ANEXOS
Paciente
al inicio de la enfermedad.
Paciente
con tratamiento esteroideo. Obsérvese
Cushing y lesiones residuales.
Paciente
curado. Sin ningún tratamiento.
HOSPITAL GENERAL PROVINCIAL DOCENTE
“ROBERTO RODRÍGUEZ”
MORÓN
Nelva E. González Cedré (1), Eridán González Velázquez (2), Vilma O.
López Rodríguez (3).
La
dermatosis ampollar crónica de la infancia es una rara enfermedad, más
frecuente en niños menores de 5 años, que debe ser diferenciada de otras
enfermedades ampollares, apoyándonos fundamentalmente en la histopatología y la
inmunofluorescencia. Presentamos un
caso con esta dermatosis en un niño de 16 meses de edad en el que se logró su
diagnóstico y curación.
Palabras
Clave: DERMATOSIS AMPOLLAR
1.
Especialista de Primer Grado en Alergología.
Profesora Asistente en Farmacología.
2.
Especialista de Primer Grado en Dermatología.
Profesor Asistente en Dermatología.
3.
Especialista de Primer Grado en Pediatría.
Múltiples son las enfermedades dermatológicas donde la lesión elemental
ampolla (bulla) resulta predominante, de ahí que se agrupen en dermatosis
ampollares. Por suerte la incidencia no
es alta ya que varias de ellas resultan de extrema gravedad. En los niños se presentan con mayor
frecuencia el eczema y el impétigo bulloso.
No obstante, debemos tener presente otras de evolución crónica como la
dermatitis herpetiforme, el penfigoide bulloso, el pénfigo congénito
traumático, acrodermatitis enteropática, eritema multiforme.
Existe una enfermedad ampollar infrecuente pero que puede resultar grave
para el niño y de difícil diagnóstico; nos referimos a la dermatosis ampollar
crónica de la infancia (dermatosis de IgA lineal). Aparece en la primera década de la vida con un pico de incidencia
en la etapa preescolar. El cuadro
cutáneo está constituido por múltiples ampollas grandes y a tensión, llenas de
líquido claro o hemorrágico, que emergen de una base normal o eritematosa. Predominan en tronco, genitales y piernas,
también en cara, cuero cabelludo y dorso de pies. Pueden verse ampollas en forma de salchichas, dispuestas en
rosetas o anillos alrededor de una costra central. En las áreas más grandes pueden observarse placas eritematosas
con márgenes irregulares bordeadas por ampollas intactas. El prurito puede faltar o ser muy intenso y
no hay enteropatía sensible al gluten, pero sí existe una intensa asociación
con HLA-B8.
La etiopatogenia es desconocida, el examen histológico muestra una
ampolla subepidérmica con una infiltración formada por mezcla de células
inflamatorias. Pueden observarse
abscesos de neutrófilos en las puntas papilares de la dermis, que son
indistinguibles de la dermatitis herpetiforme.
El infiltrado puede ser también en gran parte de eosinófilos, similar al
penfigoide ampollar. El consecuencia,
son necesarios estudios de inmunofluorescencia para un diagnóstico definitivo,
donde la piel de las lesiones o perilesional presenta un depósito lineal de IgA
y a veces de C3 en la unión dermoepidérmica.
La inmunomicroscopia electrónica ha permitido localizar las sustancias
inmunoreactivas en la parte situada por debajo de la lámina densa, aunque se ha
observado también un patrón combinado de esa zona y la lámina lúcida.
La erupción puede diferenciarse mediante estudios histopatológicos y de
inmunofluorescencia de la del pénfigo, penfigoide ampolloso, dermatitis
herpetiforme y el eritema multiforme.
La tinción de Gram y el cultivo descartan el diagnóstico de impétigo
ampollar. La ausencia de formación de
ampollas en respuesta a los traumatismos la diferencia de la epidermolisis
ampollosa.
