Síntesis del caso clínico

Paciente femenina de 45 años de edad, blanca que por cambios de coloración de la piel (Presenta oscurecimiento de la piel en zonas expuestas decaimiento y pérdida de peso). La paciente refiere que le han salido "pelos en la cara" y ampollas en dorso de las manos, con sensación de ardor, fundamentalmente cuando se expone al sol.

Fototipo cutáneo: IV

APP: dislipidemia y hepatopatía crónica

APF: no refiere familiares con PCT.

Hábitos tóxicos: bebedora social. Refiere un gusto excesivo por el vinagre, específicamente le echa esta sustancia a todos los alimentos que come.

Examen físico

Piel: lesiones hiperpigmentadas de localización facial y dorso de ambas manos. Lesiones erosivas y residuales del desteche de ampollas a nivel de la cara, cuello, brazos y dorso de las manos, cubiertas con costras hemáticas. Se observa fragilidad cutánea ante cualquier trauma leve, conduciendo a erosiones o vesículas. Todo esto posterior a la exposición a la luz solar en minutos u horas. Presencia de pelos en región malar. Se observan lesiones hipopigmentadas que impresionan cicatriciales. (Figura)

Exámenes complementarios

Se realizaron pruebas de laboratorio y bioquímica. Porfirina en orina (+++) más de 300 microgramos, porfirinas en heces fecales (+) más de 405 nm, porfirina plasmática (+), concentración de proteínas totales (++++), Prueba de Hoesch fue negativa12, colesterol 7.48 (?), triglicéridos 2.12 (?), creatinina 102, GGT 102(?), fosfatasa alcalina 372, Glicemia 9.2 mmol/l (?) Hto 46 (?), TGP 92 (?) y TGO 76 (?), Ácido Úrico 187, reticulocitos 8.400, neutrófilos 69.4, plaquetas 300 x 106, coagulograma normal, Ultrasonido abdominal con aumento de la ecogenicidad hepática, se le realizó dosificación de plomo en sangre para establecer diagnóstico diferencial, fue negativo, Hierro sérico 44.6 (?) valores normales: (8.95-30mmol/l), Antígeno Hep B y Ac. Hepatitis C fueron negativos, HIV negativo.

Histopatología

Ampolla subepidérmica, con plasma y escaso infiltrado inflamatorio; en dermis papilar a dermis reticular, fibras de colágeno engrosadas, paralelas a la epidermis y poca elastosis solar.