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“Roberto rodriguez”
Moron
Angiomixoma de vulva y
Embarazo. Presentación de un caso.
Vulval Angiomixoma and Pregnancy. A case report.
Clara Bella Casas Vizcaíno (1), Isidoro Suárez Pérez (2).
RESUMEN
El angiomixoma agresivo es una neoplasia rara, de etiología indeterminada que ocurre principalmente en la vulva y el periné femeninos. Dado que sus límites son siempre imprecisos y por lo tanto la resección no siempre es completa, tiene una gran tendencia a la recurrencia local. Su presentación habitual es como un tumor sólido, gelatinoso, de bordes poco claros. Como tratamiento se preconiza la resección amplia con bordes quirúrgicos libres. La quimioterapia y radioterapia son de escasa utilidad por el mínimo índice mitótico. En los varones aparece en el escroto, cordón espermático, epidídimo y región inguinal (parafunicular). Se presenta el caso de una mujer de 21 años con Angiomixoma y embarazo de 12 semanas. Se internó, se realizó evaluación de su embarazo, se descartó patología de compromiso urológico, abdominal y pelviano por laparoscopia. Al confirmarse origen y localización vaginal se realizó resección quirúrgica, no evidenciándose complicaciones de su embarazo. Histológicamente la tumoración es de bordes infiltrativos, hipocelular, mixoide, con numerosos vasos sanguíneos de calibre variable y focos de extravasación hemática. Las células son de apariencia fibroblástica y miofibroblástica. El caso se obtuvo de una consulta de Ginecología en Bolivia, manejado en ese servicio por médicos internacionalista cubanos. Se comenta su manejo, evolución y resultado.
Palabras clave: ANGIOMIXOMA VULVAR.
1. Especialista de 1er Grado en Ginecología y Obstetricia. Máster en atención integral a la mujer.
2. Especialista de 1er Grado en Ginecología y Obstetricia. Profesor Auxiliar.
INTRODUCCIÓN
El angiomixoma agresivo es una neoplasia infrecuente propuesta por Steeper y Rosai en 1983 para definir una neoplasia mesenquimal mixoide de crecimiento lento que aparece fundamentalmente en la región pélvica, genital y/o perineal de mujeres adultas (1-3), no se observa generalmente en varones (2). Se presume que el factor concomitante que favorece el crecimiento neoplásico es un sustrato genético específico del sexo femenino. El análisis de los datos con respecto a la distribución de angiomixomas en diversas categorías de edad ha consolidado esta hipótesis que sugería que este tumor está correlacionado con la madurez completa, con toda probabilidad hormonal. No obstante, no puede ser excluido que el tumor comienza a desarrollarse en una edad temprana, pero por tener una tasa de crecimiento lenta, el fenómeno se trata y se relaciona con el estímulo hormonal. White et al, describió un caso raro del angiomixoma agresivo que afectó a una muchacha de 11 años de edad (4) lo que se contradice con la teoría recién expuesta descrita en 1983 por Steeper y Rosai como una lesión benigna. Dado que sus límites son siempre imprecisos y por lo tanto la resección no siempre es completa, tiene una gran tendencia a la recurrencia local (30 al 70%). A pesar de esta tendencia, las metástasis nunca se han encontrado hasta ahora (1-5).
Su presentación habitual es como un tumor sólido, gelatinoso, de bordes poco claros. El diagnóstico es básicamente histológico, se considera como célula de origen al miofibroblasto, en un patrón mixoide y vascular marcado, carente de atipias y con escasas mitosis. Con frecuencia presentan receptores (+) a estrógenos y progesterona (1- 2, 4-5). El crecimiento del neoplasma durante el embarazo y la presencia de receptores nucleares de progesterona sugieren una dependencia posible de la hormona (progesterona) para algunos casos del angiomixoma agresivo, por ello algunos autores proponen la terapia hormonal como una alternativa en aquellos casos en los que la tumoración no pueda ser extirpada en su totalidad (6).
Debe ser distinguido de los tumores benignos y malignos más comunes incluyendo mixoma, liposarcoma, histiocitoma fibroso maligno, y los sarcomas botriodes (7).
Como tratamiento se preconiza la resección amplia con bordes quirúrgicos libres. La quimioterapia y radioterapia son de escasa utilidad por el mínimo índice mitótico. Se ha planteado además el tratamiento hormonal, sin tener resultados adecuados.
A continuación se presenta el caso de una mujer con Angiomixoma que fue manejado en nuestro servicio. Se comenta su manejo, evolución y resultado.
REPORTE DEL CASO
Paciente femenina, de 21 años, mestiza, que en junio del 2006 acude a consulta de Ginecología del Hospital Integral Comunitario de Caracollo, Bolivia, por tumoración en la vulva de varios años de evolución.
Antecedentes
ginecológicos: menarquia a los 13 años, primeras relaciones sexuales a los 20,
acude con amenorrea de 12 semanas, no
tiene otro antecedente ginecológico ni obstétrico. Refiere que hace varios años
se notó una pequeña tumoración en la vulva y hace aproximadamente 6 meses le
comenzó a crecer con más rapidez, ocasionándole molestias y sensación de cuerpo
extraño, teniendo también gran fetidez.
