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HOSPITAL GENERAL DOCENTE
“CAPITÁN ROBERTO RODRÍGUEZ FERNÀNDEZ”
MORÓN

Tumor de Wilms. Reporte de un caso.

Wilms Tumor. A case report.

Marino Ruiz de la Paz (1), Vilma Ávila Naun (2), Lourdes Montero Álvarez (3).

RESUMEN

El tumor de Wilms supone la mayor parte de las neoplasias renales de la niñez y se observa con una frecuencia aproximada en ambos sexos y en todas las razas. Es un tumor solitario que surge en cualquier localización de uno u otro riñón. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de tumor de Wilms en un niño de 8 años que fue ingresado en el servicio de pediatría del Hospital Central de Windhoek, Namibia, así como su tratamiento y evolución.

Palabras clave: TUMOR DE WILMS, NEOPLASIAS RENALES.

1. Especialista de 2do Grado en Pediatría. Especialista de 2do. Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Máster en Urgencias Médicas. Profesor Auxiliar.

2. Especialista de 1er Grado en Urología.

3. Especialista de 1er Grado en Pediatría. Especialista de 2do. Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Profesor Instructor.

INTRODUCCIÓN

Un nefroblastoma o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del riñón y el tipo más frecuente de cáncer abdominal en niños (1). Se presenta típicamente en la infancia (1 de cada 200.000 a 250.000 niños) y es muy infrecuente en mayores de 8 años así como en recién nacidos. Toma el nombre de Max Wilms (1867-1918), cirujano alemán que lo identificó por primera vez.

Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario, ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo). Este tumor responde muy bien al tratamiento médico, citándose unas tasas de supervivencia del 90% al cabo de 5 años (2). La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebazan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón. Considerando su baja incidencia fue el motivo para presentar un caso de tumor de Wilms que fue hospitalizado en la sala pediátrica 8B del Hospital Central de Windhoek, Namibia.

REPORTE DEL CASO

Niño de 8 años de edad, negro, masculino. Fue hospitalizado el 8 de marzo de 2007 en la sala pediátrica 8B del Hospital Central de Windhoek, Namibia, por dolor abdominal y una masa visible en el abdomen, a predominio del hemiabdomen derecho. La madre informó pérdida del apetito, pérdida de peso y distensión abdominal de un mes de evolución. Por tal motivo se decidió su ingreso para estudio y tratamiento quirúrgico.

Examen físico.

Mucosas húmedas e hipocoloreadas.

Peso: 16,8 Kg.

Temperatura axilar: 36,3 0c

Piel pálida.

Respiratorio: Murmullo vesicular normal. No presencia de estertores. Fr.20 rpm.

Cardiovascular: ruidos cardíacos rítmicos, de buena intensidad. Se ausculta un s/s de intensidad II/VI en ápex. Los pulsos dístales normales. Fc. 107 lpm. TAS: 130 mmhg. TAD: 90 mmhg.

Abdomen voluminoso, gran masa tumoral palpable y visible en flanco derecho, lisa, firme y no cruza la línea media.

Genitales externos normales para su edad.

Sistema nervioso: sin alteraciones.

Exámenes indicados.

Hb: 8g/l

LCN: 14 x 10/l

Plaquetas: 180 x 10/l

Urea: 3,8 mmol/l

Creatinina: 150 umol/l

Ultrasonido abdominal: informó la presencia de una masa intrarrenal de 8 x 21 cm.

Tomografía Axial Computarizada de abdomen: masa no homogénea en riñón derecho.

Tratamiento.

• Ingreso hospitalario.
• Soporte nutricional.
• Hidratación mixta.
• Quimioterapia preoperatorio.
• Nefrectomía radical derecha.
• Cuidados postoperatorio.

Evolución.

Después de la cirugía el paciente mostró una evolución favorable y recibió seguimiento por consulta externa.

