PRESENTACIÓN DE CASO

 

Hallazgo histológico de carcinoma de células de Merkel

 

A histological finding: Merkel cells carcinoma

 

 

Iván Ramón Concepción, Alejandro Pando Santos, Liliet Martín Machado, Maika Figueredo Bernal

Hospital Clínico Quirúrgico "Comandante Manuel Fajardo". La Habana, Cuba.

 

 


RESUMEN

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un raro tumor neuroendocrino maligno de piel. Presentamos las características clínicas e histológicas de un caso de CCM, diagnosticado en una paciente en el Hospital "Comandante Manuel Fajardo", La Habana, Cuba.

Palabras clave : tumor maligno de piel, carcinoma de células de Merkel.


ABSTRACT

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare malignant neuroendocrine tumor of the skin. We present the clinical and histologies characteristics of a case of MCC diagnosed in a patient at the Hospital "Comandante Manuel Fajardo", Havana, Cuba.

Keywords : malignant skin tumor, Merkel cell carcinoma.


 

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 95 años, piel blanca, con antecedentes de salud, que presentó aumento de volumen en región frontoparietal izquierda, de 3 cm de diámetro, superficie vascularizada, dura, no dolorosa, no móvil. La paciente no precisa el tiempo de evolución de la lesión.

Se realizó ecografía que mostró aumento de la región frontoparietal izquierda por quiste sebáceo.

Se realizó incisión de Lasange, se resecó la lesión de tejido endurecido y de aspecto cerebroide, muy vascularizada, firmemente adherida a planos profundos.

La biopsia informó: Tumor maligno de células pequeñas infiltrante hasta el tejido celular subcutáneo, carcinoma de células de Merkel vs linfoma cutáneo, lesión en borde lateral y profundo.

Inmunohistoquímica: Carcinoma de células de Merkel, CK 7, CK 20, CD 45 negativos, NSE positiva, cromogranina positiva débil. (Figuras 1 y 2).

 

COMENTARIO

El carcinoma de las células de Merkel fue descrito por primera vez por Toker en 1972. Es tumor neuroendocrino maligno de piel poco frecuente. Clínicamente se presenta como un nódulo de rápido crecimiento en zonas expuestas al sol, frecuente en pacientes ancianos. La edad media de aparición es 68 años, preferentemente en mujeres, especialmente en cabeza, cuello, piernas y brazos. 1 Algunos autores refieren que de acuerdo a la taza de recurrencia, la aparición de metástasis ganglionares y la muerte debida al tumor, el pronóstico es peor que el del melanoma maligno.

Esta paciente se clasificó como T4 N0 M0, estadio IIC (TNM, AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge SB, Byrd D, Compton CC, Springer, New York, 2010), enfermedad persistente, y se realizó re-resección con exéresis amplia. No se presentaron complicaciones postoperatorias.

Dos meses después la paciente presentó otras dos lesiones, en el borde superior de la órbita derecha y en la región cigomática izquierda, separadas por piel no infiltrada. Luego de transcurridos 9 meses se constata un aumento de volumen en la zona operatoria y la presencia de metástasis in tránsito, ganglios clínicamente negativos, correspondiendo en el contexto de la paciente (resección incompleta) a una persistencia de la lesión con la sospecha de afectación de ganglios regionales ocultos. Los estudios de extensión no demostraron enfermedad secundaria.

La población global de pacientes con diagnóstico de carcinoma de células de Merkel (CCM) aumenta, por lo que se necesita mayor conocimiento sobre el pronóstico de esta rara enfermedad neuroendocrina cutánea, que tiende a la diseminación linfática y la recurrencia. El origen del CCM a partir de células epidérmicas primitivas con diferenciación epitelial o neuroendocrina, la presencia del poliomavirus CCM, la alta mortalidad y el mal pronóstico, con peor evolución clínica para los pacientes adultos mayores, hombres, con inmunodeficiencia y con mayor tamaño tumoral están demostrados. 1- 5

La cirugía es la modalidad de tratamiento principal. Los ganglios clínicamente negativos con diseminación linfática regional oculta en el CCM de la cabeza y el cuello (CC) afectan el pronóstico. 6,7

El pronóstico del CCM está directamente relacionado con el estadio, demostrándose una supervivencia a los 5 años del 81 % para el estadio I, 67 % para el estadio II, 52 % para el estadio III, y 11 % para el estadio IV. Más del 50 % de los pacientes tienen recurrencia con media de tiempo de 9 meses. El 91 % de las recurrencias suceden dentro de los 2 años desde el diagnóstico. 8-9

El CCM se presenta con mayor frecuencia en la región de cabeza y cuello. Aunque por su rareza, los factores de pronóstico no están bien caracterizados, los CCM del área de cabeza y cuello (CCM-CC), deberían considerarse separadamente por sus factores de pronóstico independientes (sexo masculino, subsitio en la región de cabeza y cuello, extensión del tumor a través de la dermis, y confirmación histológica de enfermedad ganglionar). La supervivencia global de los CCM-CC a los 5 años presenta un rango entre 40 - 68 %. 7

En resumen, el CCM es un tumor maligno de la piel cuyo tratamiento debe ser coordinado en instituciones que cuenten con la mayor experiencia, una alta calidad en el diagnóstico rápido y el manejo eficaz de esta rara enfermedad.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Saxena A, Rubens M, Ramamoorthy V, Khan H. Risk of Second Cancers in Merkel Cell Carcinoma: A Meta-Analysis of Population Based Cohort Studies. J Skin Canc. 2014: 7.

2. Pink R, Ehrmann J, Molitor M, et al. Merkel cell carcinoma. A review. Biomedical Papers. 2012; 156 (3): 213-2172.

3. Prieto I, Pardo J, Olivera J, Medina MS, et al. Merkel cell carcinoma from 2008 to 2012: reaching a new level of understanding. Cancer Treatment Reviews. 2013; 39 (5): 421-429.

4. Amber K, McLeod MP, Nouri K. The Merkel cell polyomavirus and its involvement in Merkel cell carcinoma. Dermatol Surg. 2013; 39: 232-238.

5. Tarantola TI, Vallow LA, Halyardetal MY. Prognostic factors in Merkel cell carcinoma: analysis of 240 cases. Journal of the American Academy of Dermatology; 68 (3): 425- 432.

6. Smith VA, Camp ER, Lentsch EJ. Merkel cell carcinoma: identification of prognostic factors unique to tumors located in the head and neck based on analysis of SEER data. Laryngoscope. 2012; 122 (6): 1283-1290.

7. Kampshoff JL, Cogbill TH. Unusual skin tumors: merkel cell carcinoma, eccrine carcinoma, glomus tumors, and dermatofibrosarcoma protuberans. Surg Clin North Am. 2009; 89:727-738.

8. Allen PJ, Bowne WB, Jaques DP, Brennan MF, Busam K, Coit DG. Merkel cell carcinoma: prognosis and treatment of patients from a single institution. J Clin Oncol. 2005; 23: 2300-2309.

9. Suarez C, Rodrigo JP, Ferlito A, Devaney KO, Rinaldo A. Merkel cell carcinoma of the head and neck. Oral Oncol. 2004; 40: 773-779.

 

 

Recibido: octubre de 2014.
Aprobado: diciembre de 2014.

 

 

Dr. Iván Ramón Concepción . Especialista de I Grado en Oncología Médica. Hospital Clínico Quirúrgico Comandante Manuel Fajardo, La Habana, Cuba.
Correo electrónico: ivanramon@infomed.sld.cu