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Presentación de casos
Siameses. Presentación de un caso
Miguel Lugones Botell,1 Ana María Martínez
La Fuente,2 Edilia Trelles Aguabella3 y Carmen T. Peraza
Méndez4
Resumen
Se presenta un caso de siameses ocurrido en un consultorio médico y diagnosticado
precozmente mediante ultrasonografía. Se realiza una revisión de
la entidad.
Descriptores DeCS: GEMELOS SIAMESES; ULTRASONOGRAFÍA.
El Programa Nacional de Detección Precoz y Malformaciones Congénitas
establecido en nuestro país ha permitido una reducción considerable
de la mortalidad perinatal e infantil, además de haber logrado evitar
grandes problemas y sufrimientos a las familias de estas pacientes.
El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho interés y, como
es conocido, existen dos tipos; los dicigóticos o fraternos, que representan
el 70 %, y los monocigóticos, que son alrededor del 30 %.1
En ocasiones los gemelos monocigóticos no se separan por completo y
se producen los llamados gemelos unidos o conectados, y se clasifican según
la región anatómica que los une. Éstos se llaman siameses,
en recordación de Chang y Eng, nacidos en Siam -hoy Tailandia- en 1811,
los que vivieron 63 años y fueron exhibidos por todo el mundo.2-3
La mayoría nacen muertos, pero algunos viven y otros pocos pueden separarse
de forma quirúrgica. Su frecuencia varía entre 1 por cada 50,000
a 80,000 nacimientos.4,5
Dada la escasa incidencia de esta anomalía, y por haberse detectado
precozmente, hemos decidido reportarlo por su importancia y para su conocimiento.
Etiología
El origen no está aún bien definido, pero se señala que los
gemelos siameses son el resultado de una aberración en el proceso de formación
de los gemelos monocigóticos. De hecho, los gemelos monocigóticos
son en sí mismos considerados una aberración del desarrollo normal,6
por tanto, los siameses representan un defecto aún más severo en
el cual un gemelo uniovular falla en su completa separación. La separación
incompleta se considera como el resultado de una duplicación parcial que
ocurre en el disco embrionario antes de la tercera semana de vida intrauterina.
El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses,
y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están
conectados por una fina membrana -como fue el caso de Chang y Eng-, hasta 2
o más individuos más o menos formados completamente con un solo
tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal
del cuerpo. Como señalábamos inicialmente, se clasifican según
la región anatómica que los une: los toracópagos y xifópagos
son los más frecuentes4 y representan alrededor del 75 % de
los gemelos unidos , le siguen los pigópagos, los isquiópagos
y los craneópagos (figura 1). Se han propuesto numerosas clasificaciones
para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unión.
Fig. 1. Diferentes formas de unión: A y B, cranéopagos; C y
D isquiópagos; E, dicéfalo; F, toracópagos; G, sincépagos;
H, céfalotoracópago.
No existen factores conocidos que predispongan a su presentación, aunque
se señalan algunos como:
- defectos propios de la línea primitiva.
- envejecimiento del óvulo que puede resultar por disminución
de la capacidad de diferenciación normal, formando dos centros de diferenciación,
ninguno capaz de suprimir al otro.
Una noción común es que la completa separación de las primeras
blastómeras es seguida de una fusión parcial. También existe
la teoría de la fisión, que explica o sugiere que la incompleta
separación de las primeras dos blastómeras es la que da lugar a
los siameses, con duplicación solamente de aquellas partes que fueron completamente
separadas, por lo que se concluye que esta anomalía es el resultado de
la incompleta separación del disco embrionario cerca del final de la segunda
semana del desarrollo.6
Además de los factores genéticos señalados, se mencionan
dificultades en la nutrición y desarrollo del embrión debido a
infecciones o deficiente irrigación sanguínea.2
Los siameses tienen elevada incidencia de presentar otras malformaciones, y
muchas están relacionadas con el sitio de unión aunque otras no
están anatómicamente relacionadas a éste.
Diagnóstico
Es importante la realización del diagnóstico prenatal, pues la presencia
de gemelos monstruosos plantea la terminación del embarazo desde el mismo
momento de su detección, donde la ultrasonografía resulta fundamental.
Cuando la placentación es monocorionicamonoamniótica es importante
tener presente esta entidad.
