Rev Cubana Medicina General Integral. vol 31(1); 2015

ARTÍCULO ORIGINAL

 

Manifestaciones nasales de la lepra

 

Nasal manifestations of leprosy

 

 

Dr. Juan Gualberto Lescaille Torres Torre

Facultad de Ciencias Médicas “Finlay-Albarrán“. Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. Cuba.

 

 


RESUMEN

Introducción: la lepra es una enfermedad crónica infecciosa, causada por Mycobacterium leprae, que se manifiesta mediante el desarrollo de lesiones granulomatosas específicas y neurotróficas en piel, membranas mucosas, nervios, ojos y vísceras.
Objetivo: destacar, casuísticamente, lo más relevante de la Lepra nasal que sea de utilidad para el diagnóstico precoz de esta enfermedad por los médicos de la Atención Primaria de Salud.
Métodos : estudio descriptivo de corte transversal y retrospectivo realizado por el Servicio de Otorrinolaringología del Policlínico Docente “Carlos Manuel Portuondo“, durante el periodo Enero de 2010 a Enero 2012. El Universo estuvo comprendido por 106 pacientes del área de Marianao diagnosticados de lepra por el Servicio de Dermatología del Hospital “Carlos Juan Finlay”, la muestra quedó constituida por 90 casos que presentaron patología nasosinusal.
Resultados: 90 casos presentaron patología nasosinusal. Fue muy frecuente el hallazgo de lesiones nasales en pacientes hansenianos.
Conclusiones: el síntoma más comúnmente referido como antecedente fue la obstrucción nasal, seguida por el de epistaxis o sangramiento nasal. La única forma clínica en la que hemos encontrado la destrucción total del septum nasal fue la lepromatosa.

Palabras clave: enfermedad de Hansen; lepra de los griegos; mal de San Lázaro; lepra de los árabes.


ABSTRACT

Introduction: Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae, which is manifested by the development of specific and neurotrophic granulomatous lesions in skin, mucous membranes, nerves, eyes and viscera.
Objective: Highlight casuistically is the most relevant knowledge of nasal leprosy for helping early diagnosis of this disease by doctors at Primary Health Care.
Methods: A descriptive cross-sectional and retrospective study was conducted by the Department of Otorhinolaryngology at Carlos Manuel Portuondo Polyclinic, from January 2010 to January 2012. The universe was comprised of 106 patients from Marianao area diagnosed with leprosy by the dermatology service at Carlos Finlay Hospital. The sample was composed of 90 cases with sinonasal pathology.
Results: 90 cases showed sinus pathology. Nasal lesions were very common finding in leprosy patients.
Conclusions: The most commonly referred symptom as antecedent was nasal obstruction, followed by epistaxis or nasal bleeding. Lepromatous was only clinical way in which we found total destruction of the nasal septum

Keywords: Hansen's Disease; leprosy of the Arabs, leprosy of the Greeks; the Disease of San Lazaro;


 

 

INTRODUCCIÓN

La palabra lepra proviene del vocablo griego lepís, que significa escama.

La sinonimia de esta entidad es extensa: Enfermedad de Hansen, Elefantiasis de los griegos, Leontiasis, Lepra de los árabes, Mal de San Lázaro; aunque es más conocida por lepra.1-4

Es una enfermedad infecciosa crónica, de cierta contagiosidad, de larga evolución y con producción de lepromas y neoplasias que se desarrollan sobre todo al nivel de la piel y de los nervios periféricos; se caracteriza por síntomas cutáneos locales y síntomas generales, con producción de diversas deformidades y mutilaciones.5

El agente patógeno específico es el bacilo de Hansen, descubierto en 1874, por Gerhard Armauer Hansen, bacteriólogo noruego. Característica de este germen es su agrupación en haces parecidos a mazos de cigarros o globos, que son de gran valor diagnóstico al permitir diferenciarlos de otros bacilos ácido-resistentes que se presentan aislados o dispersos, aun cuando pueden observarse en un gran número como el bacilo de Koch. Radica en las lesiones lepromas: máculas, tubérculos o lepromas de la piel y de las mucosas, y en los troncos nerviosos periféricos.6-8

De acuerdo con numerosas investigaciones, se ha probado que en el estómago o intestino de numerosos insectos (moscas, chinches, pulgas, garrapatas, piojos y otros, especialmente las cucarachas) se encuentran gran cantidad de bacilos leprosos y que, por lo tanto, ya sea por picadura o por depositar las heces en las proximidades de la nariz o de alguna excoriación de la piel, se podría producir la infección.9,10

