáceo, especialmente cuando son grandes, se puede asociar a múltiples anomalías internas, similares a los reportados en el síndrome del nevo epidérmico lineal. Los problemas asociados pueden incluir masas intracraneales, convulsiones, retraso mental, anormalidades esqueléticas, cambios en la pigmentación, lesiones oculares, hamartomas del riñón y lipomatosis mediastínica.(22)

El estudio histopatológico arroja resultados específicos según la edad del paciente. Alrededor de la pubertad, las lesiones muestran una epidermis hiperplásica, con hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis. Los lóbulos sebáceos adquieren mayor tamaño, apareciendo en grupos con morfología piriforme, que ocupan mayor espesor de la dermis y se disponen alrededor de folículos vellosos rudimentarios. (4)

Es importante el seguimiento debido a que la ampliación circunscrita, ulceración, o el desarrollo de un nódulo exofítico debe plantear la sospecha de transformación maligna, aunque el desarrollo de tumores benignos es mucho más común. La extirpación quirúrgica completa de la lesión con un margen en piel suele ser necesario, y la destrucción tópica actualmente no se recomienda porque puede enmascarar cambios malignos debajo de la superficie. A menudo tiene un seguimiento hasta la pubertad debido a que la degeneración maligna es rara antes de este tiempo. Sin embargo, muchos factores deben tenerse en cuenta, incluyendo el tamaño y la ubicación del nevo sebáceo, su importancia estética, y el riesgo-relación entre el beneficio de la anestesia general, que suele ser necesaria cuando la cirugía se realiza en etapas tempranas de la vida, frente a la anestesia local para la cirugía en la niñez tardía o la adolescencia.(9,23)

Un estudio realizado en 2007 por Barkham et concluye que la extirpación profiláctica de los nevus sebáceos no está justificada, sobre todo en niños pequeños, y la escisión debe ser recomendado cuando se sospechan clínicamente neoplasias benignas o malignas o en su defecto por razones cosméticas.(9)

El estudio realizado por Rosen et en el 2009 concluye que todo nevus sebáceo debe ser extirpado aunque no tenga cambios clínicos que traduzcan malignidad, sin embargo el momento para realizarlo debe ser flexible. (24)

El caso descrito ilustra de manera clara la diatriba que se suscita para elegir la conducta terapéutica del Nevo sebáceo de Jadassohn en la adolescencia. Realizando un seguimiento clínico y dermatoscópico periódico, por lo que podemos concluir por la optar por una línea conservadora de no realizar la exéresis quirúrgica a menos que se presenten cambios que puedan traducir malignidad o por razones estéticas a petición del paciente.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1) Muñoz-Pérez MA, García-Hernández MJ, Ríos JJ, Camacho F. Sebaceus naevi: a clinicopathologic study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002;16:319-24.

2) Terenzi V, Indrizzi E, Buonaccorsi S, Leonardi A, Pellacchia V, Fini G.: Nevus sebaceous of Jadassohn.J Craniofac Surg. 2006;17(6):1234-9.

3) Jaqueti G, Requena L, Sánchez E: Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn. A clinicopathologic estudy of 155 cases. Am J Dermatophatol 2000;22:108-18.

4) Jaqueti G, Requena C, Requena L. Nevo de Jadassohn. Madrid: Aula Médica, 2004;pp:381-95.

5) Simi CM, Rajalakshmi T, Correa M. Clinicopathologic analysis of 21 cases of nevus sebaceus: a retrospective study. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008;74:625-7.

6) Warnke PH, Hauschild A, Schimmerlpenning GW, Terheyden H, et al. The sebaceous nevus as part of the Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome_ an obvious phacomatosis first documented in 1927. J Cutan Pathol 2003;30:470-472.

7) Baykal C, Buyukbabani N, Yazganoglu KD, Saglik E. Tumors associated with nevus sebaceous. J Dtsch Dermatol Ges 2006;4:28-31.

8) Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. Tumors arising in nevus sebaceus: a study of 596 cases. J Am Acad Dermatol 2000;42:263-8.

9) Barkham MC, Moss C, White N, Brundler MA, et al. Should naevus sebaceous be excised prophylactically? A clinical audit. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2007;60(11):1269-1270.

10) Nakai K, Yoneda K, Moriue J, Moriue Y, et al. Sebaceoma, trichoblastoma and syringocystadenoma papilliferum arising within a nevus sebaceous. Letter to the editor. J Dermatol 2008;35:365-367.

11) Menascu S, Donner EJ. Linear nevus sebaceous syndrome: case reports and review of the literature. Pediatr Neurol 2008;38:207-210.

12) Kavak A, Ozcelik D, Belenli O, Buyukbabani N, Saglam I, Lazova R. A unique location of naevus sebaceus: labia minora. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008;22(9):1136-8.

13) Kazakov DV, Calonje E, Bernhard Z, Bostjan L, et al. Sebaceous carcinoma arising in nevus sebaceus of Jadassohn: a clinicopathological study of five cases. Am J Dermatopathol 2007;2:242-248.

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17) Serrano R, Rodríguez PJL, Azorín D, López RF, Castaño E. Lesiones cutáneas asociadas a nevos sebáceos de Jadassohn. Estudio de 366 casos. Actas Dermosifiliogr 2003;94:454-7.

18) Vite X, Peniche J, Peniche A, Arellano I, et al. Neoplasias asociadas con nevo sebáceo: frecuencia en el Hospital General de México. Dermatol Rev Mex 2004;48:3-8.

19) Altaykan A, Ersoy-Evans S, Erkin G, Ozkaya O. Basal cell carcinoma arising in nevus sebaceous during childhood. Pediatr Dermatol 2008;25:616-9.

20) Belhadjali H, Moussa A, Yahia S, Njim L, et al. Simultaneous occurrence of two squamous cell carcinomas within a nevus sebaceous of Jadassohn in a 11-year-old girl. Pediatr Dermatol 2009;26:236-7.

21) Santibanez-Gallerani A, Marshall D, Duarte AM, Melnick SJ, Thaller S. Should nevus sebaceus of Jadassohn in children be excised? A study of 757 cases and literature review. J Craniofac Surg 2003;14:658-60.

22) Ivker R, Resnick SD, Skidmore RA. Hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets, precocious puberty, and the epidermal nevus syndrome. Arch Dermatol 1997;133(12):1557-61.

23) Duncan A, Wilson N, Leonard N. Squamous cell carcinoma developing in a naevus sebaceous of Jadassohn. Am J Dermatopathol 2008;30:269-270.

24) Rosen H, Schmidt B, Lam H, Meara J, Labow B. Management of nevus sebaceous and the risk of basal cell carcinoma: An 18 year-review. Pediatric Dermatology 2009;26(6):676-681.

 

 

Recibido: 3 de agosto de 2011
Aprobado: 5 de octubre de 2011

 

Dra. Idolidia Machado Cordero. Hospital Pediátrico Universitario "Pedro Borrás Astorga". Ciudad Habana. Cuba.