INFORME DE CASO

 

Síndrome de Sweet

 

Sweet's syndrome

 

Jesús Carlos Gil Pérez,I María Nereyda Triguero Veloz,II Agustin Lemus Sarracin, III Armando Gil Correa,IV Edelis Miranda BelloV

I Especialista de I Grado en Dermatología. Profesor Asistente. Hospital General Clínico Quirúrgico "León Cuervo Rubio", Pinar del Río, Cuba.
II Especialista de II Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río, Cuba.
III Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar. Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado". Pinar del Río, Cuba.
IV Especialista de I Grado en MGI. Policlínico "Fermín Valdéz Domínguez". Viñales, Pinar del Río, Cuba.  
V Especialista de I Grado en MGI. Policlínico "Fermín Valdés Domínguez". Viñales, Pinar del Río, Cuba.

 

 


RESUMEN

Se presenta paciente con diagnóstico de síndrome de Sweet, que ingresó por fiebre de 39 °C de 15 días de evolución, tos seca, escalofríos, dolor nasal, pérdida de peso y anorexia. Al 5to. día del ingreso hospitalario aparecen lesiones papulosas que se unen para formar placas infiltradas con dolor a la palpación, de bordes bien definidos, en número de dos, una próxima a la articulación del codo de aproximadamente 1 cm de diámetro, la otra por encima de esta, de aproximadamente 6 cm de diámetro, además de una lesión nodular en cara lateral externa de ambas manos.

Palabras clave: Síndrome de Sweet; dermatosis neutrofílica febril aguda.


SUMMARY

We present a case of Sweet's syndrome associated with a 15 days longs of 39 °C degree fever, dry cough, chills, nasal pain, loss of weight and anorexy. At the 5th day of hospital assistance a dermatosis appears conformed by 2 papular lesions that confluence and form infiltrated painful plaques localized in the elbow articulation, the diameter of the lesions are 1 and 6 cm, respectively. It also shows a nodular erythematous lesion in hands.

Keywords: Syndrome of Sweet; Acute febrile neutrophilic dermatosis.


 

 

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Sweet es considerada una enfermedad inflamatoria poco frecuente, presenta una incidencia cercana de 2,7 a 3 por 109 casos anuales en la población general.1 Se presenta generalmente en mujeres de edad media. Su cuadro clínico se caracteriza por un comienzo brusco con fiebre, leucocitosis y lesiones cutáneas de tipo papuloso, como placas o nódulos eritematosos (superficie irregular "en montaña rusa")2 que son bien delimitados y sensibles al tacto y pueden presentar pseudovesículas, que al microscopio muestran denso sustrato microscópico de infiltrado neutrofílico de la dermis papilar; sin vasculitis, estas lesiones aparecen en cualquier parte del cuerpo.1-3,6

En la actualidad existen una serie de criterios diagnósticos para el síndrome de Sweet, siendo necesaria la presencia de dos criterios mayores (aparición súbita de placas o nódulos eritematosos o violáceos y dolorosos e infiltración dérmica de PMN neutrófilos sin vasculitis leucocitoclástica) y, por lo menos, dos criterios menores (pródromos de fiebre o de proceso infeccioso, leucocitosis, asociación de artralgias, conjuntivitis, fiebre o neoplasia subyacente, respuesta a los corticosteroides sistémicos y aumento de la velocidad de la VSG).1,4,8

Este síndrome se presenta en mujeres de edad media, tal y como apareció en nuestro caso y se caracteriza por una gran cantidad de síntomas clínicos, siendo la fiebre, el síntoma más comúnmente descrito.1-4,6,7

Si bien se desconoce su etiología, se han descrito casos asociados a neoplasias (carcinoma de ovario, carcinoma de esófago), enfermedades inmunológicas, síndrome de Reiter, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, psoriasis, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, embarazo, fármacos y más raramente a enfermedad inflamatoria intestinal.3,9 Nuestra paciente no fue diagnosticada con ninguna de estas, pero sí tenía el antecedente de una amigdalitis atendida con medicación antibiótica en el área de salud y padece de diabetes mellitus tipo 2, entidad endocrinológica que no se relaciona con la aparición de esta patología.1,3,4,5,7,8

