INFORME DE CASO

 

Xantomas eruptivos: informe de caso

 

Eruptive Xantoma: a case report

 

 

Dr. Manuel M. Sabatés Martínez I, Dra. Marlene Curbelo Alonso II, Dr. Yoan Bernárdez Cruz III, Dra. Elizabet Fernández López III

I Especialista de 2do Grado en Dermatología. Profesor Asistente. II Especialista de 2do Grado en Dermatología. Profesor Asistente. Investigador Agregado. III Especialista de 2do Grado en Dermatología. Profesor Asistente. Hospital Universitario General. "Dr. Gustavo Aldereguia Lima", Cienfuegos, Cuba.

 

 


RESUMEN

Los xantomas eruptivos son lesiones de piel papulosas, color amarillento, localizadas preferentemente en parpados, especificamente en canto interno de parpado superior, asintomaticas y comunmente relacionadas con alteraciones lipidicas. Presentamos un caso de XE en paciente femenino con anecedentes de hipertension arterial sistemica, con niveles lipidicos disminuidos, especificamente con hipocolesterolemia. El hallazgo laboratorial es atipico, de ahi la importancia por publicar el caso.

Palabras clave: Xantomas eruptivos, normotrigliceridemia.


ABSTRACT

Eruptive xanthoma is a yellowish papular, non-common skin eruption localized in orbital skin, there are no symptoms associated. It is associated with high levels of lipids. We preset a case of EX in a female patient with high blood pressure with a non-commonly low lipids levels, mainly low cholesterol and triglycerides. These laboratorial findings are unusual in EX, that is why we consider relevant to publish this case.

Keywords : Eruptive xantomas, normotrigliceridemia.


 

 

INTRODUCCIÓN

Los xantomas son infiltrados localizados de células histiocitarias espumosas que contienen lípidos. Normalmente aparecen en presencia de una hiperlipoproteinemia y existe una considerable evidencia de que los lípidos acumulados están originados a partir de estas lipoproteínas circulantes.1 Las distintas especies de lipoproteínas inducen distintos tipos de xantomas, y el patrón de la xantomatosis orienta hacia el tipo de dislipoproteinemia presente.2

Xantoma, del Latín xanthos: amarillo y oma: tumoración. Término utilizado para definir tumores cutáneos que consisten en infiltrados de células de contenido lipídico, bien sea en la dermis, tendones, arterias u otros tejidos. 3 El término xantoma se designa a un grupo de enfermedades dermatológicas cuyo sustrato anatomopatológico es el acúmulo de lípidos en dermis y pueden presentarse solos o asociados a incremento de lípidos (colesterol y triglicéridos) en plasma (hiperlipidemia). La hiperlipidemia puede ser resultado de una alteración genética primaria o bien secundaria a otras enfermedades como diabetes mellitus, enfermedad obstructiva hepática, tiroidea, renal, pancreatitis o bien por el uso de retinoides. Ambas causas pueden ser el origen de la formación de xantomas y enfermedades sistémicas como ateroesclerosis y pancreatitis. Aunque no se puede realizar un diagnóstico específico basado en el tipo de xantomas, si nos orienta a sospechar un patrón de dislipidemia ya sea primario o secundario.4

Los xantomas eruptivos son pápulas (protuberancias) firmes, elevadas y de apariencia cerúlea que pueden ser de color rosa, color piel o incluso amarillo, y que pueden aparecer en el tronco, los brazos y las piernas. La presencia de este tipo de lesiones cutáneas puede estar asociada con niveles anormales de lípidos (grasas) en la sangre.5,6,7

La deficiencia familiar de la lipasa de las lipoproteínas, lleva al patrón I de hiperlipidemias, con acumulación masiva de quilomicrones en el plasma, de donde resulta elevación de los triglicéridos con colesterol normal. Los xantomas eruptivos son la manifestación más característica de este problema genético, pero también pueden aparecer como manifestación secundaria de una enfermedad sistémica, la más común es la diabetes, donde por la deficiencia de la insulina, se provoca una deficiencia adquirida de la lipasa y se producen los patrones I, IV o V de hiperlipidemia. Los obesos también pueden desarrollarlos, porque la producción aumentada de insulina puede llevar a aumentar la liberación de lipoproteínas de muy baja densidad desde el hígado. Otras condiciones como síndrome nefrótico, hipotiroidismo, pancreatitis, hemocromatosis, mieloma, lipodistrofia, enfermedad colestática, estrógenos, corticoesteroides, isotretinoina, y alcohol, pueden provocar hiperlipoproteinemia y contribuir a que se formen xantomas eruptivos.8

En nuestro caso a pesar de los múltiples estudios realizados no se encontró la asociación con otra patología concomitante o alteración que fuera la causa del xantoma eruptivo, lo que no coincide con lo que plantea la mayoría de la literatura revisada. Entre las posibles explicaciones para la formación de xantomas en estados normolipémicos se destacan: alteraciones del contenido o de la estructura de las lipoproteínas y presencia de procesos linfoproliferativos subyacentes con xantomización de las células que infiltran la dermis. No obstante un porcentaje elevado de casos son de causa desconocida.9

