PRESENTACIÓN DE CASO

 

Epitelioma calcificado de Malherbe

 

Calcifying epithelioma of Malherbe

 

 

Vladimir Sánchez LinaresI, Yamila Muga Baluja II, Belkis Sonia Cañizares GarcíaII

I Policlínico Centro. Sancti Spíritus. Cuba.
II Hospital Pediátrico Provincial. Sancti Spíritus. Cuba.

 

 


RESUMEN

Se describe el caso de un paciente de 70 años de edad, que presentó una lesión tumoral en cuero cabelludo de varios años de evolución, de crecimiento lento y progresivo. Se realizó exéresis quirúrgica y estudio histopatológico confirmándose el diagnóstico de Pilomatrixoma (Epitelioma calcificado de Malherbe). Este es un tumor benigno derivado de las células de la matriz pilosa, es más común en niños y jóvenes sobre todo del sexo femenino, su localización en el cuero cabelludo suele ser infrecuente siendo más habitual en cuello, cara y miembros superiores. El tratamiento siempre es quirúrgico.

Palabras clave : pilomatrixoma, epitelioma calcificado de Malherbe, tumor anexial.


ABSTRACT

The case is a 70 years old patient who presented a tumoral lesion in the scalp of several years of a slow growth and progression. A surgical procedure was performed and the histological study confirmed a pilomatrixoma (Malherbe´s calcified epithelioma). This is a benign tumor derived from the hairy matrix cells; it is more common in children and young, especially in the female sex. Its localization is
infrequent, being more habitual in the neck, face, and upper limbs. The
treatment is always surgically.

Keywords: pilomatrixoma, Malherbe´s calcified epithelioma, appended tumor.


 

 

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente masculino de 70 años de edad con antecedentes de salud aparente, que acudió a consulta de dermatología del Policlínico Área Centro por presentar una lesión tumoral de aproximadamente tres años de evolución, crecimiento lento y progresivo localizado a nivel del cuero cabelludo del color de la piel normal. Esta lesión no presentaba sintomatología acompañante y su consistencia era cada vez más dura y voluminosa.

Examen dermatológico

Se observaba un tumor de aproximadamente 3.5 cm de diámetro en el cuero cabelludo, firme, bien definido, de color de la piel normal, superficie lisa y donde se apreciaban numerosas telangiectasias (Figura 1 y 2). A la palpación se constató una consistencia dura y movible sobre los planos más profundos.

Debido a los datos obtenidos en el interrogatorio y a los hallazgos al examen físico se sospechó un Pilomatrixoma, por lo que se decidió realizar exéresis completa de la lesión con margen de confianza y se procedió al estudio histológico de la misma. El resultado anatomopatológico obtenido de la biopsia realizada al tumor arrojó la presencia de islas irregulares de células basófilos y pálidas con células eosinofílicas en sombra, calcificaciones e inflamación granulomatosa (Figura 3). Confirmándose el diagnóstico de Epitelioma calcificado de Malherbe.

 

COMENTARIO

El pilomatrixoma o epitelioma calcificado de Malherbe es un tumor benigno poco frecuente de origen ectodérmico, con diferenciación hacia la matriz, corteza y vaina epitelial del pelo descrito en 1880. Epidemiológicamente se ha descrito con mayor frecuencia en el sexo femenino, siendo más común en niños y adultos jóvenes con un pico de incidencia entre los 5 y 15 años de edad. 1, 2

Clínicamente el pilomatrixoma se presenta como un nódulo solitario, quístico o de consistencia firme, superficie lobulada, desplazable, recubierta de piel de color normal, a veces eritematosa, azulada o pigmentada, con un diámetro que varía entre 0,5 y 3 cm aunque puede tomar mayor tamaño habiéndose descrito casos de hasta 15 cm, se localiza preferentemente en la cara, cuello y miembros superiores, seguido del tronco, cabeza y más inusual en región genital y mamaria. El «signo de la tienda de campaña» es característico de esta lesión y se refiere a la palpación de la consistencia firme y lobulada cuando se tensa la piel suprayacente entre los dedos.2, 3, 4

Se han descrito variantes clínicas como el linfangiectásico, anetodérmico ulcero tumoral, exofítica, perforante, pediculada, angioide y pseudoampollosa o aquellos que simulan otras lesiones tumorales, como carcinomas basocelulares o espinocelulares. Así mismo, se ha descrito el pilomatrixoma gigante, donde se incluyen aquellas lesiones que se presentan con más de 3 cm y el múltiple en pacientes con Síndrome de Gardner.4, 5