En algunos lugares del África es tan frecuente como 1 en 14,000 nacimientos,4
lo que sugiere una mayor incidencia en la raza negra. El polihidramnios se encuentra
en el 50 % de los casos.4 En el caso de gemelos unidos por un pequeño
puente, el diagnóstico será más difícil y algunos
autores plantean que la amniografía es muy importante para esclarecerlo.
Presentación del caso
Paciente H.G.S. de 18 años, raza blanca, G2P1A0 que se capta precozmente
con 10,1 semanas el 22-9-97. En consulta de evaluación se evalúa
de riesgo por la edad, período intergenésico corto y sepsis vaginal
a trichomonas.
- Peso:52 Kg. Talla 156 cms. Valoración ponderal: normopeso.
- Hb: 122 g/L, Hto:036. Glicemia 4,9 mmol. Grupo y Rh: O positivo.
- Serología: no reactiva (6-9-97).HIV: realizado.
- Examen físico general: normal.
- Tacto Vaginal en evaluación: útero grávido acorde
a 12-13 semanas, cuello posterior, blando, de 3 cms de longitud, íntegro,
cerrado.
Evoluciona favorablemente y a las 18,3 semanas se constata altura uterina de 20
cms., citándose a interconsulta donde se comprueba el signo de más.
Se indica ultrasonido, el cual se realiza (figura 2) donde se confirma embarazo
gemelar con unión torácica (toracópago). Ello se le informa
a la paciente y a sus familiares para su interrupción, la cual se realiza
posteriormente por medio de microcesárea, extrayéndose ambos fetos
con unión esternal (toracópagos) que mostramos en las figuras 3
y 4 con un peso al nacer de ambos de 1400 gramos.
Fig. 2. Vista de la ultrasonografía diagnóstica realizada a la
paciente a las 22 semanas de gestación.
Fig. 3. Obsérvese el puente de unión a nivel torácico.
Fig. 4. Vista macroscópica donde se observa hígado común
y corazón único con aurícula común y ventrículo
único.
Informe anatomopatológico: toracópagos, unión esternal,
una sola cavidad pericárdica y peritoneal. Un sólo corazón
con aurícula común para ambos y con un ventrículo único
cada uno. Hígado común. Un feto con riñón poliquístico
tipo II-A.
Esta paciente fue atendida en el Hospital Docente "Eusebio Hernández"
por miembros de la consulta de Ginecología Infanto-Juvenil de dicho hospital,
así como por consulta de Ginecología Infanto-Juvenil del municipio
Playa, controlándose con un multiloa.
Agradecimiento
A Daniel Ravelo, del Departamento de Iconopatografía del Hospital Docente
"Eusebio Hernández", y a la Dra. María Yero, Jefa del Departamento
de Anatomía Patológica.
Summary
A case of conjoined twins that occurred at a family physician office and was early
diagnosed by ultrasonography is presented. A review of this entity is made.
Subject headings: TWINS, CONSOINED; ULTRASONOGRAPHY.
Referencias Bibliográficas
- Illingworth SR. El niño normal. México DF 4a. Edición.
El Manual Moderno, 1993:118-119.
- Fernández R. RM., V. Pagola Prado: Recién nacidos siameses.
Presentación de un caso. Rev Cubana Obstet Ginecol 1987;13(3):391.
- Schuknecht HF: The siamese twins, England Chang: Their lives and their
heagring losses. Arch Otolaryngol 1979;105(12):737-40.
- Ariza A.: Embarazo múltiple. En: Obstetricia de alto Riesgo. Colombia.
ASPROMEDICA. 1994:361.
- Little J, Buyan E. Congenital anomalies in twins. Semin Parinatol 1986;15(10):
50-54.
- Stevenson RE. Human malformations and related anomalies New York. Mosby.
1993. Vol.2:1064-1069.
Recibido: 25 de mayo de 1998. Aprobado: 24 de diciembre de 1998.
Dr. Miguel Lugones Botell. Policlínico Docente "26 de Julio". Calle
72 # 1313, municipio Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.
1 Especialista de I Grado en Ginecología
y Obstetricia. Policlínico Docente "26 de Julio", Playa.
2 Especialista de I Grado en Genética Clínica. Responsable
del Programa de Genética del municipio Playa.
3 Especialista de I Grado en Radiología. Jefa del Departamento
de Radiología y Ultrasonografía del Hospital Docente "Eusebio
Hernández", Marianao.
4 Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Hospital
Docente "Eusebio Hernández", Marianao.