PRESENTACIÓN DE CASO

 

Dermatosis IgA lineal del adulto

Adult IgA lineal dermatosis

 

Dra. Elisa Ortuzar MenesiaI, Dr. Cristhian Alvarado SeguraII, Dra. Diana J. Hidalgo GonzalezII, Dr. Ernesto Arteaga HernandezII, Dra. Marianlis Navarro MestreI

I Especialista de I grado de Dermatología. Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana, Cuba.
II Doctor en Medicina. Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana, Cuba.
III Especialista de II grado en Anatomía Patológica. Hospital Hermanos Ameijeiras. La Habana, Cuba.

 

 


RESUMEN

La dermatosis lineal por IgA del adulto es una enfermedad ampollar rara, inmuno mediada que está definida por la presencia de depósitos lineales homogéneos de IgA en la zona de la membrana basal de la piel. Presentamos el caso de una paciente femenina de 19 años de edad que presenta un cuadro cutáneo polimorfo diseminado, de un año de evolución y que se acompañaba de intenso prurito. Se realizó biopsia por ponche de la lesión, e inmunoflorecencia directa (IFD) de piel perilesional llegándose al diagnóstico de dermatosis lineal por IgA.

Palabras clave:Dermatosis IgA lineal del adulto. Enfermedadampollar.


ABSTRACT

Linear immunoglobulin A (IgA) dermatosis is a rare immune-mediated blistering skin disease that is defined by the presence of IgA at the cutaneous basement membrane. A case of a 19 year-old female is presented. The patient has a polymorphous cutaneous spread pictures of a year of evolution, accompanied by intense itching. The result of a biopsy of the lesion and direct immunofluorescence (DIF) of perilesional skin lead us to diagnose lineal IgA dermatosis.

Key words: Adult lineal IgA dermatosis. Blisteringdisease.


 

INTRODUCCIÓN

La dermatosis lineal por (IgA) es una enfermedad ampollar subepidérmica rara, adquirida y autoimmune, caracterizada por depósitos lineales continuos de IgA en la zona de la membrana basal (ZMB), visto en un microscopio de inmunoflorescencia directa.(1)

Sus características clínicas y anatomopatológicas son prácticamente idénticas a las de la enfermedad ampollar crónica de la infancia, de la que se distinguirá por su inicio siempre después de la pubertad, con un pico de máxima incidencia por encima de los 60 años, con lesiones ampollosas localizadas preferentemente en el tronco, la incidencia escasa de HLA-B8 y la rara presencia de IgA antimembrana basal en la inmunofluorescencia indirecta (IFI). Se ha descrito formas inducidas por medicamentos, siendo la más frecuente causada por vancomicina. (2)

El curso de esta enfermedad es impredecible pudiendo incluso remitir espontáneamente en algunos casos. (3)

Se expone una paciente, con un cuadro típico de dermatosis lineal por IgA del adulto no asociado a medicamentos y en el cual, la histopatología y la IFD apoyaron el diagnostico.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de una paciente femenina de 19 años de edad, que es remitida a la consulta protocolizada para el manejo y tratamiento de enfermedades ampollares de nuestro centro por presentar una dermatosis ampollar y pruriginosa de un año de evolución. Al examen físico se observó un cuadro cutáneo polimorfo diseminado constituido por lesiones ampollares de aproximadamente 6 mm de diámetro, tensas, que asentaban sobre una base eritematosa y que al decolar dejaban ver una costra hemorrágica, que se localizaban principalmente en cuello, tronco, pubis y extremidades, en número de media centena y que al involucionar no producían cicatriz (figura 1).

Se indica una batería de análisis de hemograma y hemoquímica sin los cuales fueron normales y se indica biopsia por ponche de piel lesionada donde se observó la presencia de una dermatitis vesicular subepidérmica, con infiltrado celular mixto, con predominio de leucocitos polimorfonucleares y algunos eosinófilos (figura 2). Se indica además IFD de piel perilesional donde encontraron depósitos lineales de IgA en la ZMB por lo que se llega al diagnóstico de dermatosis lineal de IgA (figura 3).

Se instituyo tratamiento con dapsona 200mg/día observándose una evolución satisfactoria y se da el alta a los pocos días. En este momento se encuentra con 100mg de dapsona al día y libre de lesiones.