DISCUSIÓN

La mediana de edad en el momento del diagnóstico en el tumor de Wilms unilateral es de unos 3 años (2-3). Se debe sospechar tumor de Wilms en cualquier niño pequeño con una masa abdominal. En el 10% al 25% de los casos, una hematuria micro o macroscópica sugiere la presencia de un tumor renal. El signo más frecuente es una masa asintomática en el abdomen o flanco. La masa es generalmente lisa y firme, y rara vez cruza la línea media. Las masas varían mucho de tamaño en el momento del diagnóstico. En una serie el diámetro medio fue de 11 cm. En este paciente se pudo confirmar una medida macroscópica de 8 x 21 cm como informan varias series publicadas (2-4). Aproximadamente el 50% de los niños afectados presentan dolor abdominal, vómitos o ambos. La hipertensión se describe en el 60% de los pacientes como consecuencia de la isquemia renal por compresión de la arteria renal por el tumor (5). Este paciente mostró cifras elevadas de tensión arterial para su edad como señala la literatura revisada (6).

La ecografía renal puede indicar que la masa es intrarrenal como en el caso que presentamos. La Tomografía Computarizada (TC) ofrece varias ventajas, entre ellas figuran la confirmación de que el tumor es de origen intrarrenal, la detección de masas múltiples, la determinación de la extensión del tumor, la evaluación del riñón contralateral, etc (7). El tratamiento inmediato de los tumores unilaterales es la extirpación del riñón afectado, incluso si existen metástasis pulmonares. En el momento de la nefrectomía es necesario inspeccionar el riñón contralateral para excluir la posibilidad de tumor bilateral (8).

Generalmente no se recomienda tratamiento preoperatorio en pacientes con afectación unilateral, pero está indicado en pacientes con tumores bilaterales. Se ha demostrado que la poliquimioterapia con vincristina y dactinomicina es superior a la monoquimioterapia en pacientes con enfermedad localizada (8-9). Este paciente recibió poliquimioterapia preoperatorio como está protocolizado en ese país.

ABSTRACT

The Wilms tumor supposes most of the renal neoplasias of childhood and it is observed with an approximated frequency in both sex and all the races. It is a solitary tumor that arises in any location of one or the other kidney. The objective of this work is to present a case of Wilms tumor in an 8-year-old boy who was admitted in the paediatric service of the Central Hospital of Windhoek, Namibia.

Key words: WILMS TUMOR, KIDNEY NEOPLASMS

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Shearer PD, Wilimas JA. Neoplasias renales. En: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Nelson. Tratado de Pediatría. 15 ed. México: McGraw-Hill Interamericana; 1998. p. 1826-1828.

2. Fishman EK, Hartmen DS, Goldman SM. The CT appearance of Wilms tumor. J Comput Assist Tomogram. 2005; 7:659.

3. Dangio GJ, Evans AE, Breslow N. The treatment of Wilms tumor: Results of the Second National WilmsTumor Study. Cancer. 2004; 47:2302.

4. American Academy of Family Physicians. Recognition of Common Childhood Malignancies. Am Fam Physician. 2009; 61:2144-54.

5. Ruteshouser EC, Robinson SM, Huff V. Wilms tumor genetics: mutations in WT1, WTX, and CTNNB1 account for only about one-third of tumors. Genes Chrom Cancer. 2008; (6):461-70.

6. Paulino, Arnold C, Max J Coppes. Wilms tumor pediatrics. Gen Med Oncol. 2009; 2:210-14.

7. Satgé D, Sasco AJ, Day S, Culine SA. Lower risk of dying from urological cancer in Down Syndrome: clue for cancer protecting genes on chromosome 21.
Urol Internat. 2009; 82:296-300.

8. National Cancer Institute Physician Data Query (PDQ). Wilms Tumor and other childhood kidney tumors: treatment. [página en Internet]. USA: American Cancer Society; Dicember 4, 2007 [actualizado 14 May 2009; citado 2 Jun 2009] [aprox. 1 pantalla]. Disponible en: http://www.cancer.org/docroot/ipg.asp?sitename=National+Cancer+Institute&url=http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/healthprofessional

9. Ebb DH, Green DM, Shamberger RC, Tarbell NJ. Solid tumors of childhood: Wilms' tumor. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, eds. Cancer: principles and practice of Oncology. 7 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p. 1898-1904.

ANEXOS

Fig. No 1. Paciente antes de la cirugía.

Fig. No 2. Excèresis del tumor.

Fig. No 3. Paciente después de la cirugía.