HOSPITAL GENERAL
CLINICO QUIRÚRGICO DOCENTE
“DR.
ANTONIO LUACES IRAOLA”
CIEGO
DE AVILA
Rogelio Sánchez Mayola (1), Grisel Herrera Santos (2), Vicente Fernández
Pérez (3).
Se presentan
dos pacientes con Síndrome de Sjögren en su variante primaria, uno asociado a
insuficiencia renal crónica y otro a epilepsia tardía. Se realiza revisión
bibliográfica del tema.
Palabras
clave: SÍNDROME DE SJÖGREN.
1- Especialista de 2do Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar.
2- Especialista de 1er Grado en MGI. Residente de Medicina
Interna.
3- Especialista de 1er Grado en MGI. Especialista de 1er Grado
en Oftalmología.
El Síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad
sistémica crónica de carácter autoinmune caracterizada, por infiltración
linfoplasmocítica de las glándulas salivales y lagrimales, cuya expresión
clínica es el síndrome seco o sicca. Un tercio de los enfermos se inician con
manifestaciones extraglandulares. Existe hiperactividad de los linfocitos B
con producción de autoanticuerpos y complejos inmunes (1-2).
Se conoce como SSp la existencia aislada de síndrome seco con características histológicas (infiltrado linfocitario de glándula salival) e inmunológicos tales como FR, ANA, AN-Ro y anti-LA, con o sin manifestaciones extraglandulares; y asociado a otras enfermedades auto-inmunes, se conoce como síndrome de Sjögren Secundario (3).
El SSP
condiciona riesgo de aparición de enfermedades linfoproliferativas, como
linfomas no Hodgkin (4).
Los estudios
inmunogénicos confirman la prevalencia de HLA-B8, DR3 y DRW52 en el SSp. Se
considera la presencia de un retrovirus en el proceso auto-inmunitario y la
participación de la cascada de proteasas apoptóticas en la destrucción tisular
del SS (5-7).
▫
SS Síndrome
de Sjögren.
▫
SSp Síndrome
de Sjögren Primario.
▫
SSs Síndrome de Sjögren Secundario.
▫
FR Factor
Reumatoideo.
▫
ANA Anticuerpos
antinucleares.
▫
AN-Ro Anticuerpos
anti–Ro.
CASO No. 1: Paciente AMRM, de 63 años de edad, femenina, mestiza, con antecedentes de salud anterior. Acude a consulta aquejando pérdida de conocimiento, seguido por movimientos tónico-clónicos generalizados, acompañado de sequedad bucal. Al examen físico se constata xerostomía.
Resumen de
complementarios:
Hemograma: Hb 130 g/l, Leuco: 5.7x10 9/l, Conteo diferencial normal.
Eritosedimentación: 20mm/h
Glicemia: 3.0mmol/l.
Microelisa: realizada.
Biopsia de glándulas salivales (B-
1018-07): infiltrado inflamatorio ligero pericanalicular compatible con estadío
inicial del síndrome de Sjögren.
CASO No. 2: Paciente
RGP, 61 años de edad, femenina, blanca, con antecedentes de gastritis
hace 8 años y de HTA hace un año para lo cual lleva tratamiento regular. Acude
a consulta aquejando decaimiento, palidez, falta de aire acostada y a esfuerzos
como bañarse, se alivia al sentarse, la viene presentando hace 5 días. Además,
dolor de cabeza en hemicráneo derecho y región cervical de moderada intensidad.
Aqueja dolor en ambas bases pulmonares, en ocasiones se
irradia hacia delante, de carácter punzante y lo presenta asociado a la falta
de aire, aparece diariamente 2 ó 3 veces al día y se exacerba en horas de la
noche, acompañada de tos seca y sequedad bucal. Al examen físico se constata
mucosas hipocoloreadas, uñas en vidrio de reloj, fascie cuchingoide y del
aparato respiratorio: abombamiento del hemitórax derecho, vibraciones vocales
abolidas y matidez en ambas bases, estertores crepitantes bibasales. La tensión
arterial oscila entre 160/90 mmHg y 170/100 mmHg.
Resumen de
complementarios:
Hemograma: Hb 65g/l.
Eritosedimentación: 98mm/h.
Glicemia: 4.9 mmol/l.
Lámina periférica: leucocitos normales, plaquetas adecuadas, hematies hipocromía XX, anisocitosis X
Factor reumatoideo: N/R.