 

INFORME DE CASO

Paciente femenina de 51 años de edad, color de piel negra, con antecedentes de haber sido diagnosticada hacía 15 días atrás, amigdalitis, para lo que llevó tratamiento con Penicilina G. Presenta fiebre de 39 °C de 15 días de evolución, tos seca, escalofríos, dolor nasal, pérdida de peso y anorexia.

APP: Diabetes mellitus tipo 2, Insuficiencia mitral ligera.


EXAMEN DERMATOLÓGICO

Lesiones papulosas que se unen para formar placas infiltradas, con dolor a la palpación, de bordes bien definidos, en número de 2, una próxima a la articulación del codo derecho de aproximadamente 1 cm de diámetro, la otra de aproximadamente 6 cm de diámetro (Fig. 1), además de lesiones nodulares en cara lateral externa de ambas manos (Fig. 1).


EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Hb: 11.8 g/L, Leucocitos: 11 × 109 con predominio de polimorfonucleares, VSG: 120 mm/h, Glicemia: 5,6 mmol/L, ALAT: 12 mmol/L, ASAT: 4 mmol/L, Creatinina: 81 mmo /L, Hemocultivos 1, 2, 3: Negativos, Parcial de orina negativo. Rx de tórax AP: Sin alteraciones. Rx de senos perinasales: Negativo.

ECOC: Insuficiencia mitral ligera. No vegetaciones. Medulograma: Médula reactiva.

Biopsia de piel: Infiltrado PMN del dermis papilar sin asociación de vascultis leucocitoclástica, H/E × 40 (Fig. 2).

 

TERAPÉUTICA Y PROCEDIMIENTOS

Se le impuso tratamiento con prednisona a razón de 1 mg/Kg/día durante 10 días con resolución de las lesiones y los síntomas. La paciente fue dada de alta con seguimiento en consulta externa por Dermatología, permaneciendo asintomática, observándose resolución de las lesiones y normalización analítica.

 

COMENTARIOS Y CONCLUSIONES

Según los criterios diagnósticos para el síndrome de Sweet, nuestra paciente presentaba los dos criterios mayores y cinco de los menores. Es frecuente la afectación articular (37-51 % de los casos) en forma de artralgias o más infrecuentemente como artritis y puede haber afectación ocular en forma de conjuntivitis o epiescleritis pero esto no se presentó en nuestro caso.3,10

Actualmente es reconocido que los corticoides sistémicos son el tratamiento de elección obteniéndose rápidos resultados en la mayoría de los enfermos. Se describe que algunos pacientes recidivan o son refractarios a los mismos para lo que se prescriben antiinflamatorios no esteroideos, colchicina, dapsona, pentoxifilina, doxiciclina, etc. y recientemente los antagonistas del factor de necrosis tumoral alpha (TNF-alfa) como el etanercept que inhibe la activación característica de los neutrófilos. Otros estudios preconizan además el uso de inmunoglobulinas endovenosas unidos a esteroides y antinflamatorios con el afán de mejorar el curso de la enfermedad.1-3 Esta paciente tuvo una mejoría espectacular solo con los esteroides, hecho que motivó no prescribir otros fármacos y que se corresponde con lo hallado por otros autores.1-5,7,8,10


CONFLICTO DE INTERESES

Los autores manifiestan no tener conflicto de intereses.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Recibido: enero de 2015.
Aprobado: abril de 2015.

 

 

Jesús Carlos Gil Pérez. Hospital General Clínico Quirúrgico "León Cuervo Rubio" Pinar del Rio, Cuba.
Correo electrónico: jesusc@princesa.pri.sld.cu