PRESENTACIÓN DE CASO

 

Hipertricosis lanuginosa adquirida: inusual manifestación cutánea paraneoplásica

 

Acquired downy Hypertrichosis: unusual paraneoplastic cutaneous manifestation

 

 

Mabel González EscuderoI, Yordan Martin PozoII, Dayren Peraza CruzII

I Hospital Docente Universitario "Mártires del 9 de Abril". Sagua la Grande, Villa Clara. Cuba
II Hospital Arnaldo Milián Castro. Santa Clara, Villa Clara. Cuba.

 

 


RESUMEN

Las dermatosis paraneoplásicas son un grupo heterogéneo de manifestaciones clínicas, que aparecen como expresión de las acciones a distancia que puede ejercer una neoplasia. Las dermatosis permiten sospechar del tumor al que se asocian. La hipertricosis lanuginosa adquirida se caracteriza por lanugo en la cara y el tronco. Se presenta un caso de hombre de 57 años de edad, blanco, masculino, fumador inveterado, con aparición de lanugo en cara y pabellones auriculares, pérdida de peso, diarreas persistentes, fiebre recurrente, tos y expectoración, con ingreso en sala de Medicina Interna para estudio e interconsulta con Dermatología, concluyéndose el diagnóstico de cáncer de pulmón.

Palabras clave: hipertricosis lanuginosa, dermatosis paraneoplásicas, cáncer.


ABSTRACT

The paraneoplastic dermatosis is a heterogeneous group of clinical manifestations that can appear as expressions that may lead to a neoplasia. The dermatosis allows suspecting of a tumor to which it is associated. The acquired downy hypertrichosis is characterized by lanugos on the face and the trunk. A case of a 57 year-old man, white, inveterate smoker is presented with lanugos appearance on his face and ears, loss of weight, persistent diarrheas, recurrent fever, cough and expectoration. He was admitted in the Internal Medicine ward to be studied and to have a follow-up appointment with the dermatologist. The diagnosis was lung cancer.

Keywords : downy hypertrichosis, paraneoplastic dermatosis, cancer.


 

 

CASO CLÍNICO

Paciente de 57 años de edad, blanco, masculino, fumador inveterado, que fue remitido a la consulta externa de Dermatología por la aparición de vello, desde hacía 3 meses, en pabellones auriculares y en la cara. En las semanas previas a la aparición de las lesiones cutáneas presentó diarreas persistentes, pérdida de peso de 20 Kg, disfagia, dolor en la lengua, cuadro febril, y síntomas respiratorios.

En la exploración física destacaba la presencia de un vello tipo lanugo fino, largo y no pigmentado, que afectaba de forma predominante a pabellones auriculares y la cara (figuras 1, 2 y 3). No se palparon adenopatías cervicales ni axilares. En la auscultación pulmonar se detectó disminución del murmullo vesicular en la base del pulmón derecho. No se detectó presencia de visceromegalia en la exploración abdominal.

En la analítica realizada no presentaba alteraciones en el hemograma. Destacaba una velocidad de sedimentación glomerular elevada (VSG 80 mm/h).

En la radiografía de tórax AP se describió imagen radiopaca no homogénea que ocupaba la región parahilial y base pulmonar derecha.

Los estudio imagenológicos por resonancia magnética nuclear de pelvis y la colonoscopía no aportó nueva información. Se realizó endoscopía digestiva alta con toma de biopsias de la mucosa esofágica y gástrica sin presencia de células neoplásicas.

Se indicaron esputos BAAR, bacteriológicos y citológicos. Se reciben resultados de esputos citológicos, concluyéndose el diagnóstico de Carcinoma epidermoide de pulmón.

Recibió tratamiento con quimioterapia paliativa. Después de 4 ciclos se constata estabilización de la enfermedad. El paciente fallece cuatro meses después por cuadro de insuficiencia respiratoria.

 

COMENTARIO

La hipertricosis a diferencia del hirsutismo no es dependiente de la producción de andrógenos u otras hormonas, ni se asocia a signos ni síntomas de virilización. Su localización suele ser difusa, aunque puede tener mayor afectación en la cara. El hirsutismo tiene una disposición "masculina" apareciendo con mayor frecuencia en línea alba, triángulo pubiano, zona intermamaria, labio superior y mentón.1

Existen formas generalizadas o circunscritas, congénitas o adquiridas de hipertricosis.2

Dentro de la hipertricosis adquirida la forma más frecuente es la inducida por el uso de medicación (ciclosporina, fenitoína, diazóxido en niños, hexaclorobenceno, minoxidil tópico, corticoides, estreptomicina, anticonceptivos orales, penicilamina, zidovudina, psoralenos y luz ultravioleta (PUVA), azetazolamida, el interferon alfa, tracolimus y latanoprost) que suelen ser reversibles tras la suspensión de los mismos.1-4

