Instituto de Hematología e Inmunología
Dra. Ileana Nordet Carrera,¹ Dr. Aramís Núñez Quintana, ¹ Dra. Andrea Menéndez Veitía, ¹ Dr. Sergio Machín García, ¹ Dra. Tania García Peralta, ¹ Lic. Leonel Torres la Roche, ² Dr. Juan Batista Cuéllar, ² Dra. Maura Wade Mateo, ³ Prof. Alejandro González Otero ¹ y Prof. Eva Svarch¹
Se realizó gammagrafía esplénica con Tc 99m sulfuro coloidal y Tc 99m metildifosfonato a 30 niños con anemia drepanocítica en condiciones basales. Se formaron 3 grupos: el primero incluyó niños entre 0 y 5 años, el segundo entre 6 y 10 y el tercero entre 11 y 15 años. Se determinó el promedio anual de infecciones en cada paciente. Se consideraron las cifras de hemoglobina y reticulocitos en el momento del estudio. La mayoría de los niños hasta 5 años de edad presentaron estudios gammagráficos normales. El número de resultados anormales aumentó en el segundo grupo y en el tercero todos los estudios fueron patológicos. En este grupo, 7 pacientes tuvieron asplenia funcional y en todos se demostró asplenia orgánica. Las cifras de hemoglobina y de reticulocitos no mostraron diferencias entre los grupos. El promedio anual de infecciones fue 0,28 en el primer grupo, 0,32 en el segundo y 0,59 en el tercero (p<0,05). La gammagrafía resultó un procedimiento útil para investigar la función esplénica en niños con anemia drepanocítica y se evidenció que el número de infecciones fue mayor en el grupo con más alteraciones gammagráficas.
Palabras clave: anemia drepanocítica, gammagrafía esplénica, asplenia.
Los niños con anemia drepanocítica (AD) son muy susceptibles a
infecciones bacterianas debidas principalmente a S. Pneumoniae, 1,2
aunque otros gérmenes pueden estar involucrados.3
Estos eventos pueden ser graves y comprometer la vida del enfermo. El aumento
del riesgo de infecciones en la AD se debe a alteraciones inmunológicas,
de las cuales la más importante es la asplenia funcional u orgánica
que ocurre por fibrosis progresiva del bazo.4
Sin embargo, la función inmunológica está ya comprometida
en niños pequeños con bazos aumentados de tamaño. 5
Existen varios métodos para estudiar la función esplénica.
Las técnicas radioisotópicas están dentro de las más
útiles. El Tc 99m sulfuro coloidal (Tc99mSC) es captado por el sistema
histiofagocítico (SHF) del bazo y el Tc 99m difosfonato (Tc99mMDP) mide
áreas de infartos recientes con suficiente flujo sanguíneo remanente
que permite la captura del radioisótopo. 6,7
El objetivo de este trabajo es presentar los hallazgos del estudio gammagráfico
del bazo en un grupo de niños con AD en período basal en diferentes
edades y relacionar los resultados con la frecuencia de infecciones.
Se estudiaron 30 niños (16 del sexo femenino y 14 del masculino) con
AD atendidos en la consulta de hemoglobinopatías del Instituto de Hematología
e Inmunología. Los pacientes fueron divididos en 3 grupos de acuerdo
con su edad. El primero incluyó niños entre 0 y 5 años, el
segundo entre 6 y 10 años y el tercero entre 11 y 15 años de edad.
La distribución por edad y sexo fue similar en los grupos, excepto en
el de los niños hasta 5 años. En este hubo 7 niñas y 3
niños. En todos los enfermos el diagnóstico se realizó
por electroforesis de hemoglobina (EF Hb) en gel de almidón 8
y por la prueba de solubilidad. 9 Los padres
se estudiaron siempre que fue posible. Se determinaron las cifras de Hb y reticulocitos
en el momento del estudio.
Se consideró el estado basal como la ausencia de manifestaciones clínicas
y la no utilización de transfusiones en los 3 meses previos a la gammagrafía.
En los casos sin sitios de infección comprobada, la infección
se definió como fiebre de más de 7 días de duración
sin signos de localización. Para el análisis estadístico
se usó un promedio anual de infecciones.
A todos los pacientes se les realizó gammagrafía hepatoesplénica.