Principales caracteres clínicos rinosinusales

La rinitis leprosa tiene como rasgos más sobresalientes: su cronicidad, evolucionando en plazos muy largos; la ausencia de fenómenos agudos y el predominio, en cambio, de la obstrucción más o menos completa de la mucosa nasal, presentando sequedad y formación de costras en la misma. Pero los caracteres diferenciales más importantes son la localización de lesiones y las deformidades de la nariz.11-13

Se estima que hay dos millones de personas afectadas por discapacidad relacionadas con la lepra.

Es una meta del programa cubano lograr el diagnóstico temprano de casos, ya que la lepra no tiene prevención primaria, y solo en la medida en que se logre realizar un diagnóstico suficientemente precoz e imponer tratamiento se logrará disminuir su incidencia y se alcanzará, a largo plazo, la interrupción de la transmisión de la lepra en Cuba.14

Las lesiones se localizan en el tabique, en su parte anteroinferior. Subjetivamente el individuo enfermo señala la obstrucción y sequedad de la nariz. Algunas veces, muy pocas, se pueden observar verdaderos lepromas endonasales.

La afección, al progresar, produce con mucha frecuencia perforaciones del tabique, la destrucción de la parte cartilaginosa del septum nasal, dando lugar a distintas variedades de nariz.

El periodo de incubación puede durar años. El comienzo es insidioso. Las manifestaciones generales pueden comprender linfadenopatía, anemia o fiebre leprótica.15

Se presenta principalmente en dos formas distintas que comprende el tipo lepromatoso o cutáneo, más maligno y progresivo, y el tipo tuberculoide o neural, relativamente benigno y estable. Hay transiciones entre las dos variedades.16-19

Se debe sospechar esta enfermedad ante los casos que presenten sintomatología de obstrucción nasal con formación de costras, deformidad nasal y sequedad de mucosa, asociado a antecedentes de presentar mancha en la piel de coloración blanquecina o rojiza con pérdida de la sensibilidad y evolución lenta.

De tal manera, se podrá disminuir la incidencia de la lepra y por tanto la interrupción de la cadena de transmisión, así como la prevención de discapacidades.

Esta investigación tiene como objetivo destacar casuísticamente lo más relevante de la Lepra nasal, que sea de utilidad para el diagnóstico precoz de esta enfermedad por los médicos de la Atención Primaria de Salud, caracterizando los hallazgos más sobresalientes de las deformidades que pueden encontrarse en la anatomía nasal de estos pacientes.

 

MÉTODOS

Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo de corte transversal y retrospectivo de pacientes portadores de la Enfermedad de Hansen (Lepra) diagnosticados por el Servicio de Dermatología del Hospital Carlos Juan Finlay, para detectar las lesiones otorrinolaringológicas que pudieran presentar.

El universo estuvo constituido de 106 casos, todos hansenianos, adultos y de ambos sexos. Del total de casos, 90 (que constituye la muestra) presentaron patología nasosinusales de la enfermedad. Se confeccionaron distintas tablas. A todos los casos se les realizaron exámenes de rinoscopia anterior; exudado nasal, buscando bacilos de Hansen; esputo, buscando bacilo ácido alcohol resistente (BAAR), biopsia nasal, Serología y Rayos X de senos paranasales.

De los casos con patología nasosinusal fueron consideradas las formas clínicas y sexo, antecedentes nasales referidos, hallazgos de lesiones nasales deformantes, así como otras patologías nasales no deformantes encontradas.

 

RESULTADOS

De las formas clínicas de la lepra, el mayor número corresponde a la forma lepromatosa, con 32 casos (35,6 %) en el sexo masculino, y el menor número está representado por la forma dimorfa, con 2 casos (2,2 %) en el sexo femenino (tabla 1).

En la tabla 2, se observa que el antecedente que con más frecuencia se encontró fue la obstrucción nasal (89,6 %) y con menor frecuencia, la anosmia ( 14,5 %), seguidos de la epistaxis, las secreciones nasales y la coriza.

La obstrucción nasal fue el síntoma más frecuentemente referido en el momento del examen, con un 17,8 % (tabla 3), y la epistaxis el de menor frecuencia, 1,1 %.

