ANEXOS
HOSPITAL
PROVINCIAL GENERAL DOCENTE
“Dr.
ANTONIO LUACES IRAOLA”
CIEGO DE ÁVILA
Beatriz
Landrián Iglesias (1), Marbelis Meneses Pérez (2)
Se
presenta un caso poco frecuente de un paciente de 9 años de edad, sexo
masculino, de raza blanca, afectado de un Queratocono bilateral y de Hydrops
agudo del ojo izquierdo; diagnosticado en el Hospital Provincial General
Docente Antonio Luaces Iraola y operado en el Proyecto Orbis. Se realiza la
descripción de la enfermedad a través de una revisión bibliográfica.
Palabras clave: QUERATOCONO/
HYDROPS
1.
Especialista
de Primer Grado en Oftalmología. Profesor Asistente.
2.
Especialista
de Primer Grado en Oftalmología. Profesor Instructor
.
El
Queratocono es un trastorno conocido desde hace 200 años (Mouchart, 1748), pero
fue descrito por vez primera y en forma adecuada por Nottingham (1854).
Constituye una de las distrofias corneales más comúnmente registrada con una etiología
no precisada. (1)
Es
una enfermedad progresiva, en la que la
córnea está anormalmente adelgazada y su forma redondeada se distorsiona, y
ello da lugar al desarrollo de una prominencia en forma cónica irregular que
protuye hacia adelante. (2) (3) (4)
Se
caracteriza por una ectasia no
inflamatoria y vascular de la córnea en su parte axial, que usualmente
se manifiesta en la adolescencia y adultos jóvenes, y que da lugar a una
considerable disminución de la visión a causa del desarrollo de un Astigmatismo
miópico irregular. (5) (6)
La
aparición del Queratocono es casi siempre bilateral, pero puede presentarse
primero en un ojo; mientras que el otro se mantiene normal, o en ocasiones sólo
muestra cierto grado de Astigmatismo. (7)
A
pesar de las continuas investigaciones en este campo su etiología es
desconocida. Existen investigaciones que no la consideran una enfermedad
hereditaria (4), otras refieren; sin embargo, que es una enfermedad
degenerativa rara que se hereda con carácter autosómico recesivo o dominante.
(5) (6)
Algunas
investigaciones creen que la alergia puede jugar un papel en el desarrollo de
la esta condición. (8) El frotamiento vigoroso del ojo es una de las causas que
se relacionan con el Queratocono. (4)
El
primer síntoma del Queratocono es visión borrosa, que en un principio puede
corregirse con anteojos. Debido a que es una enfermedad progresiva, se
necesitarán cambios frecuentes de espejuelos. Distorsión de las imágenes,
intolerancia a los lentes de contacto,
fotofobia y lagrimeo son síntomas que aparecen normalmente al final de la
primera década y a principios de la segunda. (2) (3) (4) (6)
El
adelgazamiento de la córnea progresa lentamente por 5 ó 10 años y después puede
detenerse. En ocasiones, es rápidamente progresiva y en estadios avanzados el
paciente puede experimentar visión borrosa súbita en un ojo. Esto es el llamado
Hydrops agudo y se debe a la entrada repentina de líquido hacia la córnea
adelgazada por la ruptura de la descemet, que es una de las complicaciones más
temidas del Queratocono. (1) (3) (6)
Al
examen oftalmológico en etapas iniciales se observa un punto oscuro en el cono,
rodeado de un reflejo rojo. Dicho cono puede tener cualquier ubicación dentro
de la córnea, pero en la mayoría de los casos aparece en la región nasal
inferior. En etapas progresivas el cono se hace prominente hacia adelante, la
superficie se vuelve irregular y cuando el paciente mira hacia abajo el cono
ocasiona una depresión del párpado inferior, lo que se conoce como signo de
Munson. Además, se pueden observar cicatrices subepiteliales, líneas verticales
(estrías de Vogt), que se hallan en el estroma profundo, así como el llamado
anillo de hierro de Fleischer, que es causado por el depósito de hemosiderina
en la profundidad del epitelio y la capa de Bowman en la porción más basal del
cono. (5) (6) (8)
Los
signos precoces que pasan inadvertidos con facilidad se pueden detectar por la
Retinoscopía que revela un reflejo en tijeras y la Queratometría revela
inicialmente una astigmatismo irregular. (5)
El
Queratocono no es una enfermedad común y su prevalencia se ha estimado en un
rango bastante amplio que va desde 50 a 230 pacientes por cada 100 000
habitantes. (6)
En
Cuba hasta el momento no existe un trabajo documentado de la epidemiología de
esta enfermedad. (6)
Paciente RDP
de 9 años de edad, sexo masculino, raza blanca. Con antecedentes patológicos
personales de Asma Bronquial, que se atiende en consulta de Oftalmología desde
los 3 años por conjuntivitis alérgica. Debido a ello llevaba tratamiento con
esteroides locales y ocasionalmente colirios antibióticos. La refracción que se
le realizó resultó normal.
