Fig.1.-TAC de vejigaIsabel Norma Pérez Cruz (1), María Teresa Cepero Val (2), Arnaldo Guillen Sartorio(3)
Se presenta el caso de un paciente de 3 años de edad, masculino, blanco, con antecedentes de salud, que ingresó en nuestro centro por episodio recurrente de retención urinaria. Se realizó estudio y los exámenes imagenológicos sugirieron tumor que obstruía vías urinarias, se realizó biopsia con informe de Rabdomiosarcoma de próstata, que se corroboró por necropsia posteriormente.
Palabras claves: RABDOMIOSARCOMA, RETENCIÓN URINARIA.
INTRODUCCION
El Rabdomiosarcoma es un tumor maligno que se origina en células del mesénquima embrionario que dan lugar al músculo estriado, puede presentarse en cualquier sitio del organismo, aunque en los niños tiene mayor preferencia por estructuras de la región cefálica, cervical y genitourinaria.(1,2).
El Rabdomiosarcoma es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia, en Cuba este se ubica en la escala de incidencia después de las leucemias, los linfomas, los tumores del sistema nervioso central (SNC), el neuroblastoma y el tumor de Wilms. La tasa anual es de 0,2 por cada 100,000 habitantes, diagnosticándose 7-8 nuevos pacientes por año, las manifestaciones clínicas del Rabdomiosarcoma dependerán del sitio de origen del tumor primario y de la extensión de la enfermedad. (3,4).
Paciente de 3 años de edad, blanco, masculino, con antecedentes de salud, que 2 meses antes de su ingreso tuvo un episodio de retención urinaria que requirió de evacuación por sonda vesical y llevó tratamiento con Sulfrapín, siendo seguido por urología; en esta ocasión acude de nuevo por retención urinaria, con globo vesical se evacua manteniéndose sonda y se decide su ingreso para estudio, realizándose:
-Hemograma con diferencial y Eritrosedimentación dentro de valores normales.
-Urocultivo sin crecimiento.
-Funcionalismo renal: Creatinina, Urea, Acido urico, Filtrado glomerular, con parámetros normales.
-Rx de columna lumbrosacra sin alteraciones.
-Ultrasonido abdominal: Dilatación pielocalicial renal bilateral y vejiga de contornos irregulares.
-Uretrocistografía miccional: Gran dilatación de uretra posterior, vejiga dentellada con defecto de lleno; capacidad aumentada en relación con su edad.
-Tacto rectal bajo anestesia: Gran dilatación de uretra posterior.
-Se realiza citostomía derivativa, y se decide enviar a un Hospital con Servicio de Urología pediatrica, donde se realiza:
-Urograma descendente: Buena eliminación renal bilateral, uréteres en gancho, elevación del fondo vesical.
-TAC Abdominal: Defecto de lleno en la cavidad vesical con próstata aumentada de tamaño que comprime vejiga. (Fig.1).
-Biopsia a cielo abierto: Tumoración mamelonante, friable que ocupa las caras laterales de la vejiga, con impresión diagnóstica de Rabdomiosarcoma botriode de posible localización en próstata infiltrando vejiga.
Dado el estado del paciente solo se impone tratamiento paliativo; lo envían de nuevo a nuestro Centro donde se ingresa, el tumor se eviscera, (Fig.2) aparecen manifestaciones de anemia, sepsis, disnea, y fallece 2 meses después en shock hipovolémico.
En la necropsia se corrobora el diagnóstico histológico y se observó metástasis en pulmón y vejiga.
El Rabdomiosarcoma infantil representa el 3,5% de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 años, hasta un 24% de los Rabdomiosarcomas tienen su localiza-ción en el aparato genitourinario, estos cursan con hematuria o síntomas de obstrucción urinaria; el Rabdomiosarcoma de próstata produce masa pélvica con o sin estrangulamiento de uretra, tiene su mayor frecuencia en edades preesco-lares; metastisa por contigüidad, por via linfática y por vía hematógena (pulmón, médula ósea, huesos, hígado, y SNC).
Macroscopicamente el rabdomio-sarcoma es un tumor que da la apariencia de encapsulación pero se infiltra en los tejidos peritumorales; el subtipo embriológico más frecuente en el niño es la variedad embrionaria, el sarcoma botriode es una variante morfológica del rabdomiosarcoma embrionario desarrollado en una submucosa ; es una enfermedad maligna muy agresiva, con tendencia a la diseminación rápida ; el prónostico del niño con Rabdomiosarcoma dependerá del sitio primario de la lesión, el estadío clìnico en el momento del diagnóstico, la histología, el sexo, y el tratamiento instituido. (5-8).
A case of a 3 year patients, male, white whit health background, that was admitted to our center by recurrent episode of urinary retention An study was done and imaging exams showed a tumor that obstruct the urinary tract. A biopsy was done with report of prostatic rhabdomyosarcoma. That was verified by necropsy afterwards.
Fig.1.-TAC de vejiga
Fig. 2- Tumor eviscerado