En la tabla 4 se observa que lesión deformante más frecuente fue la desviación nasal, presente en 20 de los casos diagnosticados como lepromatosos (22,2 %); seguida de: 13 en los de lepra tuberculoide (14,4 %); 7 en la lepra indeterminada (7,8 %) y 4 en la lepra dimorfa (4,4 %).

En el estudio radiográfico de los senos para nasales, la mayoría (83,3 %) fue negativo; solo el 16,7 % tuvo resultados radiográficos positivos y de ellos el 73,3 % correspondiente a la forma clínica lepromatosa (tabla 5).

 

DISCUSIÓN

Observemos en la tabla 1 las diferentes formas clínicas de lepra encontradas en ambos sexos. El mayor número corresponde a la forma lepromatosa, con 32 casos en el sexo masculino, y el menor número está representado por la forma dimorfa, con 2 casos en el sexo femenino. También, según estos parámetros, se observa una mayor cuantía en el sexo masculino con 52 casos contra 38 en el femenino.

En la tabla 2, no todos han referido sintomatología nasal. También se observa más frecuentemente la obstrucción nasal y con menor frecuencia la anosmia, seguidos de la epistaxis, las secreciones nasales y la coriza.

Notamos gran diferencia entre la sintomatología nasal referida al momento del examen (tabla 2) y los hallazgos de la tabla 3. Se observa que sigue siendo la obstrucción nasal el síntoma más frecuentemente encontrado en el momento del examen, pero la epistaxis es el de menor frecuencia. La cuantía de estos parámetros nos hace observar que una gran cantidad de casos que por los signos detectados al examen físico son hansenianos con patología nasosinusal, no dan síntomas en esta región.

En la tabla 4 se observan las principales lesiones nasales deformantes. La desviación nasal se presentó en 20 de los casos diagnosticados como lepromatosos; 13 en los de lepra tuberculoide; 7 en la lepra indeterminada y 4 en la lepra dimorfa.

En la tabla 4 también se refleja la perforación septal según las formas clínicas, la que se comprobó en 10 casos de la forma lepromatosa y 2 casos en la tuberculoide y la indeterminada, en la forma dimorfa se encontró 1 caso. La forma clínica lepromatosa es la que más veces presentó la perforación del septum nasal.

Es importante señalar que 9 casos con destrucción total del septum nasal, padecían la forma clínica lepromatosa, lo que nos hace plantear que la destrucción total del septum, es privativa de la misma.

Estos hallazgos coinciden con lo reportado en la literatura en el sentido de ser la forma lepromatosa la más destructiva, debido a la pérdida de la sensibilidad que acompaña a la destrucción de los nervios. En la forma lepromatosa hay infiltración de grandes áreas cutáneas.1,4,16

Sin embargo, para otros autores (JJ Ballenger) se considera la forma tuberculoide como destructiva, tal vez por lo difícil de aislar este microorganismo.

El pequeño número de radiografías positivas de patología sinusal, como apreciamos en la tabla 5, es solo de 15 contra 75 estudios radiográficos negativos de este tipo, nos habla de la relativamente escasa participación sinusal de este tipo. Se observa una predominancia de la patología sinusal maxilar, que es nula para los restantes senos.

En conclusión, resultó muy frecuente el hallazgo de lesiones nasales en pacientes hansenianos. El sitio mayormente afectado es el septum nasal, y la forma clínica presente en éstos fue la lepromatosa. La patología nasosinusal en las formas clínicas lepromatosa, dimorfa e indeterminada son más abundantes en el sexo masculino; pero la forma tuberculoide predomina en el sexo femenino, siendo la obstrucción nasal el síntoma más comúnmente referido. Es frecuente encontrar pacientes con examen nasosinusal hanseniano positivo y asintomáticos.

 

Agradecimientos

Se agradece la colaboración a la Dra. María Teresa Diéguez Calderón, Especialista en Medicina General Integral y profesora Auxiliar de la Facultad de Ciencias Médicas “Fínlay-Albarrán”; y a la Lic. Yanelis Delgado de la Paz, Bibliotecaria del Instituto Oftalmológico “Ramón Pando Ferrer”.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Clinton G, Kerdel-Vegas F. Enfermedades de la piel. Vol 1. Cooperativa del libro. Buenos Aires, Argentina: Edit Bibliografica Argentina; 1961.

