INFORME DE CASO

 

Incongruencia clínica, histológica y baciloscópica en reacción leprosa

 

Clinical, histological, and bacilloscopic incongruence in leprosy reaction

 

 

Yoandra Seara Govea, Meilyn Fernández Martori, Yisel Piña Rodríguez, Dianelis Díaz Vecino

I Especialista de Primer Grado en MGI. Especialista de Primer Grado en Dermatología. Profesor Instructor. Policlínico Calimete, Matanzas, Cuba.
II
Especialista de Primer Grado en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesor Asistente. Policlínico Universitario Carlos J. Finlay. Matanzas. Cuba.
III Especialista de Primer Grado en MGI. Especialista de Primer Grado en Dermatología. Profesor Asistente. Hospital Provincial Faustino Pérez Hernández. Matanzas. Cuba IV Especialista de Primer Grado en MGI. Residente en Anatomía Patológica. Hospital Provincial Faustino Pérez Hernández. Matanzas. Cuba.

 

 


RESUMEN

Se le denomina reacción leprosa (RL) al variado conjunto de manifestaciones clínicas que se presentan de forma aguda o subaguda en pacientes con lepra lepromatosa, esta puede aparecer antes, durante o después del tratamiento multidroga. También se le denomina reacción leprosa tipo 2 o eritema nodoso leproso (ENL). Se presenta generalmente en pacientes multibacilares con baciloscopía positiva. Clínicamente se caracteriza por una toma del estado general, polimorfismo cutáneo, afectación neural y en estadios avanzados toma visceral. Presentamos una paciente de 44 años, femenina con diagnóstico de lepra borderline lepromatosa (BL) asociada a eritema nudoso leproso (ENL) asintomático y baciloscopía negativa. Decidimos publicar el caso debido a ser un caso atípico por la incongruencia clínica, baciloscópica e histológica de la enfermedad en esta paciente.

Palabras claves: Enfermedad de Hansen, lepra lepromatosa, incongruencia clínico-baciloscópica, reacción leprosa tipo 2.


ABSTRACT

The leprosy reaction is the multiple clinical manifestations presented in patients with multibacillar leprosy. It can appear before, after or with the multidrug therapy and has an acute or subacute presentation.. The baciloscopy in these patients is frequently positive. It clinically presents with a widespread polymorphism of skin lesions, systemic signs and symptoms are also frequent, accompanied by neural and visceral affections. We present a 44 years old female with multibacillar leprosy that comes to the department of dermatology of our hospital with asymptomatic erythema nodosum leprosum (type 2 reaction). The bacilloscopical test was negative which represent clinical-bacilloscopical incongruence. The importance of this case lays in the atypical incongruence that occurs in a multibacillar patient which does not present bacilli in biopsy.

Keywords: Hansen disease, multibacillar leprosy, clinical-bacilloscopical incongruence, type 2 reaction.


 

 

INTRODUCCIÓN

La lepra o enfermedad de Hansen en algunos países constituye todavía un problema de salud pública. Es una enfermedad granulomatosa, infecciosa, crónica, poco contagiosa y curable, que afecta de forma polimorfa a piel, nervios periféricos, anexos cutáneos y en su forma lepromatosa puede afectar órganos. Su agente etiológico es el Mycobacterium leprae y M. Lepromatosis, este último recién descrito y con alta asociación a formas multibacilares.1 La clasificación del Hansen que se considera oficial internacionalmente es la de Madrid (1953), divide la lepra en dos tipos polares con características clínicas y biológicas bien definidas, estables y totalmente antagónicas: polo lepromatoso y tuberculoide, además se toman en cuenta dos grupos con rasgos comunes, menos específicos, inestables y de evolución incierta llamados grupo indeterminado y dimorfo. 2 En 1966, Ridley y Jopling propusieron una clasificación basada en el espectro inmunológico de la enfermedad en la que se distinguen 5 tipos, de los cuales 2 tienen rasgos bien definidos y los otros 3 son inespecíficos, ambiguos, inestables y con características parecidas entre sí. Se clasificó entonces en lepra lepromatosa (LL), borderline lepromatosa (BL), borderline borderline (BB), borderline tuberculoide (BT) y lepra tuberculoide (LT). 3 De forma más reciente, la Organización Mundial de la Salud (OMS) propuso una clasificación operacional para favorecer la estrategia de clasificación e instauración adecuada del tratamiento multidroga, clasificándola en lepra paucibacilar (1 lesión) y lepra multibacilar (1 a 5 lesiones) y multibacilar con más de 5 lesiones. 4 Además de las manifestaciones clínicas características de la lepra en sus diferentes polos y grupos, existen estadios reaccionales de la lepra. Estos son manifestaciones clínicas que interrumpen el curso de la enfermedad de forma aguda o subaguda, describiéndose como una alteración en la inmunidad humoral (tipo 2) o celular (tipo 1) del paciente. Aun no se ha esclarecido la patogenia de este súbito desequilibrio.5 La reacción leprosa tipo 2 o ENL puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de los caso multibacilares, pero frecuentemente se observa durante el primer año del tratamiento multidroga. Los factores de riesgo son alta carga baciloscópica, embarazo, lactancia, pubertad, infecciones, vacunas, estrés, entre otros. 6 Esta reacción se caracteriza por la rápida aparición de nódulos subcutáneos, eritematovioláceos, dolorosos y con tendencia a ulcerarse. A diferencia del eritema nodoso que tiene predilección por miembros inferiores, en el ENL encontramos lesiones distribuidas en miembros inferiores, superiores, tórax y cara. Las manifestaciones sistémicas como fiebre, anorexia y malestar general son comunes. Además, se puede presentar adenopatía dolorosa, hepatoesplenomegalia y neuritis. En los complementarios es común encontrar anemia, leucopenia neutrofílica, albuminuria. El diagnóstico es clínico- histopatológico encontrando en la biopsia paniculitis lobulillar con infiltrado inflamatorio en dermis y subdermis, compuesto por neutrófilo en lesiones agudas. Se observan macrófagos espumosos (células de Virchow) con alta carga bacilar en su interior.7

