PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Hipercalciuria idiopática en el niño

 

Idiopathic hypercalciuria in children

 

 

Sandalio Durán Álvarez

Profesor Consultante de Pediatría. Hospital Pediátrico Docente "William Soler". La Habana, Cuba.

 

 

 


RESUMEN

Con el propósito de facilitar la orientación y el estudio de los pacientes con hematuria macroscópica recurrente o microscópica persistente, dolor abdominal recurrente, disuria, infección urinaria recurrente o litiasis nefrourológica en las que puede estar involucrada la hipercalciuria idiopática, se hace esta presentación de forma sencilla, para que pueda ser empleada por el médico de atención primaria. La hipercalciuria idiopática es tan frecuente que afecta aproximadamente al 10 % de la población y ante sus síntomas que pueden ser muy variados, hay que pensar en esta alteración metabólica hereditaria que es la causa más frecuente de litiasis renal cálcica. En ocasiones con una orientación adecuada y pocos o ningún medicamento se puede evitar que los pacientes desarrollen una litiasis nefrourológica o que la enfermedad litiásica progrese, y a la vez, impedir que estos pacientes, niños principalmente, sean sometidos a investigaciones cruentas.

Palabras clave: Hipercalciuria idiopática, litiasis nefrourológica, infección urinaria recurrente, hematuria.


ABSTRACT

In order to make possible the orientation and the study of patients presenting with recurrent macroscopic hematuria or persistent microscopic hematuria, recurrent abdominal pain, dysuria, recurrent urinary infection or nephrourologic lithiasis where a idiopathic hypercalciuria could be involved, we make this simple presentation that primary care physician could be used. Idiopathic hypercalciuria is so frequent that involves approximately to 10%`of population and in face of its symptoms that could be varied, we must to consider this hereditary metabolic alteration as the more frequent cause of calcium renal lithiasis. Some times with an appropriate orientation and a few or none drug it is possible to avoid that patient develop a nephrourologic lithiasis or that the lithiasis disease be progressive, and at the same time, to prevent that these patients, mainly the children underwent difficult researches.

Key words: Idiopathic hypercalciuria, nephrourologic lithiasis, recurrent urinary infection, hematuria.


 

 

CONCEPTO

Es una anormalidad metabólica hereditaria caracterizada por una excesiva excreción urinaria de calcio con niveles normales de calcio en sangre.1 La excreción urinaria de calcio declina con la edad de la lactancia a la adolescencia, después aumenta entre la tercera y sexta década de la vida y desciende nuevamente después de los 55-60 años en ambos sexos.2,3


MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La hipercalciuria idiopática puede tener manifestaciones clínicas muy variadas, tales como episodios de hematuria macroscópica recurrente o microscópica persistente, disfunción urinaria, dolor abdominal o en el flanco, litiasis renal, infección del tracto urinario, leucocituria no infecciosa y disminución de la densidad ósea. Es la causa más frecuente de litiasis renal cálcica.1,4


INCIDENCIA

Se presenta en 5 a 10 % de la población5,6, pero se ha demostrado un incremento un algunos países llegando a 12% en los países occidentales.7 En Irán se ha reportado en 11,4 % de la población aparentemente normal y en 30 % de los que padecen infección urinaria recurrente.8


HERENCIA

Se ha planteado una herencia autosómica dominante porque en el 80 % de los pacientes con hipercalciuria hay un familiar con urolitiasis, pero se ha señalado también su alta frecuencia en las pequeñas islas, donde la consaguinidad es más frecuente.9 Aunque se han propuesto varios genes y alteraciones genéticas, la identificación precisa no se ha logrado aún.10

Cuando los varones de varias generaciones tienen hipercalciuria, litiasis urinaria y proteinuria (con o sin insuficiencia renal) se debe sospechar nefrolitiasis hipercalciúrica ligada al cromosoma X o enfermedad de Dent.11


DIAGNÓSTICO

Cuando por las manifestaciones clínicas se sospecha una hipercalciuria idiopática, siempre que sea posible, el diagnóstico debe hacerse en base a la excreción de calcio en orina de 24 h. En el adulto se considera anormal la excreción de más de 250 mg (6,25 mmol) de calcio en la mujer y de 300 mg (7,5 mmol en el hombre).12 Estos criterios con más de 50 años son los que se mantienen actualmente.10,13 En el niño mayor de 2 años, más de 4 mg (0,1 mmol) por kg de peso se considera hipercalciuria. En el menor de 2 años es muy dificil, prácticamente imposible, la colección de orina de 24 h, por lo que se hace necesario recurrir a la determinación de calcio/creatinina en orina, con el paciente en ayunas, en un corto período entre una y otra micción.11

La relación normal de calcio creatinina en orina en ayunas varía con la edad:

- De 0-6 meses: menos de 0,8 mg/mg,

- De 7-12 meses: menos de 0,6 mg/mg y

- Más de 2 años: menos de 0,2 mg/mg.

