INFORME DE CASO

 

Pénfigo vulgar vs. hiperplasia epitelial

 

Pemphigus vulgaris vs. epithelial hiperplasia

 

Rosabel Martínez Brito,I Alberto Mory Rodríguez,II Said Chaya Salgado,lll Nancy del Toro Viera,lV Margarita López AcostalIV

I Especialista de II Grado en Dermatología. MCs. en Enfermedades Infecciosas. Profesor Auxiliar. Hospital Clínico Quirúrgico Docente "10 de Octubre", La Habana, Cuba.
II Especialista de I Grado en Endocrinología. MCs. en Enfermedades Infecciosas. Profesor Asistente. Hospital Clínico Quirúrgico Docente "10 de Octubre", La Habana, Cuba.
III Especialista de I Grado en MGI y Dermatología. Hospital "Salvador Allende". La Habana, Cuba.
lV Especialista de I Grado en Logopedia y Foniatría. MCs. Atención Integral al niño. Profesora Asistente. Policlínico Docente "Van Troy". Municipio Centro Habana. La Habana, Cuba.

 

 


RESUMEN

El pénfigo vulgar es la forma más frecuente de los pénfigos. Representa el 70 % de los casos. Es una enfermedad autoinmune adquirida, en la cual los anticuerpos IgG están dirigidos a las proteínas desmosomales para producir la formación de ampollas intraepiteliales mucocutáneas. Presentamos un paciente masculino de 45 años de edad, con lesiones ampollares diseminadas en tronco y cuero cabelludo. Desarrolló dicha dermatosis después de varios meses de haber iniciado con lesiones orales y nasales de similar morfología. Decidimos ingresar al paciente planteándonos clínicamente un cuadro de pénfigo vulgar. Intrahospitalariamente realizamos citodiagnóstico de Tzank y biopsia para un estudio histopatológico, confirmando el diagnóstico.

Palabras clave: Pénfigo vulgar; acantólisis; hiperplasia epitelial.


ABSTRACT

The pemphigus vulgaris is the most frequent form of pemphigus, representing the 70 % of all the cases. It is an acquired autoimmune disease with IgG antibodies binds to desmosomes proteins of the epidermis, causing the formation of intraepithelial mucocutaneous blisters. We present a 45 year old male patient with multiple ampulla lesions, disseminated in trunk and scalp. The patient develop this dermatosis after several months of having initiated oral and nasal lesions with similar morphology. We decided the hospitalization of the patient for a deeper analysis performing the Tzank's citodiagnose and histopathological biopsy confirming the clinical diagnose.

Keywords: Pemphigus; acantholysis; epithelial hiperplasia.


 

Paciente masculino de 45 años de edad, piel blanca, sin antecedentes de salud. Refiere que en el mes de marzo de 2013 comenzó con lesiones dentro de la boca. Las describe como "granos de sangre que se reventaban solos", por lo que asiste al Hospital Oncológico. Mediante una biopsia le diagnostican Hiperplasia Epitelial. Continúa con lesiones en mucosas oral y nasal, y aproximadamente a los 3 meses comienza con lesiones ampollares en el cuerpo, acompañado de un buen estado general, por lo que asiste al Servicio de Dermatología del Hospital Clínico Quirúrgico Docente "10 de Octubre", decidiéndose su ingreso.


EXAMEN DERMATOLÓGICO

Lesiones ampollares diseminadas en cuero cabelludo y tronco (Fig. 1), signo de Nikolsky positivo en piel aparentemente sana, así como muestra tomada de mucosa oral (Fig. 2) donde se observan lesiones erosivas, exulceradas y ulcerosas.




Ante el cuadro clínico descrito, se plantea un diagnóstico clínico de pénfigo vulgar y se decide realizar toma de muestra de una de las lesiones cutáneas para realizar estudio histopatológico, donde se corrobora el diagnóstico (Fig. 3).


TERAPÉUTICA Y PROCEDIMIENTOS

El paciente fue tratado con prednisona en dosis diarias de 80 mg e Imuran (azatioprina) 100 mg, además del tratamiento tópico para el manejo del estado de la piel. Tuvo una evolución satisfactoria pudiéndose dejar un tratamiento de mantenimiento con dosis mínima de prednisona de 10 mg e Imuran 50 mg diarios y seguimiento dermatológico mensual.

