Blanca Rosa Rodríguez Núñez (1), Luis Paulo González Dalmau (2), Esther Estrada Espinosa (3), Marlene Pérez Randulfo (4).
Se presenta un caso poco frecuente de una recién nacida
portadora de un Hamartoma Hepático de lóbulo izquierdo. Es tratado con éxito
mediante lobectomía izquierda por técnica de digitoclasia, después de agotar
diferentes recursos para el diagnóstico. Su evolución posterior es favorable un
año después del tratamiento quirúrgico. Se revisa la literatura al efecto.
Palabras
claves: HAMARTOMA, NEUMONECTOMIA, HEPATECTOMÍA
1. Especialista
en Primer Grado en Cirugía Pediátrica, Instructora en Pediatría Facultad de
Ciencias Médicas de Ciego de Avila. J’ de Servicio de Cirugía Pediátrica de
Ciego de Avila.
2. Especialista
en Primer Grado en Cirugía Pediátrica.
3. Especialista
en Primer Grado en Anatomía Patológica. Instructora Facultad de Ciencias
Médicas de Ciego de Avila.
4. Especialista
en Primer Grado en Pediatría. J’
Servicio Neonatología Hospital Provincial Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola”.
Los tumores hepáticos en la edad
pediátrica constituyen la tercera causa más común de tumores sólidos en la
infancia, siguiendo al tumor de Wilms y al neuroblastoma (1). Los quistes y
tumores benignos del hígado constituyen aproximadamente 1/3 de todos los casos.
Young y Miller reportaron una incidencia de 0.7 por millón
de habitantes por año (1,2).
La sección quirúrgica de
la Academia Americana de Pediatría, presentó en 20 años de experiencia, las
tres categorías principales de los tumores hepáticos (1).
1. Quistes
congénitos del hígado.
2. Tumores
sólidos de origen epitelial: Adenomas, Hamartoma, etc.
3. Lesiones
vasculares: Hemangiomas y Hemangioendoteliomas.
El diagnóstico de los
tumores benignos del hígado puede hacerse por la presencia de la masa abdominal
en hemiabdomen superior que puede envolver un lóbulo totalmente, más
frecuentemente el derecho.
La palabra Hamartoma (Hamarta:
fallo o error), indica que se trata a diferencia de los teratomas de presencia
de tejidos extraños de una integración y desarrollo embrriológico anormal, por
lo cual no representan verdaderas neoplasias, si no más bien anomalías del
desarrollo del tejido hepático que no alcanza completamente el patrón normal de
este órgano. Según Strower se trata de una porción entre las relaciones
cuantitativas de elementos hepáticos (2).
La gran importancia de estos
tumores radica en la posibilidad de su resección total y el buen pronóstico de
los pacientes después de la intervención (2).
A continuación presentamos a una
recién nacida portadora de un Hamartoma Hépatico, que fue intervenida
quirúrgicamente a los 43 días de vida, cuya evolución posterior ha sido
excelente.
Paciente O.D.M., HC 600024, nace
17/1/98, producto de un parto distósico, forceps y ruptura prematura de
membrana de 5 horas de evolución. Su peso3000g, Apgar 9-9. A las 52 horas de
nacida comenzó presentar aumento de volumen tumoral a nivel de epigastrio. Se
realiza ultrasonido abdominal en dos ocasiones informando como posible
diagnóstico hematoma subcapsular hepático. Teniendo en cuenta este diagnóstico
se adopta la conducta expectante recomendada en estos casos, notándose al
transcurrir los días, el crecimientos progresivo de la tumoración y la compresión
gástrica a nivel de curvatura menor. (foto 1 y 2).
Sé indica T.A.C. de abdomen que
informa tumor sólido de lóbulo izquierdo del hígado. Se realiza entoces
laparoscopia diagnóstica comprobándose la existencia de un tumor sólido de
aproximadamente 8 cm de diámetro, de aspecto nodular y color grisáceo nacarado.
Resto del hígado sin alteraciones.
Se procede entonces a realizar
laparotomía exploradora a los 43 días de nacida, haciendo lobectomía total
izquierda por técnica de digitoclasia sin accidentes. El tumor ocupaba la
totalidad del lóbulo izquierdo. Evolución post-operatoria inmediata favorable.
Diagnóstico anatomopatológico:
Hamartoma Hepático (foto 3 y 4),
egresada del hospital 15 días después en estado satisfactorio. Evolución
postoperatoria favorable 1 año después.
El término Hamartoma
mesenquimatoso fue utilizado por primera vez por Edmonson, para describir
grandes masas tumorales compuestas por quistes múltiples de tamaño variable,
con contenido mucoide en su interior (1, 3).
Desde el punto de vista hístico se
caracteriza por un estroma de tejido conectivo combinado con conductos
biliares, células hepáticas y componentes vasculares y se define como
malformación benigna compuesta por tejidos alterados de células normalmente presentes
en la constitución del órgano (1, 2).
El tumor es detectado en el primer
año de vida en el 80% de los pacientes, generalmente por ultrasonografía, la
cual permite confirmar su naturaleza (1, 3). Un número significativo de canales
vasculares puede desencadenar fallos vasculares por la presencia de shunts
arteriovenosos, lo que hace difícil distinguirlo histológicamente del
Hemangiona hepático (3).
En el reporte del Medical
School Hannover, de 26 lactantes menores de 3 meses con tumores hepáticos, sólo
uno era portador de Hamartoma Mesenquimatoso, 17 pacientes tenían
hemagioendotelioma, 7 hepatoblastomas y 1 neuroblastoma (3).
La literatura revisada reporta
como más frecuentes los tumores hepáticos del lóbulo derecho y reservan la
hepatectomía derecha para casos de excepción, ya que consideran que incrementa
el riesgo por sangramiento y colapso (4, 5). No encontramos reportes de lóbulo
izquierdo hepático.
Tepetes reportó en Pittsburgh 12
pacientes (0.37% de su serie), a la que se le realizó transplante hepático por
grandes tumores benignos del hígado, entre ellos 2 Hamartomas Mesenquimatosos
(4).
La mayoría de los autores
coinciden en que el tratamiento de elección es la resección tumoral (6, 7). En
lesiones de gran tamaño ha sido utilizado el drenaje interno, auxiliado por
técnicas anastomóticas en Y de Roux (7). Alternativamente algunos autores
describen la apertura del tumor a cavidad abdominal para drenaje y reabsorción
(8).
The case of a newborn carrier of Hepatic hamartoma of
the left lobe is reported. He is successfully treated applying different
resources for diagnosis. Further recovery is achieved at 1 year of surgical
procedure. Liteature is revised.
Key word: HAMARTOMA, PNEUMONECTOMY, HEPATECTOMY
1.
Welch Kenneth J, Randolph
Judson G, Ravitch Maek M. Pedriatic
surgery. 4 ed. Volume 2. Years Book Medical Publishers; 1986.
2.
Cárdenas Ballarte L, Octavio F, Montejo E. Hamartoma del
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3.
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4.
Tepetes K, Selby R, Webbs M.
Orthotopic liver transplantation for benign hepatic neoplasms. Arch Surg 1996;
130(2): 153-6.
5.
Helal A, Nolan M, Bower R.
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Pediatric Adolec Med 1995; 149(3):315-6.
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