Revista Cubana de Medicina Física y Rehabilitación. 2014; 6(1)

PRESENTACION DE CASO

 

Tratamiento rehabilitador integral de megacolon agangliónico. Reporte de caso

 

Integral rehabilitation treatment of megacolon agangliónic. A case report

 

 

Jacqueline del Carmen Martinez Torres, Elsa María Rodriguez Adams, José Angel García Delgado, María del Carmen Casal Echevarría

Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas, La Habana, Cuba.

 

 

 


RESUMEN

Se presenta el caso de un escolar varón de cinco años de edad con dificultades para defecar desde su nacimiento, con el diagnóstico de megacolon agangliónico, enfermedad dada por la ausencia congénita de células neuronales en el plexo nervioso de la porción distal del tracto digestivo (recto-sigmoides en el 80 % de los casos.) A los 2 años de edad se realiza cirugía con anastomosis término-terminal a la región inervada, dejando como secuela incontinencia fecal. Cinco años después fue evaluado con manometría ano rectal donde se demuestra función de la musculatura esfinteriana y se remite a la consulta de Suelo Pélvico del Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas (Cimeq) para realizar el proceso de evaluación, rehabilitación físico-reeducativa especializada, tratamiento con electroterapia, magnetoterapia y ejercicios del suelo pélvico. De manera progresiva disminuyó la magnitud de la incontinencia y la frecuencia de emisión de las heces, logrando en la actualidad defecación dos veces al día en baño sanitario con solo algún escape a los esfuerzos importantes. Al mismo tiempo que se realiza el proceso de incorporación a la vida social del niño, que concluyó el primer grado escolar y participa en las actividades propias de su edad.

Palabras clave: megacolon agangliónico, tratamiento rehabilitador integral, incontinencia fecal.


ABSTRACT

We present a five years old male scholar, with difficulties to defecate since the birth, with a diagnosis of aganglionic megacolon, this denomination identifies the congenital absence of neuronal cells in the nervous plexus of the portion distal of the digestive tract (Right /Sigmoid in 80 % of the cases.), at two years of age, it was operated making anatomizes finish-terminal to the region innervate with sequel of fecal incontinence. At five years old he is again evaluated with a new rectal manometer, being demonstrated function of the musculature, sending it to the consultation of pelvic floor of Medical Surgery Research Center (Cimeq), where begins the evaluation process, rehabilitation specialized reeducative and physical, with electrotherapy, magnetotheraphy and floor pelvic exercises. Progressively it was diminishing the magnitude of the incontinence and the frequency of emission of the grounds, achieving defecation at the moment two times a day, in bathroom sanatorium, with alone some escape to the important efforts. Simultaneously is carried out the incorporation process to the boy's social life, finished the first degree, where he participates in the activities characteristic according with his age.

Key words: aganglionic megacolon, integral rehabilitative treatment, faecal incontinence.


 

 

INTRODUCCIÓN

El megacolon agangliónico, también denominada enfermedad de Hirschsprung, es definida como la ausencia congénita de las células neuronales en el plexo nervioso de la porción distal del tracto digestivo, afectando el recto-sigmoides en el 80 % de los casos.1 La etiología de la enfermedad aún no está bien definida. En 1949 se descubrió que en estos pacientes existía un segmento distal del tubo digestivo con ausencia de células ganglionares. 2 La aganglionosis es atribuida al fallo de la inervación de las células ganglionares del tracto digestivo bajo durante la etapa del desarrollo embrionario3 o a la pérdida de la adhesión molecular en la célula neural que origina fallo en la migración de los neurocitos a las regiones aganglionares y la disminución del oxido nítrico que pudiera explicar la espasticidad asociada a la región aganglionar.4

Tiene una incidencia de 1 y 5 000 nacidos vivos, en relación de 4-1 varones/hembras. Se sospecha en pacientes con obstrucción gastrointestinal baja en el neonato o en presencia de constipación severa y crónica en lactantes. El diagnóstico definitivo se realiza a través de una biopsia rectal que incluya la submucosa.5

Dentro de los posibles tratamientos se incluyen: modificaciones de los hábitos intestinales y dietéticos, uso de laxantes, desimpactación de heces y descompresión utilizando sondas ano-rectales. Cuando las medidas conservadoras fallan, la cirugía es necesaria, utilizando técnicas como la colectomia con anastomosis íleorrectal, proctocolectomía con ileostomía o anastomosis íleo anal. 6

Puede asociarse a otras anormalidades del tubo digestivo o extradigestivo entre el 5 y 30 % de los pacientes. Tienen sobrevivencia elevada con gran afectación en la defecación, con frecuencia incontinentes, con un deterior notable de la interacción social y de su calidad de vida. 7

 

Reporte de caso

Varón de 5 años, recibido en consulta escolar, embarazo normal, parto eutócico a término, con dificultades para defecar desde el nacimiento (hasta 30 días sin defecar). Fue estudiado en varios hospitales pediátricos, hasta que se realiza el diagnóstico definitivo de megacolon agangliónico, A los dos años de edad fue operado y se realizó anastomosis término-terminal a la región inervada. Presentó complicaciones postquirúrgicas que obligó a ingreso hospitalario por 10 meses. Reevaluado antes del alta por secuela de incontinencia fecal, se concluye que la cirugía realizada no tuvo problemas y se explican a la madre las dificultades que presentaría el niño con su calidad de vida, ante un problema sin solución. A partir de ese momento la madre enclaustró al niño en su casa, creando condiciones para ello, bajo total aislamiento para evitar su rechazo por mal olor, hasta los cinco años de edad, que obligada por la escolarización inminente, el 12 de agosto de 2009 de nuevo es evaluado con manometría ano rectal, concluyendo la presencia de una hipotonía del canal anal con daño mayor a nivel del esfínter anal externo. La musculatura del suelo pélvico está conservada, lo que representa un buen pronóstico para la fisioterapia, en caso que se pudiera conocer el grado de sensibilidad rectal, demostrándose función de la musculatura esfinteriana; no se realizaron otros estudios debido a la edad del paciente.