 

INFORME DE CASO

Se trata de paciente femenina de 44 años, color de piel negra y procedencia rural con antecedentes de salud que en noviembre de 2012 comenzó con lesiones blanquecinas pruriginosas en región anterior del tórax que se extendieron luego a espalda y ambos brazos. A los 3 meses acude a consulta de dermatología por las lesiones blanquecinas y dolores articulares.

EXAMEN DERMATOLÓGICO

Presenta máculas hipocrómicas infiltradas y esclerosadas con centro pigmentado y bordes irregulares bien definidos, que dejan espacios de piel sana entre ellas, en número entre 10 y 20, de tamaño que varía entre 4-5 cm, de distribución diseminadas en espalda, región anterior del tórax y cara externa de brazos con tendencia a la bilateralidad y simetría (Fig. 1). Sensibilidad conservada. Nervios cubitales engrosados.

Se le realizó hemograma, glicemia, eritrosedimentación, TGP, TGO, fosfatasa alcalina, colesterol, triglicéridos, ácido úrico, urea, creatinina, VDRL, VIH, Factor Reumatoideo, Proteína C reactiva, C3, C4 e inmunoglobulinas, dentro de los límites normales. Baciloscopía inicial y a los 6 meses negativas.

 

Biopsia de piel: Dermatitis perivascular superficial y profunda, nodular profunda y paniculítica, con afectación septal y lobular, con vasculitis acompañada de necrosis fibrinoide, degeneración mixoide del dermis, siendo la composición celular de infiltrado linfocitos-histiocitos espumosos predominantes y neutrófilos correspondiente a Eritema Nudoso Leproso (Fig. 2).

Tinción Fite-Faraco: Positivo con granulación intracitoplasmática de los histiocitos espumosos compatible con fragmentos de bacilos y/o detritus.

 