La dosis administrada de Tc 99m SC fue 20 µCi/kg de peso corporal. El estudio
fue repetido 1 ó 2 semanas después con Tc 99m MDP. Las dosis de
este isótopo fueron diferentes de acuerdo con la edad: 2,5 µCi a menores
de 5 años, 5 µCi entre 5 y 10 años de edad y 15 µCi en el grupo
de los mayores. Las imágenes fueron obtenidas en una cámara gamma
Sophy DS7, la condición de parada fue al alcanzar un conteo de 500kc,
zoom 1,4 y un fotopico centrado en 140 kev con una ventana del 20 %. El formato
de las imágenes fue diferente (con SC 256x256x2 bytes y con MDP
128x128x2 bytes). Se obtuvieron imágenes del bazo en proyecciones
anterior, posterior y oblicua izquierda. La captación del coloide por
el SHF esplénico fue considerada normal si alcanzó al menos el
50 % del máximo de captación del SHF hepático, disminuida
si alcanzó entre 30 a 50 %, marcadamente disminuida si fue menor del
30 % y ausente si no fue posible demostrar ninguna captación en el bazo.
Los resultados para cada paciente fueron estimados por 2 observadores independientemente
y para las conclusiones hubo concordancia en cada paciente.
El análisis estadístico incluyó test de Chi cuadrado y
análisis de varianza (Anova).
De acuerdo con los resultados gammagráficos, los pacientes se dividieron en 4 grupos, como se muestra en la tabla 1.
Tabla 1. Grupos de clasificación según los resultados gammagráficos
|
Grupos
|
Resultados gammagráficos
|
Conclusiones
|
|
I
|
Tc 99m SC positivo Tc 99m MDP negativo |
Normal |
|
II
|
Tc 99m SC positivo Tc 99m MDP positivo |
Bazo funcional Infarto reciente |
|
III
|
Tc 99m SC negativo Tc 99m MDP positivo |
Asplenia funcional Infartos múltiples |
|
IV
|
Tc 99m SC negativo Tc 99m MDP negativo |
Asplenia funcional y orgánica |
No hubo diferencias significativas en los niveles de Hb y de los reticulocitos entre los grupos de edad (tabla 2).
Tabla 2. Resultados de la hemoglobina y los reticulocitos según los grupos de edad
|
Grupos de edad (años)
|
Hemoglobina(g/L)
|
Reticulocitos (%)
|
||
|
X
|
DS
|
X
|
DS
|
|
|
0-5
|
80,4
|
10,7
|
132,7
|
81,01
|
|
6-10
|
79,7
|
11,7
|
120,7
|
55,4
|
|
11-15 |
79,4
|
6,5
|
110,1
|
39,3
|
Los estudios gamagráficos fueron normales en todos los niños
hasta los 5 años de edad, excepto en uno. El estudio de este paciente
mostró múltiples infartos esplénicos con un bazo funcional.
Por el contrario, en el grupo de pacientes entre 6 y 10 años de edad, pocos
de ellos (30 %) tuvieron resultados normales. Todos los niños con más
de 10 años de edad mostraron asplenia funcional y 7 de ellos presentaron
asplenia orgánica (tabla 3, figura). Los estudios fueron normales solo
en el 40 % de los pacientes, la mayoría de ellos en el grupo de niños
hasta 5 años de edad
Cuatro pacientes (13,3 %), menores de 5 años no tuvieron procesos infecciosos.
La incidencia fue más alta en los niños mayores. El promedio anual
fue de 0,28 para el grupo de los menores, 0,32 para el grupo de niños
con edades entre 6 y 10 años y 0,59 para el grupo de los mayores de esas
edades (p<0,05).
Tabla 3. Resultados gammagráficos según los grupos de edad
|
Grupos de edad (años) |
Resultados gammagráficos
|
Total
|
|||||||
|
Grupo l
|
Grupo ll
|
Grupolll
|
Grupo lV
|
||||||
|
No.
|
%
|
No.
|
%
|
No.
|
%
|
No.
|
%
|
||
|
0-5
|
9
|
90
|
1
|
10
|
0
|
0
|
0
|
0
|
10
|
|
6-10
|
3
|
30
|
0
|
0
|
3
|
30
|
4
|
40
|
10
|
|
11-15
|
0
|
0
|
0
|
0
|
3
|
30
|
7
|
70
|
10
|
|
Total
|
12
|
40
|
1
|
3,3
|
6
|
20
|
11
|
36,6
|
30
|
Figura. Estudios gammagráficos en pacientes con anemia drepanocítica. Con Tc99m sulfuro coloidal: A- normal; B- asplenia funcional. Con Tc99m difosfonato: C- normal; D- asplenia orgánica.