Al examen físico se confirma embarazo de aproximadamente 12 semanas y en los
genitales externos encontramos tumor en
labio mayor derecho de aproximadamente 7 X
Se realizó biopsia de la muestra cuyo diagnóstico histopatológico fue de angiomixoma agresivo de vulva, 5 meses después de la intervención no existen manifestaciones de recidiva del tumor, tampoco han existido evidencias de metástasis a distancia hasta la fecha y el embarazo sigue su curso normal hasta el término, a las 40 semanas tiene un parto por cesárea cuya indicación no tuvo relación con la patología de angiomixoma vulvar, el recién nacido no tuvo morbilidad.
DISCUSIÓN
Esta neoplasia, aunque rara, debe tenerse en cuenta al encontrar lesiones mesenquimatosas de aspecto mixoide en el periné o el piso pélvico tanto en sujetos femeninos como masculinos. Afecta a mujeres en más del 90% con aislados casos de crecimiento rápido en embarazadas (6) y este es valedero, puesto que no es infrecuente que se confunda con un quiste de la glándula de Bartolina o un lipoma (1-2, 4-6). Dada su tendencia a la recurrencia local (a menudo en los espacios isquiorectal y retroperitoneal (5) se recomienda tratamiento quirúrgico agresivo. Lo cual se realizó en nuestra paciente una vez ingresada en nuestro servicio. La repetición local se puede evitará mediante una incisión local ampliada (1-2, 4-5, 7-8).
El diagnóstico definitivo se basa en estudio histológico e inmunohistoquímico, lo que enfatiza la importancia de la biopsia rápida ante cualquier lesión sospechosa de la vulva.
En una revisión hecha por Steeper et al, cuatro pacientes desarrollaron recidivas locales grandes; un tumor recidivó a los 15 años después de la intervención inicial. No se ha documentado ninguna metástasis a distancia hasta la fecha, y todos los pacientes están vivos y con aceptable estado de salud, lo mismo que sucede en nuestra paciente con dos años de seguimiento (3). El aspecto de los angiomixomas agresivos es característico, y el diagnóstico se debe considerar en cualquier mujer joven que se presenta con una masa bien definida en el perineo (1-5, 7-8).
El diagnóstico diferencial de estos tumores incluye mixiomas intramusculares, liposarcoma mixoide, sarcoma botrioides, histiocitoma fibroso maligno (variedad mixoide) y otros tumores de los tejidos blandos de la pelvis que tengan cambios mixoides. Otro diagnóstico diferencial importante del angiomixoma es el angiomiofibroblastoma de la vulva (7).
El uso de
métodos diagnósticos como radiografía simple de abdomen y urografía excretora, es
necesario si coexisten síntomas urinarios. La tomografía axial computadorizada
(TAC) muestra una masa uniforme de baja atenuación, sin presencia de grasa en
su interior.
La existencia de un bajo índice de actividad mitótica, impediría técnicamente el éxito de radio o quimioterapia en las recidivas. La comprobación de la existencia de receptores hormonales por medios inmunohistoquímicos, en algunos casos de Angiomixoma, plantea la posibilidad de utilizar la terapia hormonal como coadyuvante en los casos de resección incompleta (1- 5, 7-8).
ABSTRACT
Aggressive angiomixoma is a rare neoplasia, of
indetermine aetiology that happens mainly in female vulva and periné. Since
their limits are always vague and therefore resection not always is complete,
it has a great tendency to the local recurrence. Its habitual presentation is
like a solid, gelatinous tumor, of little clear edges. As treatment it is
suggested the ample resection with surgical free borders (1,2). The quimiotherapy and radiotherapy own escarse utility because of their low mitotic
index. in males
Appear the scrotum, spermatic cord, epididymis and
inguinal region (parafunicular) (2). Next it is
presented the case of a woman of 21 years with Angiomixoma and a 12-
weeks pregnancy . Once she was in hospital, it was done an evaluation of
her pregnancy and it was discarded
an urologic, abdominal and pelvic
pathology by laparoscopy.
When origin and vaginal location were confirmed, surgical resection was carried
out, not demonstrating pregnancy complications. Histologically the tumoration
presents infiltrative edgesIt is hypocellular, mixoide, with numerous blood
vessels of variable caliber and centers of haematic extrusion. The cells are of
fibroblastic and miofibroblastic appearance. The case was obtained from the
consultation of Gynecology of the Communitarian Integral Hospital of Caracollo,
Bolivia, handled in that service by internacionalist Cuban doctors. It is commented its handling, evolution and result.
REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
1- Evans E, Poulsen R, Gómez H. Angiomixoma da la Vulva. Rev Chil Obstet Ginecol. [serie en Internet] 2003 [citado 15 Jul 2008]; 69(5): [aprox. 3 p.]. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717
2- Montoya MG, Serrano BE, López RF. Angiomixoma agresivo de la vulva.
Reporte de un caso y revisión de la literatura. Bol Col Mex Urol. [serie en Internet] 2006 [citado 14 Jul 2006]; 21(2): [aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.medigraphic.com/espanol/e-htms/e-buro/e-bu2006/e-bu62/em-bu062d-htm
3- Steeper TA, Rosai
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Hispanoamericano de Anatomía Patológica,
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ANEXOS
Fig. 1 y 2: Angimixoma de vulva en una joven de 21 años y
Fig. 3 y 4: Angiomixoma intervenido con cirugía amplia para dejar bordes libres.