COMENTARIOS Y CONCLUSIONES

Después del diagnóstico exacto de Hansen, la clasificación apropiada de la enfermedad es de suma importancia para el tratamiento correcto del paciente. Su mala clasificación lleva al riesgo aumentado de recaída debido al tratamiento insuficiente si un caso multibacilar (MB) llegase a ser clasificado como paucibacilar (PB). La Comisión Provincial de Lepra concluyó este caso como una Lepra Borderline (Madrid), Lepra Borderline-Lepromatosa (Ridley-Jopling) y Lepra Multibacilar (Clasificación operacional). Ante esta paciente con un número de lesiones entre 10- 20, ubicadas en tórax, miembros superiores y cara, se pensó en un primer diagnóstico de paniculitis lúpica, sin descartar una enfermedad de Hansen, pero al tener una baciloscopía negativa y tantas lesiones, constituía un diagnóstico menos probable. Sin embargo, posteriormente al recibir la histología compatible con un eritema nudoso, estado reaccional de las formas multibacilares no había duda que se estaba en presencia de una enfermedad de Hansen aunque ninguno de los parámetros coincidieran. En el año 2002 la OMS recomendó en casos difíciles para clasificar por clínica utilizar baciloscopía. Si la baciloscopía era positiva el paciente se trataría como multibacilar independientemente del número de lesiones que tuviera. Si la Baciloscopía era negativa se tendría en cuenta que para ser multibacilar tenía que tener de 5 a más lesiones, de lo contrario sería paucibacilar.2 En el año 2012 el comité de expertos de la OMS realiza una revalidación de los criterios clínicos teniendo en cuenta: NSL (número de lesiones cutáneas), NBAA (número de áreas de cuerpo afectada) y SLSL (tamaño de lesión superficial mayor). Esta investigación plantea que la unión de dos de estos parámetros aumenta la sensibilidad hasta un 98.5% de la clasificación clínica. Estos expertos tomaron como parámetros de MB la presencia de tres o más lesiones, dos o más áreas de cuerpo afectado y la mayor lesión superficial por encima de 5 cm.3 Si tomamos estos parámetros en el caso analizado se considera como MB apoyando la clasificación operacional sin tener en cuenta la baciloscopía. Un estudio retrospectivo de 6 años publicado en Brasil en el año 2012 concluye que la clasificación operacional tiene las limitaciones más visibles en la frontera de los casos, justificable en este paciente en cuestión. Otras investigaciones similares son las informadas por Crippan et al, así como por Gallo et al en las que muestran un 82% y un 84% respectivamente en la concordancia entre baciloscopía y la clasificación operacional por el número de lesiones.4,5 6 Además se sabe que los bacilos en las densidades bajas no se descubre por la microscopía, es necesario un estimado de 104 bacilos por campo deben estar presentes en el tejido para ser descubiertos (Georgiev & McDougall, 1988), entonces las baciloscopías dadas como negativas no necesariamente son por ausencia de bacilos sino por bajas concentraciones. Por consiguiente, la baciloscopía en la lesión de piel no refleja el verdadero estado con respecto a la presencia de bacterias dentro del paciente y pueden tender a infravalorar la carga bacteriológica.2,7 Se han publicado reportes de casos con lesión única, con baciloscopía positiva e histología correspondiente a una lepra borderline lepromatosa, por lo que debemos estar preparados para en tiempos venideros no ser esquemáticos con las clasificaciones que hasta entonces han sido utilizadas. 8 El eritema nudoso leproso (ENL) es el fenómeno más frecuente en la enfermedad de Hansen. Es una complicación inmunológica en los pacientes multibacilares y ocurre antes, durante y después de la instauración de una quimioterapia e inclusive hasta mucho después de haber terminado el tratamiento antibacteriano.9-10

 

Conflicto de intereses:

Los autores manifiestan no tener conflicto de intereses.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.- Concha M CM, Salazar I, Fich F, Pérez C, González S. Enfermedad de Hansen: Revisión a propósito de un caso. Rev Chil Infect 2008; 25(1):64-9.

2.-Parkash O. Classification of leprosy into multibacillary and paucibacillary groups: an analysis. FEMS Immunology & Medical Microbiology. 2009; 55(1): 1-5.

3.-Gupta R KH, Bharadwaj M. Revalidation of various clinical criteria for the classification of leprosy--a clinic-pathological study. Lepr Rev 2012 Dec; 83(4):354-62. 2012; 83(4):354-62.

4.-CavalcantiI AA L-SN, Ramos U, Cavalcanti PM. Concordance between expected and observed bacilloscopy results of clinical forms of leprosy: a 6-year retrospective study in Recife, State of Pernambuco, Brazil Rev Soc Bras Med Trop. 2012; 45(5).

5.- Gallo M, Ramos J, Albuquerque E, Nery J, Sales AM. Alocação do paciente hanseniano na poliquimioterapia: correlação da classificação baseada no número de lesões cutâneas com os exames baciloscópicos. An Bras Dermatol 2003; 78: 415-424.

6.-. Crippa IF, Schettini AP, Pennini SN, Shettini MC, Rebello PF. Correlação clínica laboratorial baseada em dados secundários dos casos de hanseníase atendidos no período de 01/2000 a 03/2001 na Fundação Alfredo da Matta, Manaus - AM, Brasil. An Bras Dermatol 2004; 79: 547-554.

7.-Figueiredo ML OC, Piñeiro-MaceiraI J, MirandaII A, Oliveira ML. Early diagnosis of relapse in borderline leprosy: two case reports. Rev Inst Med trop S Paulo 2011; 53(6).

8.- George M RU, George S , Pakran J , Thomas S. Sub-polar lepromatous leprosy localized to the face. Dermatology Online Journal 2010; 16(9): 8.

9.- Moreira I, Vázquez C, Cruz E, Rivera A, Mujica DB. Reacción en la lepra: presentación de un caso clínico. Rev de Ciencias Médicas. 2012; 16(2).

10.-Teixeira MA SV, França ER.Characteristics of leprosy reactions in paucibacillary and multibacillary individuals attended at two reference centers in Recife, Pernambuco.Rev Soc Bras Med Trop. 2010;43(3): 287-92.

 

 

Recibido: Febrero de 2014.
Aprobado: Junio de 2014.

 

 

Contacto: Dra. Meilyn Fernández Martori. Correo electrónico: fmeilyn.mtz@infomed.sld.cu