Proteína C reactiva: 3.7 mg/dl.
Urea: 17.
Creatinina: 564.
Ácido úrico: 312
Microelisa: realizada.
Biopsia de glándulas salivales (B-783-07): Muestra
infiltrado inflamatorio ligero pericanalicular compatible con estadío inicial
del síndrome de Sjögren.
La mayoría de los pacientes con SS tienen síntomas de
disfunción de glándulas salivales y lagrimales, las pacientes solo tuvieron
afección salival. La evolución de la enfermedad casi siempre tiene curso
benigno, similar a nuestros casos.
La xerostomía estuvo presente en nuestros casos. Otras
manifestaciones orales: disfagia, incapacidad para hablar de forma continua,
ardor bucal, aumento de las caries, lengua repapilada, atrofia de papilas del
dorso de la lengua. La hipertrofia de las glándulas salivales ocurre en el 65 %
del SSp e infrecuente en el SSs, ausentes en nuestras pacientes. Los tests
diagnósticos tales como: sialometría, sialografía y ganmagrafía no se le
realizaron a nuestros casos (8-10).
La queratoconjuntivitis seca estuvo ausente en nuestras
pacientes tales como: sequedad de ojos, sensación de arenilla, dolor,
enrojecimiento, fatiga ocular y aumento de la fotosensibilidad. Los tests
diagnósticos: prueba de Schirmer y
tinción con rosa de Bengala.
Las glándulas nasales, orofaringeas y traqueales
(xerotráquea) se afectan con menor
frecuencia. La secreción disminuida de glándulas esofágicas, masticas y pancreáticas provocan
atrofia de la mucosa gástrica, esofágica y pancreatitis subclínica, estas
alteraciones no se manifestaron, también la dispareunia y prurito ocasionados
por la sequedad vaginal estuvieron ausentes (2, 11-16).
Las manifestaciones extraglandulares están presentes en un
tercio de los pacientes con SSp y raras
en SSs asociado a artritis reumatoide.
Manifestaciones sistémicas del SSp:
Sistema comprometido Manifestaciones:
Músculo
esquelético Artralgias, mialgias,
artritis, miositis y fibromialgias.
Respiratorio Sequedad
nasal, xerotraquea, enfermedad pulmonar intersticial, linfoma, pseudolinfoma y
enfermedad obstructiva.
Renal Nefritis
intersticial y glomerulonefritis.
Gastrointestinal
Disfunción esofágica, gastritis crónica
atrófica, linfoma gástrico, síndrome de mala absorción, disfunción pancreática.
Hepatobiliar Cambios
histológicos compatibles con cirrosis biliar primaria Estadio I, Hepatitis
autoinmune, alteraciones de la bioquímica hepática y colestasis.
Vascular Vasculitis leucocitoclástica, vasculitis
similar al PAN, vasculitis visceral, y púrpura cutánea.
Neurológico Neuropatía
periférica, mononeuritis, vasculitis del sistema nervioso central,
mielitis-esclerosis múltiple, epilepsia asociada a neuropatía óptica.
Hematológico Anemia, leucopenia, ganmapatia monoclonal y
crioglobulinemia.
Linforreticular Linfadenopatia,
esplenomegalia, pseudolinfoma y linfoma (15, 17-21).
Ambas pacientes presentan la variante primaria de la
enfermedad. La epilepsia presente en
una de nuestras pacientes de la tercera edad, en la literatura revisada como
manifestación sistémica no se precisa edad de aparición y la asocian a
neuropatía óptica, entidad ausente en nuestra paciente. Del mismo modo la otra
paciente con insuficiencia renal crónica, aunque la literatura revisada señala
ésto como un caso excepcional (18-20, 22).
Se describe un caso de glomerulonefritis mesangial y
nefritis intersticial asociada a síndrome de sjögren primario con insuficiencia
renal crónica y diabetes insípida (23-25).
Se recomienda seguimiento médico prolongado por el riesgo de
aparición de linfomas no Hodgkin, si existe hipertrofia parotídea, tratamiento
inmunosupresor o irradiación previa (4).
Recientemente se ha reconocido una entidad semejante al SS:
el síndrome de Linfocitosis infiltrativa difusa (SLID), pero esta afecte
preferentemente a pacientes masculinos infectados con el VIH, los linfocitos
participantes son del tipo CD8, en lugar de CD4 como ocurre en el SS. Pese a
que no se estudió la población linfocítica en cuanto a sus antígenos CD,
nuestras pacientes, evidentemente, no presentan el SLID (26).