Refiere la mamá que el niño se frota frecuentemente
los ojos de forma violenta. Súbitamente el niño presenta disminución brusca de
la visión del ojo izquierdo que se acompaña de una opacidad en la córnea de
dicho ojo, por lo que es traído al Servicio de Urgencias del Hospital
Provincial del Ciego de Ávila, donde se examina y se decide su ingreso de
inmediato.
Examen físico
oftalmológico:
Los datos de
interés son los siguientes:
§
Segmento
Anterior:
Ojo izquierdo
Inyección cilioconjuntival discreta.
Edema central de la córnea.
Córnea protuida hacia adelante en forma
de cono en región nasal inferior de superficie irregular.
§
Fondo
de ojo:
Ojo derecho: Miópico
Ojo izquierdo: No se puede realizar por el estado de la
córnea.
§
Retinoscopía:
Ojo derecho
Reflejo irregular (en tijeras)
Ojo izquierdo
No se puede realizar
§
Queratometría:
(muy difícil, pues las miras están deformadas)
Ojo derecho
48 x 180o
50.50 x 90o
Ojo izquierdo
§
Presión
intraocular (aplanación):
Ojo derecho
19 mm de Hg
Ojo izquierdo
Diferido
§
Agudeza
visual:
Sin cristales:
Ojo
derecho: 0.3
Ojo izquierdo: bultos
Se interconsulta el caso con el Servicio de Córnea
del Hospital Oftalmológico “Ramón Pando Ferrer” y se decide su traslado hacia
ese centro donde se impone tratamiento con lentes rígidos en ambos ojos y
Queratoplastia del ojo izquierdo.
Esta intervención quirúrgica tuvo lugar en el Proyecto Orbis con una evolución
favorable.
En la actualidad el paciente ha continuado
atendiéndose en el Hospital Provincial de Ciego de Ávila y en el Hospital “Manuel Ascunce Domenech”
de Camagüey.
Examen físico actual.
Ojo
derecho:
Córnea transparente
Ojo izquierdo:
Transplante corneal
transparente
Queratometría
Ojo derecho:
48 x 180º
56.50 x 90º
Ojo izquierdo:
43.75 x 180º
42.25 x 90º
Refracción
(VAP):
Ojo derecho: +2.00 -8.00 x 90º
Ojo izquierdo:
+0.50 -2.50 x 60º
Agudeza
visual:
Ojo derecho: 0.1
Ojo izquierdo:
0.5
Los hallazgos
verificados en el examen físico del paciente, así como la historia natural de
la enfermedad apuntan claramente hacia el diagnóstico de esta grave infección.
El Queratocono ha sido reportado por numerosos autores como una enfermedad de
evolución tórpida y de grave consecuencias para el globo ocular.
Son significativos en nuestro paciente los
antecedentes y la forma de presentación de esta enfermedad, que concuerdan
básicamente con los estudios realizados donde se plantea que esta afección
puede aparecer asociada a múltiples enfermedades oculares y sistémicas, como es
el caso de el asma bronquial y las
enfermedades genéticas de origen alérgico, que según se informa están presentes
en el 30% de los pacientes portadores,
el 60% puede mostrar trastornos neurológicos, el 13% se asocia a
desórdenes humorales y el 40% presenta hiperemia conjuntival. La Miopía y el
Astigmatismo y el uso de lentes de contacto también se asocian al Queratocono. (6,8.9)
A
less frequent presentation of a 9 years old patient, male sex, white race,
affected by bilateral keratoconus and corneal hydrops of the left eye,
diagnosed in the General Hospital "Dr. Antonio Luaces Iraola" and
operated in the Orbis Project. A description of the illness was done through a
bibliographical services.
1.
Polack
FM. Enfermedades externas del ojo. Barcelona: Scriba; 1991.
2.
Kanski
JJ. Oftalmología clínica. 3 ed. Barcelona: Salvat;1996.
3.
Queratocono.
[en línea] 2000 (fecha de acceso 10 de abril de 2004) URL disponible en: http://www.ladosis.com/artículo_interno_nd.pbp?art_id=2453
4.
Castillo
G. Queratocono. [en línea] 2001 (fecha de acceso 8 de mayo del 2004) URL
disponible en: http://www.entornomedico.org/salud/saludyenfermedades/alfa-omega/queratocono.html
5.
Vaughan
D, Asbury T. Oftalmología General. Barcelona: Salvat; 1995.
6.
Díaz
CG, Caíñas RA, Jiménez CR, Neira PR. Características epidemiológicas en
pacientes portadores de Queratocono. Rev Cubana Oftalmol 1999; (3):20-22.
7.
Pavan
Langston A. Manual de diagnóstico y terapéutica oculares. 3 ed. Barcelona:
Salvat; 1993.
8.
Feinberg
Edward B. Queratocono. [en línea] 2001. (fecha de acceso 14 de junio del 2004) URL disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001013.htm
9.
Díaz
Cominches G, Aderes Álvarez M, Iglesias Fernández M, Benitez Meriño MC. Técnica
quirúrgica de reforzamiento corneal para el queratocono. [en línea]. 1996.
(fecha de acceso 14 de junio del 2004) URL disponible en: http://www.infomed.sld.cu/revistas/oft/vo/19196/oft01196.htm
ANEXOS