Con respecto al tratamiento, muchos niños responden favorablemente a la
sulfapiridina o a la dapsona por vía oral, pero cuando esta terapéutica no
resulta útil se utilizan los corticoides o una combinación de estos
medicamentos. El curso habitual es de 2
a 4 años, aunque algunos niños pueden presentar una enfermedad persistente o
recidivante; no se producen secuelas a largo plazo.
Este trabajo se refiere a dicha dermatosis ampollar por resultar una
patología infrecuente, haber tenido un paciente que fue ingresado, estudiado y
diagnosticado en el centro, y que resultó ser una enfermedad grave, poniendo en
peligro la vida del niño por sus complicaciones, y por los riesgos que
representaron los efectos secundarios de la terapéutica que se impuso.
En el paciente, a pesar de la gravedad, se logró un exitoso tratamiento,
resultando completamente curado, por lo que actualmente goza de una salud perfecta.
Paciente ABJ del sexo masculino, mestizo, de 16 meses de edad con
antecedentes de salud, es traído al cuerpo de guardia procedente de Ceballos,
debido a la aparición de ampollas que no resolvían a pesar de los tratamientos
impuestos a base de antibióticos y cremas antibióticas. Los padres se comportaban muy ansiosos, pues
el niño empeoraba paulatinamente. Se
ingresa con el diagnóstico de impétigo bulloso; se le impone tratamientos con
antibióticos, baños antisépticos, cremas antibióticas e hidratación. Se indican estudios.
El examen dermatológico al ingreso se caracteriza por cuadro cutáneo
generalizado, muy exacerbado en genitales, región perigenital y dorso de los
pies, constituido por lesiones eritematosas y eritematobullosas, predominando
las de gran diámetro y tensas, llenas de líquido claro, algunas ampollas en
forma de salchicha, otras formando roseta alrededor de una costra y múltiples
áreas erosivas, acompañado de prurito moderado.
Se reciben los estudios complementarios: hemograma con diferencial, eritrosedimentación, creatinina, TGP y
PFH resultando todos normales. Exudado
bacteriológico: Estafilococo aureus,
Coagulasa negativo. Se le impone
tratamiento acorde al antibiograma. A
los 10 días se le repite el hemograma y demás estudios; sólo la hemoglobina
había descendido de 110 g/L a 100 g/L; heces fecales, no parásitos. El paciente se mantuvo ingresado en sala
abierta de pediatría durante 16 días con una evolución tórpida, el cuadro
ampollar muy activo, haciendo febrícolas.
Teniendo en cuenta el cuadro cutáneo, la evolución y los estudios realizados,
se sospecha que aunque pudiera existir alguna infección bacteriana sobreañadida,
debía existir alguna enfermedad ampollar de base. Se decide traslado a terapia intensiva, donde se mantiene con
antibióticos antiestafilocócicos, antihistamínicos; se le añaden esteroides
(prednisona), tratamiento tópico con cremas antibióticas y esteroideas, baños
antisépticos. Se observa paulatina
mejoría del paciente, pero cuando se disminuyen los esteroides, ocurren
exacerbaciones considerables, lo que obliga a mantenerlo con dosis
mayores. Con esta situación se mantuvo
durante 10 días, y decidimos, estando mejorado, que era necesario hacer
estudios inmunológicos, fundamentalmente biopsia de piel por inmunofluorescencia,
y se repite exudado bacteriológico, resultando negativo.
Se recibe el siguiente resultado de biopsia (pieza TO 2800, piel del
miembro inferior): ampolla
subepidérmica, con formación de microabscesos a expensas de polimorfonucleares
y fibrina en papilas dérmicas.
IFD: depósitos lineales de IgA a
nivel de la unión dermoepidérmica.
Con todos los elementos clínicos, de laboratorio e histopatológico,
llegamos al diagnóstico de dermatosis ampollar crónica de la infancia
(dermatosis por IgA lineal).