Nuestras pacientes son del sexo femenino, lo que coincide
con lo señalado en la literatura revisada. Ambas clasifican para el diagnóstico
de la enfermedad y no existieron criterios de exclusión de la misma.
Existen varios criterios
diagnósticos:
-Criterio de Copenhangue.
-Criterio Griego.
-Criterio de San Diego.
-Criterio de Fox y Saito.
Para diagnosticar a nuestras pacientes escogimos los
criterios revisados de la clasificación internacional para SS, y son los
siguientes:
I) Síntomas
oculares: una respuesta positiva de al menos una de las siguientes preguntas:
1-
¿Ha
presentado molestias por ojo diariamente, en forma persistente por más de 3
meses?
2-
¿Tiene
sensación recurrente de arenilla o tierra en los ojos?
3-
¿Usa
lágrimas artificiales más de 3 veces al día?
II) Síntomas orales: una respuesta positiva de al menos una
de las siguientes respuestas:
1-
¿Ha
presentado sensación diaria de boca seca por más de 3 meses?
2-
¿Tiene
sensación recurrente y persistente inflamación de glándulas salivales?
3-
¿Ingiere
frecuentemente líquidos para ayudar a deglutir alimentos secos?
III) Signos oculares: evidencia objetiva de compromiso
ocular definido como el resultado positivo de al menos una de las siguientes 2
pruebas:
1-
Test de
Schirmer, realizada sin anestesia (</=5 mm en 5minutos)
2-
Score de
rosa de bengala u otra store de tinción ocular (>/=4 de acuerdo con el
sistema de puntuación de van Bijsterveld)
IV) Histopatología: En glándulas salivales menores (obtenido
en un sector de mucosa aparentemente normal) sialoadenitis linfocítica focal,
evaluado por un histopatólogo experto, con un store de foco >/=1, definido
como un número de linfocitos por foco (que son acinos mucosos de aparición
normal adyacentes y contiene más de 50 linfocitos) por 4mm² de tejido glandular.
V) Evidencia objetiva de compromiso de glándulas salivales
definida por un resultado positivo de al menos una de las siguientes pruebas
diagnósticas:
1-
Flujo de
saliva de glándula no estimulada (</= 1.5 ml en 15 minutos).
2-
Sialografía parotídea mostrando la presencia
de sialectasias difusas (patrón punctato, cavitario o destructivo), sin
evidencia de obstrucción en el conducto mayor.
3-
Centellografía
de glándulas salivales mostrando retardo en la captación, concentración
reducida y/o retardo en la excreción del trazador.
VI) Autoanticuerpos: presencia en los sueros de los
siguientes anticuerpos:
1-
Anticuerpos
para antígenos Ro (SSA) o la (SSB), o ambas.
Reglas revisadas para la clasificación
Para SS Primario
En pacientes sin ninguna enfermedad
potencialmente asociada, MSS primario puede ser definido:
a)
La
presencia de 4 de los 6 items es indicativo de SSp, siempre y cuando cualquiera
de los items IV (Histopatología) o VI (Serología) es positivo.
b)
La
presencia de 3 de los 4 items de los criterios objetivos (que son, items III,
IV, V y VI).
c)
La
clasificación del árbol de procedimiento representa un método alternativo
válido para la clasificación, aunque este debería ser más apropiadamente
utilizado en estudios clínicos-epidemiológicos.
Para SS secundario:
En pacientes con una enfermedad
potencialmente asociada (por ejemplo, otra enfermedad bien definida del tejido
conectivo), la presencia del items I o items II más 2 de los items III, IV y V
puede ser considerado del SS secundario.
Criterios de exclusión:
● Antecedente de tratamiento previo
con radiación en cabeza y cuello.
● Infección por hepatitis C.
● Síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
● Linfoma pre-existente.
● Sarcoidosis.
● Enfermedad del huésped injerto.
● Uso de drogas anticolinérgicas
(un tiempo menor de 4 veces la vida media de la droga) (27).
Two patients with Sjögren´s syndrome in it primary stage are presented, one
associated to chronic renal insufficiency and the other one to late epilepsy. A
bibliographical revision on this topic is carried out.
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