En el mes de enero del año actual, comenzó con lesiones en la piel pero sin toma de mucosas, además de lesiones de piodermitis, por lo que se decidió elevar nuevamente los esteroides a dosis de 80 mg e Imuran 100 mg, más antibioticoterapia. El paciente debutó con Diabetes Mellitus tipo 2, siendo tratado y controlado por Endocrinología.

 

COMENTARIOS Y CONCLUSIONES

El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad ampollar adquirida, autoinmune, en la que anticuerpos de inmunoglobulina G se dirigen contra proteínas desmosómicas para inducir la formación de ampollas mucocutáneas intraepiteliales. La enfermedad es causada por auto-anticuerpos contra antígenos de la superficie de los queratinocitos causando acantólisis.1-5 El 80 % de los pénfigos cursan con anticuerpos (IgG) circulantes en las etapas activas de la enfermedad, cuyos títulos se correlacionan con la actividad de la misma.3,6

Su incidencia real se desconoce, pero se estima que hay de 1 a 16 casos nuevos por millón de habitantes al año. Se puede desarrollar a cualquier edad pero es más frecuente entre la cuarta y sexta década de vida. El PV es la variante más frecuente de pénfigo (70-90 %) y se considera una variante de compromiso epidérmico profundo.3,7 El diagnóstico de PV se debe sospechar en cualquier paciente con erosiones mucocutáneas o ampollas. La mucosa oral es el primer sitio de afectación en la mayor parte de los casos, e incluso puede limitarse a las superficies mucosas o extenderse a la piel. 1,2 El compromiso cutáneo, sin compromiso mucoso, es bastante infrecuente.3,4 Se requiere la combinación de indicios clínicos, histopatológicos y de estudios de inmunofluorescencia directa, para hacer el diagnóstico definitivo.1,2 El curso natural de la enfermedad es progresivo, en muchos casos da lugar a la muerte, como consecuencia de la aparición de sepsis.8,9

No todos los casos de PV tienen tan mal pronóstico; estudios clínicos de diferenciación, de acuerdo con el fenotipo, han demostrado una menor mortalidad en los pacientes con la variedad predominantemente mucosa (1 a 17 %) en comparación con los que tienen la variedad mucocutánea (34 a 42 %).1,2,6

El objetivo inicial del tratamiento es inducir y mantener la remisión de la enfermedad, lo cual debe lograrse con las dosis mínimas necesarias del fármaco, para reducir los efectos secundarios.


CONFLICTO DE INTERESES

Los autores manifiestan no tener conflicto de intereses.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Trujillo-Padilla SL, De Peña-Ortiz J, Peralta-Pedrero ML, Zambrano-Díaz MT, et al. Adaptación de la Guía de Práctica Clínica para el tratamiento de pacientes adultos ambulatorios con pénfigo vulgar. Dermatol Rev Mex. 2011;55(5):259-66.

2. Harman KE, Albert S, Black MM. Guidelines for the manage-ment of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2003;149:926-37.

3. Bello Cristina, Mondaca-Cornejo Luis, Navarrete Dechent. Pénfigo vulgar tipo cutáneo. Rev Med Chile. 2013;141:525-30.

4. Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet. 2005;366:61-73.

5. Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, Amagai M, Barna-das MA, Borradori L, et al. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2008;58:1043-6.

6. Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. Cochrane Database Syst Rev. 2009;Jan 21(1):CD006263.

7. Mahajan VK, Sharma NL, Sharma RC, Garg G. Twelve-year clinico-therapeutic experience in pemphigus: a retrospective study of 54 cases. Int J Dermatol. 2005;44:821-7.

8. Esquivel Asael Manjarre, Campos Canchola José. Pénfigo vulgar inducido por fármacos tratado con dosis altas de inmunoglobulina. Rev de la Asociación Mexicana de Medicina Crítica y de Terapia Intensiva. 2011;25(4):262-5.

9. Zambrano MT. Pénfigo. Dermatología. Rev Mex 2004;48:249-73.

 

 

Recibido: enero de 2015.
Aprobado: abril de 2015.

 

 

Rosabel Martínez Brito. Hospital Clínico-Quirúrgico "10 de Octubre". La Habana, Cuba.
Correo electrónico: alberto.mory@infomed.sld.cu