 

COMENTARIO

La dermatosis IgA lineal es una dermatosis ampollosaautoinmunitaria, idiopática y que se ha relacionado con la ingestión de antibióticos y antiinflamatorios no esteroideos. (4) En nuestro caso en particular no logro demostrar el consumo de ningún medicamento.

La dermatosis lineal por IgA es una enfermedad poco común. Se estima que su prevalencia en Europa es de 0.5 por 1, 000,000 de adultos. La incidencia en niños rara vez es reportada pero se estima que es alta en Sur África y Asia.(1,5)

Se reconoce un patrón bimodal de inicio respecto a la edad: en los niños comienza entre los 6 meses y 10 años con una media entre los 3-5 años, y en los adultos se presenta entre 18-83 años con una media a los 52 años.(1,6)

Los cambios histopatológicos se distinguen por una ampolla subepidérmica asociada con un infiltrado inflamatorio constituido predominantemente por neutrófilos en la dermis papilar; la inmunofluorescencia directa muestra depósitos lineales de IgA a lo largo de la membrana basal. (1-7)

Comolamanifestaciónclínicadeladermatosis linealporIgAesheterogénea, debeconsiderarseeneldiagnósticodiferencialdelas enfermedades ampollosas; además, se han reportado manifestacionesatípicasdeestaenfermedad,comoeritema multiformeynecrólisisepidérmicatóxica. (4)

La dermatosis Lineal por IgA del adulto presenta una evolución impredecible. Algunos pacientes pueden presentar una remisión con pérdida de las manifestaciones clínicas y desaparición de los depósitos de IgA en la piel. (7)

Como en este caso, otras series a lo largo de multiples reportes de casos, confirman la eficacia del dapsone en el tratamiento de la dermatosis lineal por IgA. (1,8) Otros medicaciones que han sido beneficiosas incluyen la colchicina, niacinamida, antibioticos, y una dieta libre de gluten ha sido reportada. (9)

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Kharfi M, Khaled A, Karaa A, Zaraa I, Fazaa B, RidhaKamoun M. Linear IgA bullous dermatosis: The more frequent bullous dermatosis of children. Dermatol Online J. 2010;16 (1): 2

2. Trujillo I, Cortina-Morales E ; Rodríguez A, Collazo S, et al. Dermatosis IgA lineal del adulto. A propósito de un casoDermatol. peru. 2007;17 (1): 45-8

3. Di Martino B, Ramos L, Solalinde L, Rodriguez M, et al. Dermatosis IGA lineal. Pediatr. (Asuncion). 2007; 34(2): 126-8

4. Méndez S, García L, Saeb M,Uribe N, Orozco R. Enfermedad ampollosa lineal por inmunoglobulinaA (IgA) inducida por vancomicinaDermatología Rev Mex 2010;54(4):236-239

5. Zillikens D, Wever S, Roth A, Weidenthaler-Barth B, Hashimoto T, Brocker EB. Incidence of autoimmune subepidermal blistering dermatoses in a region of central Germany.Arch Dermatol.1995; 131: 957-8.

6. Chichay L, Acuña P. Dermatosis IgA lineal de la infancia. F Dermatol Cuba. 2009;3:(3)

7. Rao C, Hall III R, Linear immunoglobulin Adermatosis and chronic bullous disease of childhood. Fitzpatrick´s. Dermatology in General Medicine. Seventh ed. USA. Mc Graw Hill. 2008; pp 485-90

8. Kenani N, Mebazaa A, Denguezli M, Ghariani N, Sriha B, Belajouza C, Nouira R. Childhood linear IgA bullous dermatosis in Tunisia. Pediatr Dermatol 2009; 26(1):28-33.

9. Alajlan A, Al-Khawajah M, Al-Sheikh O, Al-Saif F, Al-Rasheed S, Al-Hoqail I, Hamadah IR. Treatment of linear IgA bullous dermatosis of childhood with flucloxacillin. J Am AcadDermatol. 2006; 54: 652.

 

 

Recibido: 4 de julio de 2011

Aprobado: 4 de septiembre de 2011

 

 

Dra. Elisa Ortuzar Menesia. Calle 17 Número 1157 Apto 32 Entre 16 y 18, Vedado, Plaza. Cod. Postal 10400. E-mail: elisadoc@infomed.sld.cu