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Síndrome de Storge-Weber. Reporte de un caso.
Síndrome of Storge-Weber. Report of a case. 

Dra. Norma Pérez Cruz , Dra. Maria E. Rizo García

 

RESUMEN

 

Se  realizó dignóstico de un síndrome de Sturge-Weber a un niño de 10 años de edad raza  blanca  con  hemangioma  facial derecho  y  trastornos neurológicos que datan desde los 4 meses de edad. Se corrobora el diagnóstico al  realizar  estudios complementarios: Rx de cráneo simple donde se aprecian calcificaciones, examen oftalmológico con evidencia de  megalocórnea y aumento manifiesto de la tonimetría ocular; TAC de cráneo con lcificaciones alargadas y asimetría de  los  hemisferios cerebrales; marcado retraso mental; todo en conjunto evidenció el diagnóstico de esta entidad.

 

Palabras claves: SINDROME DE STURGE-WEBER; HEMANGIOMA; MEGALOCORNEA

 

INTRODUCCION

 

El Síndrome de Sturge-Weber (SSW) es una malformación histogenética que se produce al actuar una noxa no conocida en el tercer estadío de desarrollo de los vasos cerebrales; el mal estado del área vascular superficial explica la coincidencia de lesiones cutáneas e intracraneales simétricas (1,2,3).

 

Esta enfermedad posee una constelación de síntomas y  signos entre los que se encuentran: un nevus facial de color  vino, convulsiones, hemiparesia, calcificaciones intracraneales  y en muchos casos retraso mental.

 

Esta   enfermedad  está  clasificada  entre  los   Síndromes Neurocutáneos, que   se  caracterizan   por   alteraciones simultáneas  de  los tegumentos y del SNC; su  etiología  se desconoce,   aunque  la  mayor a  de  estos   procesos   son familiares (4,5).

 

PRESENTACION DEL CASO

 

Paciente   de  10  años  de  edad  blanco,  masculino,   con antecedentes  de  convulsiones desde la etapa  de  lactante, retraso  mental y que ingresa en nuestro centro por  pérdida de la fuerza muscular del hemicuerpo izquierdo.

 

Examen físico:

 

- Nevus flameante en hemicara derecha y párpado superior del ojo   izquierdo.  Vasodilatación  conjuntival   de   ojo derecho.

 

- Pérdida de la fuerza muscular de hemicuerpo derecho.

 

- Hemiparesia izquierda.

 

- Retraso mental.

 

 

Examen oftalmológico:

 

- Megalocórnea.

 

- Aumento  del  tono ocular, más marcado del  ojo  izquierdo (glaucoma).

 

- Papilas  con  aumento de la excavación y  rechazo  de  los vasos.

 

Exámenes complementarios:

 

- Hemograma normal.

 

- Eritrosedimentación normal.

 

- Glicemia normal.

 

- Serología no reactiva.

 

- EEG:  Anormal. Enlentecimiento más marcado del  hemisferio derecho.

 

- Rx de  cráneo:  Calcificaciones intracraneales  en  regióoccipitoparietal de aspecto sinuoso.

 

- TAC   de  cráneo:  Calcificaciones  en  región   occipital derecha. Asimetría de los hemisferios cerebrales, siendo el derecho de menor tamaño que su homólogo.

 

COMENTARIOS

 

El SSW aparece esporádicamente con una frecuencia aproximada de 1/50 000. El nevus facial se descubre al nacer (no  todos los  niños  con nevus facial tienen  esta  enfermedad).  Las convulsiones  aparecen en el primer año de vida en la  mayor parte   de   los  enfermos,  suelen  ser  rebeldes   a   los anticonvulsivantes  y, en muchos casos, se acompañan de una hemiparesia  lentamente progresiva. Al final de la niñez  se observa  un 50% como mínimo, de retrasos mentales o  de  una incapacidad  grave  para  el  aprendizaje.  Los   trastornos oculares están en relación con las malformaciones vasculares o  con  sus  consecuencias;  se  observan  en  presencia  de angiomatosis  cutánea en el rea de inervación sensitiva  de la   primera   y   segunda  ramas   del   nervio   trigémino (1,6,7,8,9,10).

 

El tratamiento de la enfermedad es polifacético: Médico, en ocasiones quirúrgico y con soporte sicológico.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

 

 

1. Nelson WE. Tratado de Pediatría. 14 ed. Vol II. Barcelona Mc Gram-Hill, 1994: 1634.

 

2. Cruz HM. Tratado de Pediatría. 5ta. ed. Vol 1. Barcelona: ESPAXS, 1983: 687, 110, 1433.

 

3. Isselbacher   KJ,  Braunwald  E,  Wilson   JD.   Editors. Compendio  Harrison Principios  de  Medicina  Interna. 13ra. ed. t IV. Nueva York: Interamericana, 1995: 830.

 

4. Domonkos  AN.  Tratado de Dermatología. t 2.  La  Habana: Científico-Técnica, 1984: 756.

 

5. Adams  RD,  Victor M. Principios de Neurología. t  2.  La Habana: Científico-Técnica 1982: 951.

 

6. García  OJ.  Las  manifestaciones  oftalmológicas en  el Síndrome  de Sturge-Weber. Primera Parte. Rev.  Cubana Ped 1981 Ene-Feb; 53(1): 57-65.

 

7. García  OJ.  Las  manifestaciones  oftalmológicas en  el ndrome de Sturge-Weber. Rev Cubana Ped 1981 Ene-Feb; 53(1): 66-73.

 

8. Garcí Sinndrome  de  Sturge-Weber.  Estudio  de  30 pacientes. Rev Cubana Ped 1981 May-Jun; 53(3): 238-43

 

9. García  OJ.  Constitución  cromosómica  del  Síndrome  de Sturge-Weber. Presentación de un caso y revisión de la Literatura. Rev Cubana Ped 1980 Sept-Oct; 52(5):  441-43.

 

10.García  OJ.  Radiografía  de cráneo  en  el  Síndrome  de Sturge-Weber. Rev Cubana Med 1981 Ene-Feb; 20(1): 107-21 .