2. Prats J. La última leproseria de Europa. Madrid. Diario El País [Internet]. 2007:[aprox. 6 p.]. Disponible en: http://elpais.com/diario/2007/06/17/domingo/1182052355_850215.html

3. Contreras-Steyls M, Navarro N, Herrera-Acosta E. The Current Challenge of Imported Leprosy in Spain: A Study of 7 Cases. Actas Dermosifiliogr. Jan 1 2011;103(2):106-13. doi: 10.1016/S1578-2190(11)70767-3.

4. Eichelmann K, González González SE, Salas Alanis JC, Ocampo-Candidiani J. Leprosy An Update: Definition, Pathogenesis, Classification, Diagnosis, and Treatment. Dermatology. Actas Dermo-Sifiliográf. English Edition. Sep 1, 2013;104(7):554-63. doi:10.1016/j.adengl.2012.03.028. Epub 2013 Jul 17.

5. López Navarro N, Bosch García RJ, Ruiz del Portal G, Castillo-Muñoz R, Tejera-Vaquerizo A, Herrera-Ceballos E. Lepra en el tercer milenio. A propósito de cuatro casos en Málaga, dos autóctonos y dos importados. Med Cut Iber Lat. Am. 2007;35:219-24.

6 .The hidden suffering of India´s lepers. ABC News; 31 de Marzo de 2007. Disponible en: http://express.jharkhand.org.in/2009

7. Shen J, Liu M, Zhou M. “ Current situation of leprosy colonies/leprosaria and their future in P.R. China”. Lepr Rev. Sep 2007;78(3):281-9.

8. Constance Holden. "Skeleton Pushes Back Leprosy's. Origins". Editora Daily News ScienceNOW; 2009. p. 527. Retrieved 2010-01-31. [13] "Leprosy".

9. Concha M, Cossio L, Salazar I, Fich F, Pérez C, González S. Enfermedad de Hansen: revisión a propósito de un caso. Rev Chil Infect. 2008;25:64-9.

10. Lupi O, Tyring SK, McGinnis M. Fungal Tropical Dermatology: Fungal Tropical Disease. J Am Acad. Oct 2006;55(4):723-4.

11. Pedley JC. The nasal mucus in leprosy. Lepr Rev 1973;44:33-35.

12. AF Ruiz-Benítes. The disease leprosy is caused by infection with Mycobacterium leprae. Revista Médica UIS 2014;27(2). indd - SciELO ... www.scielo.org.co/pdf/muis/v27n2/v27n2a11.pdf

13. Xiang-Yang Han. Identificada una segunda bacteria causante de lepra. Rev. American Journal of Clinical Pathology. Estados Unidos: Universidad de Texas; 2008.

14. Repositorio de artículos Dermatología. Lepra: Una Guía para el control. Cuba. 2007 [citado12 Feb 2013]. Disponible en: http://articulos.sld.cu/dermatología?s=lepra

15. Kwan Z, Pailoor J, Tan LL, Robinson S, Wong SM, Ismail R. Leprosy: an imported disease. Lepr Rev. Sep 2014;85(3):170-6.

16. Pulido-Pérez A, Mendoza-Cembranos MD, Avilés Izquierdo A, Suárez Fernández P. Erytema Nudosu on Leprosum and Reversal Reaction in 2 Cases of Imported Leprosy.Dermatology (Actas Dermo-Sifiliográficas, English Edition). Dec 1 2013;104(10):915-19.

17. A Reyes, J Weidmann, MV Guardati, MG Díaz, E Carbó Amoroso, J Henares, et al. XIV Reunión de la DAHW para el análisis de la situación de la Lepra en Argentina. XIII Confederal de la lepra de la República Argentina. Rev. argent. dermatol. [Online]. 2008;89(2):107-11.

18. Ricciardi R, Alavi K, Filice GA, Heilly SD, Spencer MP. Blastomyces dermatitis of perianal skin; report a case. Dis Colon Rectum 2007;50:119-21.

19. World Health Organization. Leprosy elimination project. Remaining challenges towards the elimination of leprosy Indian. J Lepr. 2000;72(1):33-45.

 

 

Recibido: Septiembre, 2014.
Aprobado: Diciembre, 2014.

 

 

Dr. Juan Gualberto Lescaille Torres. Policlínico Docente “Carlos M. Portuondo” e-mail: juan.lescaille@infomed.sld.cu