La importancia del bazo en la defensa contra las infecciones está demostrado
por la ocurrencia de sepsis sobreagudas después de la esplenectomía
total. 10 Existen diferentes alteraciones inmunológicas
que inciden en el aumento de las infecciones en la AD, pero la asplenia funcional
u orgánica es la más importante.
En general las infecciones son más frecuentes en los niños pequeños,
aunque el uso de penicilina oral profiláctica ha disminuido de manera
significativa su incidencia. 11
En nuestros pacientes, los estudios gammagráficos mostraron una tendencia
a un deterioro progresivo de la función esplénica a medida que
el niño crece. A pesar de esto, hay un amplio rango de resultados, desde
pacientes con una función normal hasta niños con una asplenia
funcional u orgánica, reflejada por una ausencia de imagen esplénica
en la gammagrafía.
En el presente estudio se encontraron niños con captación de ambos
radioisótopos. Esto se puede explicar por el hecho de que el acúmulo
difuso y microscópico de hierro y calcio pueden favorecer la captación
de Tc 99m MDP por el SHF del bazo. 12 Este hecho también se ha observado en el cerebro y el miocardio. 13
Por otra parte, parece que en niños con AD, la captación de Tc
99m MDP depende más de la ocurrencia de infartos recientes y de un flujo
sanguíneo remanente que de la función esplénica. 14
Hay otros estudios en los que se utilizaron ambos isótopos para la evaluación
de la función esplénica. En uno de estos no se encontró
ningún paciente con un resultado normal con los 2 isótopos. 15
En otro hubo un enfermo con una captación normal de ambos coloides
en 2 estudios consecutivos.7
Nuestra investigación, a pesar del pequeño número de casos
estudiados, sugiere un progresivo deterioro de la función esplénica
en la AD y también que este daño está asociado con un aumento
en el número de infecciones.
Aunque la gammagrafía esplénica no es un método para realizar
de forma rutinaria a todos los pacientes, puede aportar valiosa información
en aquellos niños en los cuales la infección es la principal manifestación
clínica. Por otro lado, nuestros resultados sugieren también la
posibilidad de prescribir penicilina profiláctica más allá
de los 5 años de edad, como una vía para reducir las infecciones
en niños con AD.
En la actualidad, la utilización de la gammagrafía esplénica
adquiere mayor importancia dada la posibilidad de conservar la función
del bazo en los pacientes con AD mediante la administración de hidroxiurea
desde temprano en la vida. 16
Spleen scan with technetium-99m methyldiphosphonate and technetium-99m sulfur colloid was performed on 30 children suffering from sickle cell anemia on basal conditions included in three groups: 0-5 years-old children in the first, 6-10 years-olds in the second and 11-15 years-olds in the third. The annual average rate of infections for each patient was determined and the hemoglobin and reticulocyte figures at the time of study were taken into account. Most of children up to 5 years showed normal results in the scintigraphic studies, but abnormal results increased in the second group and were pathological in the third one. In the latter, 7 children had functional asplenia and organic asplenia was shown in all of them. Hemoglobin and reticulocyte figures did not show differences among the groups. Annual average rates of infections were 0.28 for the first group; 0,32 for the second and 0,59 for the third (p 0.05). Scintigraphy was a useful procedure to study splenic function in children with sickle cell anemia and it was demonstrated that the rate of infections was higher in the group exhibiting more scintigraphic alterations.
Key words: sickle cell anemia, spleen scan, asplenia
Recibido: 2 de noviembre de 2004. Aprobado: 18 de diciembre de 2004.
Dra. Ileana Nordet Carrera. Instituto de Hematología e Inmunología.
Apartado 8070, CP 10800, Ciudad de La Habana, Cuba. Tel (537) 578268, 578695
544214. Fax (537) 442334. e-mail: ihidir@hemato.sld.cu
1
Instituto de Hematología e Inmunología.
2 Centro de Investigaciones Clínicas.
3 Departamento de Bioestadística,
SERVIMED.