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Gaceta Médica Espirituana 2012; 14(1)

Presentación de caso

Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” Camagüey, Cuba
Universidad de Ciencias Médicas "Dr. Faustino Pérez Hernández" Sancti Spíritus, Cuba

Leiomiosarcoma cráneo orbitario. Presentación de un caso.

Dr.C. Gretel Mosquera Betancourt1, Dr.C. Ariel Varela Hernández2, Dr. Carlos Antonio Vilaplana Santaló3, Dr. Carlos Alberto Fernández Marrero4, Dr. Iván Junior Paúcar Calderón5, Dr. Jasmany Corymaita Gutiérrez5

Especialista de 1er grado en Neurocirugía. Doctor en Ciencias Médicas. Máster en Longevidad Satisfactoria. Profesor Auxiliar. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” Camagüey, Cuba 1
Especialista de 1er grado en Neurocirugía. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor Auxiliar. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” Camagüey, Cuba 2
Especialista de 2do grado en Anestesiología y Reanimación. Máster en Urgencias Médicas. Profesor Asistente. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” Camagüey, Cuba 3
Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Residente de Anestesiología y Reanimación.  Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” Camagüey, Cuba 4
Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Residente de Neurocirugía. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” Camagüey, Cuba 5

resumen

Fundamento: Los leiomiosarcomas de partes blandas son tumores malignos de origen mesenquimal que infrecuentemente se localizan en la cabeza y cuello. Tienen mayor incidencia en mujeres entre la quinta y sexta década de la vida. No tienen manifestaciones clínicas ni imagenológicas específicas, por lo que el diagnóstico definitivo es a través del estudio histológico apoyado en las técnicas de inmunohistoquímica. Son frecuentes las recurrencias locales y tienen tendencia a metastatizar por vía hematógena. Presentación de caso: Paciente de 49 años que acude al Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” de Camagüey, por aumento de volumen de la región frontotemporal derecha y propotosis ocular de curso rápido y progresivo. Los estudios de tomografía axial computarizada  y resonancia magnética de cráneo y órbita demostraron una lesión heterogénea, bien definida que infiltraba partes blandas y óseas epicraneales e invadía la órbita. Se sometió a tratamiento quirúrgico con excéresis en bloque de la lesión cuyo estudio histológico concluyó un leiomiosarcoma de grado intermedio de malignidad. Se inició radioterapia durante la cual se constató recidiva de la lesión que motivó nueva intervención quirúrgica. Conclusiones: Evolución posoperatoria favorable pero se encontraron metástasis ganglionares y en pulmón.

Palabras clave: Leiomiosarcoma, sarcoma, proptosis

           

summary

Cranial-orbital leiomyosarcoma. Case report.

Background: Soft tissue leiomyosarcomas are malignant tumors of mesenchymal origin that are rarely found in the head and neck. They are more prevalent in women between the fifth and sixth decades of life. They have no specific clinical or imaging manifestations, so the definitive diagnosis is by histological examination supported by immunohistochemical techniques. Local recurrences are common and tend to metastasize hematogenously. Case presentation: Female patient of 49 years who attends the Manuel Ascunce Domenech University Hospital in Camaguey, due to an increased volume of right frontotemporal region and ocular propotosis of a rapid and progressive course. Studies of computed tomography and magnetic resonance imaging of skull and orbit showed a well defined heterogeneous lesion, which infiltrated epicranial soft and bone tissue and invaded the orbit. Surgery was made with exeresis of the lesion en bloc and the histological study showed a leiomyosarcoma of intermediate-degree malignancy. Radiotherapy was started during which recurrence of the injury was found and this led to reoperation. Conclusions: Postoperative evolution was favorable but metastases were found in lung and lymph nodes.

Key words: Leiomyosarcoma, sarcoma, proptosis

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