El tratamiento de elección constituye la exéresis completa de la lesión con un margen de seguridad de entre 1 y 2 cm con el objetivo de evitar resecciones incompletas y de ese modo evitar recidivas.5

Se presenta este caso teniendo en cuenta que el Pilomatrixoma es un tumor infrecuente en el adulto y más aún los de localización en cuero cabelludo, casi siempre aparece como una lesión solitaria y a menudo no se diagnostica clínicamente en los niños, grupo etario más afectado por este tumor, por lo que en personas mayores es más complejo, de aquí la importancia del pensamiento médico amplio y del método clínico.

Aunque existen estudios complementarios que ayudan a orientarnos en el diagnóstico es la biopsia de piel la que generalmente establece el diagnóstico definitivo.4, 5

La descripción histológica del Epitelioma calcificado de Malherbe es un tumor bien delimitado que se caracteriza por la mezcla de un componente epiteliode células basaloides y de células en sombra en el centro de la lesión, y un componente mesenquimal formado por células fibroblásticas; en muchas ocasiones se observan focos de calcificación y menos común osificación.5, 6

Dada la diversidad clínica con la que pueden presentarse estos tumores, es necesario realizar el diagnóstico diferencial con otras lesiones benignas como quistes epidérmicos y dermoides, dermatofibromas y calcinosis cutis, con neoplasias malignas como dermatofibrosarcoma protuberans, rabdomiosarcoma, fibroblastoma de células gigantes, metástasis, carcinoma basocelular y espinocelular, y osteomas cutáneos. Desde el punto de vista histológico, el principal diagnóstico diferencial se plantea con el carcinoma pilomatricial y el pilomatrixoma proliferante.7, 8

Esto nos lleva a reflexionar sobre lo importante de la valoración de las lesiones cutáneas por el dermatólogo en estadios iniciales para el diagnóstico precoz y el adecuado manejo de los pacientes. El caso presentado tuvo una evolución favorable no existiendo recidivas luego de 1 año de la cirugía.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Fitzpatrick TB. Dermatología en Medicina General. 7ma ed. Buenos Aires: Médica Panamericana; 2007.

2. Hernández Núñez A, Nájera Botello L, Romero Maté A, Martínez Sánchez C, Utrera Busquetsa M, Calderón Komáromy A, et al. Estudio retrospectivo de pilomatricomas: 261 tumores en 239 pacientes. Actas Dermosifiliogr. 2014; 105(7):699-705.

3. Stefanoa P, Apaby S, Balancini B. Pilomatrixoma gigante y ulcerado en un niño. Actas Dermosifiliogr. 2013; 104(10):924-939.

4. Moredo Romo E; Pastrana Fundora F. Pilomatrixoma vs Quiste Millium Gigante. Folia dermatol cubana. 2008; 2(1).

5. De Unamuno B, Ballester R, Hernández P, Febrer I, Alegre V. Pilomatrixoma gigante: un tumor benigno con una presentación poco frecuente. Pediatr (Barc). 2014; 80(2):35-36.

6. Vera Pérez FJ, Rodríguez YM, Candelario Rodríguez A, Nieto Sanjuanero A, Chasipanta Quimbita J, García García EA. Pilomatrixoma de Malherbe epicraneal gigante. Presentación de caso. Gaceta Médica Espirituana. 2012; 14(1).

7. Cárdenas Bruno M, Triana Gálvez H, Torres Gómez de Cádiz Silva A, Álvarez Arredondo B. Pilomatrixoma en niños. Revisión de 107 casos. Rev Cubana Pediatr. 2006; 78 (2).

8. Dávila Flores JG, Treviño González JL, Treviño Garza C, González Andrade B, González Guajardo I, et al. Pilomatrixoma maligno. Estudio de un caso y revisión de la literatura médica. Acta Pedriatr Mex. 2000; 21(4):91-4

 

 

Recibido: octubre de 2014.
Aprobado: diciembre de 2014.

 

 

Dr. Vladimir Sánchez Linares. Especialista de II Grado en Dermatología. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Máster en Enfermedades infecciosas. Profesor Auxiliar. Policlínico Centro. Sancti Spíritus. Cuba
Correo electrónico: vladimirsl@infomed.sld.cu