Las entidades asociadas son la porfiria cutánea tarda, malnutrición como anorexia nerviosa o bulimia, dermatomiositis infantil, las enfermedades con depósito extracelular de mucopolisacáridos como el hipotiroidismo o el mixedema pretibial y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). También se ha descrito asociación con la cirrosis biliar primaria, apareciendo en todas ellas un pelo terminal, pigmentado y con presencia de médula. 1, 3

La hipertricosis lanuginosa adquirida es una dermatosis paraneoplásica. Las dermatosis paraneoplásicas son un grupo heterogéneo de manifestaciones clínicas que aparecen como expresión de las acciones a distancia que puede ejercer una neoplasia. Las dermatosis paraneoplásicas cutáneas constituyen el segundo síndrome paraneoplásico en frecuencia, sólo superado por las enfermedades paraneoplásicas endocrinológicas.5

La hipertricosis lanuginosa adquirida consiste en la aparición en un adulto, de vello tipo lanugo fetal, largo, delgado, acrómico y fino, fácilmente desprendible, de distribución céfalocaudal, con una densidad variable de inicio abrupto y curso progresivo. Compromete cara, nariz y las orejas, pero puede extenderse al tronco, las axilas y las extremidades. El pelo puede crecer bastante e incluso las pestañas y cejas exhiben una gran longitud. Se considera un síndrome paraneoplásico obligado. Aunque es una de las dermatosis unidas a cáncer más clásica, es también de las menos frecuentes. 1, 4-6

Saettone-León hace referencia a que las neoplasias más frecuentemente encontradas son cáncer de pulmón, colon y recto, pero también ha sido asociada a neoplasias de vejiga, páncreas, vesícula, útero, mama y linfoma.4

Oteoa P y colaboradores señalan que está asociada con mayor frecuencia a tumores del tracto digestivo, vía respiratoria y mama. Se han publicado más de 50 casos y se ha observado una mayor incidencia en mujeres (70 % de los casos descritos) con edades comprendidas entre los 40 y 70 años, en mujeres se asocia principalmente a neoplasia colonorectal seguida de pulmón y mama, mientras que en varones a carcinoma de colón. Otras neoplasias a las que se asocia son, leucemias, carcinoma de riñón, ovario, y sarcoma de Ewing. 3

Se ha descrito asociada a tumores de muchas localizaciones, pero hay un claro predominio de los carcinomas pulmonares, seguidos por los carcinomas colorrectales.7

No se asocia a un tipo histológico específico, ya que puede acompañar a carcinomas indiferenciados, epidermoides, adenocarcinomas, melanomas y sarcomas.7

Supone un marcador de mal pronóstico, pues la mayoría de los casos descritos en la bibliografía médica presentaban una supervivencia media inferior a 3 años desde la aparición. Su presentación no sigue un curso paralelo a la de la enfermedad neoplásica subyacente, pudiendo preceder en meses o hasta dos años antes de la aparición del tumor, o bien manifestarse a lo largo de la evolución e incluso se ha descrito hasta 5 años después, aunque sí se ha observado una mejoría de la hipertricosis o su desaparición en los pacientes que presentan buena respuesta al tratamiento quimioterápico.3, 6

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Mauleón Fernández C, Chavarría Mur E. Protocolo diagnóstico de la hipertricosis. Medicine. 2002; 08: 4897-900.

2. Sigall AC, Salas Alanís JC, Beirana A. Hipretricosis: sus causas, formas clínicas y manejo. Dermatología CMQ. 2011; 9(1).

3. Enaa J, Pascuaua F, Algoda JT, Gila MA. Hipertricosis lanuginosa adquirida: inusual manifestación cutánea paraneoplásica. Rev Int Grupos Invest Oncol [Internet]. 2012 [citado 12 febrero 2015]; 1(2). Disponible en: http://www.elsevier.es/es/revistas/regio-revista-internacional-gruposinvestigacion-oncologia-339/hipertricosis-lanuginosa-adquirida-inusual-manifestacioncutanea-paraneoplasica-90157897-casos-clinicos-2012) .

4. Arturo SL. Dermatosis paraneoplásicas. Dermatol PERU. 2012; 22 (4): 149-60.

5. Rivera Martínez A. Dermatosis paraneoplásicas. Med Int Mex. 2011; 27(6): 586-95.

6. Zapata KZ, Francisca RA. Manifestaciones cutáneas de las neoplasias malignas. Rev Asoc Col Dermatol. 2009; 17(2): 109.

7. Sánchez-Estella J, Yuste M, Santos JC, Teresa AM. Hipertricosis lanuginosa adquirida paraneoplásica. Acas Dermosifiliogr. 2005; 96(7): 459-61.

 

 

Recibido: octubre de 2014.
Aprobado: diciembre de 2014.

 

 

MsC. Dra. Mabel González Escudero . Especialista de Segundo Grado en Dermatología. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Profesora asistente. Máster en Educación Superior en Ciencias de la Salud. Hospital Docente Universitario "Mártires del 9 de Abril". Sagua la Grande, Villa Clara. Cuba.
Correo electrónico: noelpa@capiro.vcl.sld.cu