Con este resultado fue remitido a la consulta de Suelo Pélvico del Cimeq, donde se confecciona la historia clínica especializada y se indica la pauta de tratamiento a seguir.

Se aplicó tratamiento rehabilitador con magnetoterapia local, con solenoides colocados en región pélvica (50 Hz 50 % durante 15 min), electroterapia estimuladora de la musculatura esfinteriana: corriente rectificada bidireccional con frecuencia entre 30-75 Hz, duración de impulso entre 170-300 ms o entre 5 y 20 min e intensidad tolerada por el paciente con electrodos superficiales ubicados en región perianal. Se instruyó a realizar los ejercicios de suelo pélvico, supervisados por el terapeuta y la madre, así como la modificación e introducción de hábitos, costumbres y alimentación. Paralelamente la psiquiatra miembro del equipo de trabajo realizó evaluación y seguimiento al paciente y sus familiares con el fin de orientar el manejo y la estimulación en las actividades propias de la edad.

El paciente se mantuvo bajo tratamiento durante seis meses con una frecuencia diaria durante cinco días a la semana.

La evolución se realizó desde el punto de vista clínico. Progresivamente fue disminuyendo la magnitud de la incontinencia y la frecuencia de emisión de las heces, logrando actualmente defecación dos veces al día, en baño. Al mismo tiempo se realizó el proceso de incorporación a la vida social del niño, terminó el primer grado de su enseñanza, participa en las actividades propias de su edad, comparte normalmente con otros infantes y asiste a lugares públicos infantiles acompañado de sus familiares. Tiene indicada una alimentación normal para su edad.

 

DISCUSIÓN

Se utilizó una combinación de tratamiento que incluyó magnetoterapia de baja frecuencia, por sus efectos conocidos sobre la regeneración de los tejidos, al posibilitar la curación completa de heridas por la presencia de receptores agonistas de A2A de adenosina, ser estimulador de sistemas antioxidantes y modular los procesos inmunes e inflamatorios por la estimulación de los linfocitos entre otros efectos sobre órganos y sistemas.8,9 Incluyó además electroestimulación superficial, biofeedback (método de aprendizaje, en la que la actividad fisiológica es monitorizada por una señal eléctrica, auditiva, presión o actividad que produce estímulo visual, auditivo o conductual y ejercicios de suelo pélvico en coincidencia con otros autores que plantean que el tratamiento debe incluir intervención conductual consistente en ejercicios perineales, reentrenamiento sensitivo rectal, aprendizaje para coordinar la contracción voluntaria del pubococcígeo y esfínter anal, con comienzo de la distensión rectal, complementados con consejos acerca del cuidado intestinal estándar, dieta y técnicas de evacuación.10

Por parte de la especialista en psiquiatría también se realizó una intervención al paciente y los familiares, modificando manejo en el hogar y estimulando la realización de actividades propias de la edad del paciente.

En la literatura revisada no se encontraron reportes de este tipo de tratamiento rehabilitador integral.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Boman F, Corsois L, Paraf F. Hirschsprung's disease: practical considerations Ann Pathol. 2004 Dec; 24(6):486-98.

2. Hays DM, Norris WJ. Congenital aganglionic megacolon. Calif Med. 1956 Jun; 84(6):403-6.

3. Tam PK, Garcia-Barceló M. Genetic basis of Hirschsprung's disease. Pediatr Surg Int. 2009 Jul; 25(7):543-58.

4. Teitelbaum DH. Hirschsprung's disease in children. Pediatr. 1995 Jun; 7(3):316-22.

5. Thapar N. New frontiers in the treatment of Hirschsprung disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009 Apr; 48 Suppl 2:S92-4.

6. Stabile G, Kamm MA, Hawley PR, Lennard-Jones JE (1991). "Colectomy for idiopathic megarectum and megacolon". Gut 32 (12): 1538–40.

7. De Lorijn F, Boeckxstaens GE, Benninga MA. Symptomatology, pathophysiology, diagnostic work-up, and treatment of Hirschsprung disease in infancy and childhood. Curr Gastroenterol Rep. 2007 Jun;9(3):245-53

8. Martín Cordero JE. Agentes físicos terapéuticos .2. ed. La Habana Editorial Ciencias Medicas,2010.

9. Zaragoza Rubira J.R. Magnetoterapia. Manual de Medicina Física. Madrid: Harcourt. Disponible en: http:www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitación-fis/magneto.morillo.pdf.

10. Ragué J.M. Trastornos del suelo pélvico. Cir Esp. 2005; 77(5):254-7.

 

 

Recibido : 11 junio de 2014
Aprobado: 30 de junio de 2014

 

 

Jacqueline del Carmen Martínez Torres.Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas, La Habana, Cuba. Email: jacquemar@infomed.sld.cu