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Hamartoma Hepático en el Recién Nacido. Presentación de un caso.

Hepatic Hamartoma in Newborn. Presentation of a case.

Blanca Rosa Rodríguez Núñez (1),Luis Paulo González Dalmau (2), Esther Estrada Espinosa (3), Marlene Pérez Randulfo (4).

Resumen

Se presenta un caso poco frecuente de una recién nacida portadora de un Hamartoma Hepático de lóbulo izquierdo. Es tratado con éxito mediante lobectomia izquierda por técnica de digitoclasia, después de agotar diferentes recursos para el diagnóstico. Su evolución posterior es favorable un año después del tratamiento quirúrgico. Se revisa la literatura al efecto.

Palabras clave: HAMARTOMA, LOBECTOMIA, DIGITOCLASIA, HEPATECTOMÍA.

  1. Especialista en Primer Grado en Cirugía Pediátrica, Instructora en Pediatría Facultad de Ciencias Médicas de Ciego de Avila. J’ de Servicio de Cirugía Pediátrica de Ciego de Avila.
  2. Especialista en Primer Grado en Cirugía Pediátrica.
  3. Especialista en Primer Grado en Anatomía Patológica. Instructora Facultad de Ciencias Médicas de Ciego de Avila.
  4. Especialista en Primer Grado en Pediatría. J’ Servicio Neonatología Hospital Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola".

INTRODUCCION

Los tumores hepáticos en la edad Pediátrica constituyen la tercera causa más común de tumores sólidos en la infancia, siguiendo al tumor de Wilms y al neuroblastoma (1). Los quistes y tumores benignos del hígado constituyen aproximadamente 1/3 de todos los casos.

Young y Miller reportaron una insidencia de 0.7 por millón de habitantes por año (1,2).

La sección quirurgica de la Academia Americana de Pediatría, presentó en 20 años de experiencia, las tres categorias principales de los tumores hepáticos: (1)

  1. Quistes congénitos del hígado.
  2. Tumores sólidos de origen epitelial: Adenomas, Hamartoma, etc.
  3. Lesiones vasculares: Hemangiomas y Hemangioendoteliomas.
El diagnostico de los tumores benignos del hígado puede hacerse por la presencia de la masa abdominal en hemiabdomen superior que puede envolver un lóbulo totalmente, más frecuente el derecho.

La palabra Hamartoma (Hamarta: fallo o error), indica que se trata a diferencia de los teratomas de presencia de tejidos extraños de una integración y desarrollo embrriológico anormal, por lo cual no representan verdaderas neoplasias, si no más bien anomalías del desarrollo del tejido hépatico que no alcanza completamente el patrón normal de este órgano. Según Strower se trata de una porción entre las relaciones cuantitativas de elementos hepáticos. (2).

La gran importancia de estos tumores radica en la posibilidad de su resección total y el buen pronóstico de los pacientes después de la intervención. (2).

A continuación presentamos a una recién nacida portadora de un Hamartoma Hépatico, que fue intervenida quirúrgicamente a los 43 días de vida, cuya evolución posterior ha sido excelente.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente O.D.M., HC 600024, nace 17/1/98, producto de un parto distósico, forceps y ruptura prematura de membrana de 5 horas de evolución. Su peso3000g, Adgar 9-9. A las 52 horas de nacida comenzó presentar aumento de volumen tumoral a nivel de epigastrio. Se realiza ultrasonido abdominal en dos ocasiones informando como posible diagnóstico hematoma subcapsular hepático. Teniendo en cuenta este diagnóstico se adopta la conducta expectante recomendada en estos casos, notándose al transcurrir los dias, el crecimientos progresivo de la tumoración y la compresión gástrica a nivel de curvatura menor. (foto 1 y 2).

Sé indica T.A.C. de abdomen que informa tumor sólido de lóbulo izquierdo del hígado. Sé realiza entoces laparoscópia diagnóstica comprobándose la existencia de un tumor sólido de aproximadamente 8 cm de diámetro, de aspecto nodular y color grisaceo nacarado. Resto del hígado sin alteraciones.

Se procede entonces a realizar laparotomía exploradora a los 43 días de nacida, haciendo lobectomía total izquierda por técnica de digitoclasia sin accidentes. El tumor ocupaba la totalidad del lóbulo izquierdo. Evolución post-operatoria inmediata favorable.