INFORME DE CASO

Paciente de 69 años de edad, blanca, femenina, de procedencia urbana, con antecedentes de cefalea vascular y cardiopatía isquémica, para lo cual lleva tratamiento con Atenolol 50 mg y Aspirina 125 mg diarios. Desde hace un año comenzó a presentar lesiones en piel redondeadas y de color amarillento alrededor de los ojos, las cuales se extendieron posteriormente al cuello, tronco, miembros superiores, región sacra y pliegues de región glútea, motivo por el cual acude a consulta de Dermatología del Hospital Universitario General "Dr. Gustavo Aldereguia Lima" donde se decide su ingreso para mejor estudio y tratamiento.

EXAMEN FISICO

Piel: Lesiones papulosas, de 0.3 a 0.5 cm de diámetro, de color amarillo naranja, que en ocasiones confluyen para formar placas, diseminadas en región periorbitaria, cuello, brazos, tercio inferior de tórax, en pliegues submamarios y glúteos. (Fig 1)

EXAMENES COMPREMENTARIOS

Hemoglobina, Leucograma, Glicemia, TGP, TGO, Fosfatasa alcalina, Colesterol, Triglicéridos, Creatinina, Hierro sérico, Conteo absoluto de eosinófilos, Proteínas totales, Bilirrubina, Cuantificación de inmunoglobulinas, todos dentro de límites normales. VIH y VDRL negativo. Proteína C reactiva: positiva Lámina periférica: Hipercromía ligera, normocitosis, leucopenia ligera y plaquetas cerca del límite inferior. Ultrasonido abdominal: Lóbulo derecho hepático se observa imagen hiper-ecogénica de 18 mm sugestiva de hemangioma, resto del eco patrón hepático normal. Vesícula, vías biliares, páncreas, bazo y riñones normales. No adenopatías, no imagen de falso riñón. Útero en retroversión con discreto aumento para la edad de la paciente, de textura heterogénica, formaciones de imágenes nodulares que recuerdan lesiones fibromatosas, en su totalidad mide 110 por 84 por 69 mm a expensas de mioma hiperecogénico intramural en cara posterior y otro de 3 cm en cara anterolateral izquierda, de crecimiento subseroso con áreas de degeneración central, ambas con calcificaciones, la cavidad endometrial hiperecogénica y gruesa de más menos 2 cm. Biopsia de piel: Xantoma eruptivo (Fig 2).

DISCUSIÓN Y COMENTARIOS

Después del estudio realizado no se encontró ninguna alteración evidente que explique la posible causa de la aparición del XE en la paciente. Se sugiere continuar investigando alteraciones asociadas en pacientes con XE para determinar su posible patogenia.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Temas dermatológicos monográficos comentados. Xantomas dérmicos, subcutáneos y tendinosos: marcadores diagnósticos para desórdenes específicos de lipoproteínas. Serra Baldrich. Consultada 6 de Feb. 2014. Disponible en: http://www.actualidaddermatol.com/art11095.pdf

2. León Sánchez M, Rodríguez Porto AL, Martínez Valdés LL. Desórdenes lipídicos: una puesta al día.Consultada 6 de Feb. 2014. Disponible en: http://www.bvs.sld.cu/revistas/end/vol14_1_03/end07103.htm

3. Domínguez SL, Cortés RF. En: Falabella R, Chaparro J, Cabal MI, Soto L. Fundamentos de medicina. Dermatología. 6ta ed. España: Corporación para investigaciones biológicas; p 340-5.

4. Domínguez Gómez MA, Navarrete Franco G, Zulueta Espinosa EI. Xantomas eruptivos. Marcador cutáneo de enfermedad sistémica. Presentación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua. 2002; 11(1).

5. Xantomas. Consultado 13 de Dic. 2013. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/1554.htm

6. Xantoma eruptivo.Consultado 13 de Dic. 2013. Disponible en: http://www.dermis.net/dermisroot/es/20730/diagnose.htm

7. Lowell AG. Xantomatosis y dislipoproteinemias. En: Fitzpatrick. Dermatología en medicina general. Cap. 150. México: Editorial Panamericana; 2005: 1653-63.

8. Xantomas eruptivos. 2006. Consultado 13 de Dic. 2013. Disponible en: http://www.asocolderma.org/educativo/perlas_derma/Xantomas%20Eruptivos%2006%2006

9. Santamaría González V. Manifestaciones cutáneas de la diabetes mellitus. RevFacMed UNAM. 2003; 46(4).

 

 

Recibido: Febrero de 2014.
Aprobado: Junio de 2014.

 

Correspondencia: Dra. Marlene Curbelo Alonso. Correo electrónico: mcurbelo@jagua.cfg.sld.cu