Se le añade al tratamiento Dapsone, teniendo que continuar con
Prednisona, pues ocurren recaídas al disminuir el mismo; se eliminan de la
dieta los halógenos y el gluten, por la posibilidad de dermatitis herpetiforme,
no ocurriendo ninguna variación.
Mantenemos esta terapéutica hasta que remite completamente, teniendo
presente las posibles complicaciones que pudieran presentarse por la misma,
chequeando la función hemática, hepática y renal. Se añaden vitaminas y minerales, dieta reforzada. Como complicación de los esteroides el
paciente presentó una fractura de tibia y Cushing, que no tuvieron trascendencias
posteriores.
Después de un año se logra reducir la dosis del Dapsone y la
Prednisona. El paciente se mantuvo sin
complicaciones y a los 3 años ya sólo utilizaba mínimas dosis de Prednisona en
días alternos. Al cuarto año se le
había suspendido toda medicación y utilizaba dieta libre, no teniendo ningún
nuevo brote. En estos momentos el
paciente goza de perfecta salud, sólo tiene talla algo baja para su edad debido
al uso prolongado de esteroides.
La dermatosis de IgA lineal es una enfermedad ampollar rara y más
frecuente en niños menores de 5 años, caracterizada por múltiples ampollas
grandes y tensas, algunas en forma de salchichas, dispuestas en rosetas o
anillos alrededor de una costra central, acompañadas o no de prurito, de
localización más frecuente en tronco, genitales y piernas. La etiología es desconocida, fácil de
confundir con otras enfermedades ampollares, por lo que se impone el estudio de
la histopatología y la inmunofluorescencia para la confirmación diagnóstica,
siendo la diferencia fundamental los depósitos lineales de IgA a nivel de la
unión dermoepidérmica.
En este paciente no tuvo una buena respuesta al tratamiento con Dapsone,
referido en la literatura como una buena respuesta para la mayoría de los
pacientes y requirió del uso de esteroides asociados a dicha terapéutica. Al igual que lo reportado en la literatura,
no obtuvo respuesta al suprimir el gluten de la dieta y ocurrió una remisión
total de su cuadro clínico en el cuarto año de tratamiento, no quedando secuelas
ni requiriendo de ninguna terapéutica a partir de ese momento, con curación
total de su enfermedad.
The chronic bullous dermatosis in
childhood is a rare disease more
frequent in children under 5 years of age, which must be discriminated
between the rest of blistering diseases. Our study was based upon
histopathology and the immunofluorescence technique.We present the case
of this type of dermatosis in a sixteen-month-old infant, who was
successfully diagnosed and cured.
1.
Darmstadt
GL. Trastornos vesicoampollares. En: Behrman RD, Kliegman RM, Arvin AM, editores.
Nelson. Tratado de pediatría. 15ª ed. Madrid: Interamericana; 1998. p. 2305-12.
2.
Olivera
AJ, Sánchez VF, Alonso EA, Barrinso LL. Déficit de lipasa pancreática y
enfermedad IgA lineal en la infancia. An Esp Pediatric 1996;44:73-5.
3.
Baliño
G, Cividino G, Fernández R, Lespi P. Penfigoide ampollar de la infancia. Arch Argent Pediatr
1999;97(2):280-2.
4.
Otora
MD, Rodríguez PR, Pérez MC, García OB, Matesanz PJ. Dermatosis bullosa del niño
con depósitos lineales de IgA. An Esp Pediatr 1994;40:463-5.
5.
Chan
LS, Regezi JA, Cooper KD. Oral manifestations of linear IgA disease. J Am Acad
Dermatol 1990;22:262-5.
6.
Acierman
AB. Histologic diagnosis of inflammatory skin diseases. 2nd ed.
Baltimore: Williams Wilkins; 1997.
Paciente
al inicio de la enfermedad.
Paciente
con tratamiento esteroideo. Obsérvese
Cushing y lesiones residuales.
Paciente
curado. Sin ningún tratamiento.