Diagnóstico anatomopatológico Hamartoma Hepático (foto 3 y 4), egresada del hospital 15 días después en estado satisfactorio. Evolución post-operatoria favorable 1 año despues.

DISCUSION

El término Hamartoma mesenquimatoso, fue utilizado por primera vez por Edmonson, para describir grandes masas tumorales compuestas por quistes múltiples de tamaño variable, con contenido mucoide en su interior. (1,3).

Desde el punto de vista hístico se caracteriza por un estroma de tejido conectivo combinado con conductos biliares, células hepáticas y componentes vasculares y se define como malformación benigna compuesta por tejidos alterados de células normalmente presentes en la constitución del órgano. (1, 2).

El tumor es detectado en el primer año de vida en el 80% de los pacientes, generalmente por ultrasonografía, la cual permite confirmar su naturaleza (1, 3). Un número significativo de canales vasculares puede desencadenar fallos vasculares por la presencia de Shunts arteriovenosos, lo que hace díficil distinguirlo histológicamente del Hemangiona hepático (3).

En el reporte del Medical School Hannover de 26 lactantes menores de 3 meses con tumores hepáticos, sólo uno era portador de Hamartoma Mesenquimatoso, 17 pacientes tenían hemagioendotelioma, 7 hepatoblastomas y 1 neuroblastoma. (3).

La literatura revisada reporta como más frecuentes los tumores hepáticos del lóbulo derecho y reservan la hepatectomía derecha para casos de excepción, ya que consideran que incrementa el riesgo por sangramiento y colapso (4, 5). No encontramos reportes de lóbulo izquierdo hepático.

Tepetes reportó en Pittsburgh, 12 pacientes (0.37% de su serie), a la que se le realizó transplante hepático por grandes tumores benignos del hígado, entre ellos 2 Hamartomas Mesenquimatosos. (4).

La mayoría de los autores coinciden en que el tratamiento de elección es la resección tumoral (6, 7). En lesiones de gran tamaño ha sido utilizado el drenaje interno, auxiliado por técnicas anastomóticas en Y de Roux (7). Alternativamente algunos autores describen la apertura del tumor a cavidad abdominal para drenaje y reabsorción (8).

ABSTRACT

A case appears little frequents new born of a carrying one of a Hamartoma Hepático of left lobe. It is dealed with successfully by means of lobectomia left by technique of digitoclasia, after exhausting different resources for the diagnose. Its later evolution is favorable a year after the surgical treatment. Literature to the effect is reviewed.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

  1. Welch Kenneth J, Randolph Judson G, Ravitch Maek M. et all. Pedriatic Surgery. Fourth Edition. Volume 2. Years Book Medical Publishers INC, 1986, pp 1067-1069.
  2. Cárdenas Ballarte L. Octavio F. y Montejo E. Hamartoma del hígado: presentación de un caso. Rev. Cub. Ped. 52. 437 – 440, Septiembre-Octubre 1980.
  3. Von Schweinitz D, Glez S., Mildemberger H. Liver Tumor in neonates and very young infants: Diagnostic pitfalls and therapeutive problems. Eur J. Pediatric Surg., 5(2): 72-6 1995Apr.
  4. Tepetes K., Selby R., Webbs M. et all. Orthotopic Liver Transplantation for benign hepatic Neoplasms, Arch Surg: 130(2): 153-6, Feb. 1996.
  5. Helal A., Nolan M., Bower R., et all. Pathological case of the month. Mesenchymal Hamartoma of the liver. Arch. Pediatric Adolece Med, 149(3): 315-6, 1995 Marz.
  6. Ranesh J., Walrond ER, Prussia PR. Et all. Congenital solitary nom-parasitic Cyst of the Liver. West Indian J., 44(1): 36-7, 1995 Marz.
  7. Reym J., Ondi J., Rib A., et all. Hamartoma Mesenquimatoso hepático de presentación en la edad adulta. Med. Clin. (Barc), 104(5): 180-2, 1995. Feb.
  8. Nakauma Y. Non-Neoplastic nodular lesions in the Liver. Pathol. Int, 45(10): 703-14, 1995 Oct.
Foto 1.- Crecimiento Progresivo de la

Tumoración Hepática.

img01_r7v9_supl103

Foto 2.- Compresión Tumoral de la

Curvatura menor del Estómago.

 

Foto 3.- Aspecto Macroscópico de la Tumoración

 

Foto 4.- Aspecto Macroscópico a los cortes de la
Tumoración