La determinación de la relación calcio/creatinina en una sola muestra de orina puede ser desorientadora. Una muestra de orina en ayunas (primera micción del día) y una muestra después de 2 a 4 h de la ingestión de alimentos que contengan leche es muy orientadora. La relación calcio/creatinina puede incrementarse un 40% o más de 0,28 después de la ingestión de alimentos. Si en la muestra en ayunas la relación calcio/creatinina es menor de 0,2 no es necesario hacer estudio en orina posprandial por considerarse normal por debajo de esta cifra.11

No debe determinarse calcio en orina con la finalidad de diagnosticar hipercalciuria idiopática en pacientes con infección urinaria porque las pielonefritis agudas aumentan la excreción urinaria de calcio.11


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hay que tener en cuenta las causas secundarias de hipercalciuria que pueden verse en la hipercalcemia, hipofosfatemia, acidosis metabólica, hipomagnesemia, acidosis tubular renal, enfermedad de Dent y síndrome de Bartter.

Algunos medicamentos se han asociado con hipercalciuria como corticosteroides, furosemida, vitamina D y metilxantinas. No debe tratarse de diagnosticar hipercalciuria idiopática mientras el paciente esté recibiendo uno de estos medicamentos.11


EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

En el párrafo sobre "diagnóstico", se explicó la determinación de calcio en orina para el diagnóstico de la entidad.

Para el diagnóstico diferencial es necesario realizar:

- Calcio y fósforo en sangre.

- Sodio, potasio, magnesio y gasometría en sangre.

- Sodio en orina. Si está elevado y se sospecha una alta ingestión de sodio, debe repetirse la prueba después de dos a cuatro semanas de restricción de sodio (2-3 g/día).

- Niveles de citrato en orina(valores normales: más de 40 mg/g de creatinina en niños de edad escolar).

- Ultrasonido renal.

- Creatinina.

- Ácido úrico (valor normal: menos de 0,56 mg/dL) y oxalato en orina (valor normal: menos de 50 mg/1,73 m2 de superficie corporal). Estas dos valoraciones solo se harán cuando haya criterio para su indicación.

- Densitometría osea (cuando esté indicada).

 

MANEJO DEL NIÑO CON HIPERCALCIURIA IDIOPÁTICA

- Explicación adecuada a los padres o tutores y al niño capaz de entender para que conozcan que es la causa más frecuente de litiasis nefrourológica.

- Aumentar la ingestión de líquido (40-45 mL/kg de peso por día).

- Reducir la ingestión de sodio.

- Introducir una dieta rica en potasio y baja en oxalato.

- Si con la restricción de sodio y el incremento de potasio, la hipercalciuria no se normaliza debe valorarse el uso de tiazidas, aunque sus efectos sobre los lípidos hacen cuestionable este tratamento por tiempo prolongado.

- Si existe hipocitraturia, agregar citrato de potasio al tratamiento.

- En ocasiones una orientación adecuada, con pocos o ningún medicamento, puede evitar la aparición de una nefrolitiasis o evitar la progresión de la enfermedad litiásica.

CONSIDERACIONES FINALES

La hematuria (macroscópica o microscópica) se presenta en más del 13 % de la población.14 La hipercalciuria es la causa más frecuente de hematuria asintomática en el niño,15 aunque en el adulto es menos frecuente y predominan las alteraciones del tracto urinario.16

Si se tiene en cuenta esta frecuencia y la conducta propuesta en busca de la hipercalciuria idiopática, se podrían evitar muchos procederes invasivos en estos niños.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Escribano J, Balaguer A, Pagone F, Feliu A, Roque I, Figuls M. Pharmacological interventions for preventing complications in idiopathic hypercalciuria. Cochrane Database Syst Rev. 2009. [CD004754 (MEDLINE)].

2. Ghazali S, Barratt TM. Urinary excretion of calcium and magnesium in children. Arch Dis Child. 1974;49:97-101.

3. Batani L, Kalia A. Idiopathic hypercalciuria in children-How valid are the existing diagnostic criteria? Pediatr Nephrol. 2004;19:577-82.

4. López de Liendo M, Castillo L, Bautista Chávez J, Ramones C. Hipercalciuria asociada con infección urinaria recurrente. Arch Venez Pueric Pediatr. 1997;60:157-62.

5. Vezzoli G, Soldati L, Gambaro G. Update on primary hypercalciuria from a genetic perspective. J Urol. 2008;179:1676-82.

6. Vezzoli G, Soldati L, Gambaro G. Hypercalciuria revisited. One or many conditions? Pediatr Nephrol. 2008;23:503-6.

7. Obregon JMV, Rego Filho EA. Hipercalciuria idiopática: Estudio familiar. Acta Sci. 2002 24:707-12.

8. Sadedgi-Bojd S, Hashemi M. Hypercalciuria and recurrent urinary tract infection among children in Zahedan, Iran. J Pak Med Assoc. 2008;58:624-6.

9. García Nieto V, Claverie-Martin F [Letter to the Editors]. Urolithiasis, idiopathic hypercalciuria and insularity. Pediatr Nephrol. 2006;21:1331-2.

10. Srivastava T, Schwaderer A. Diagnosis and management of hypercalciuria in children. Curr Opin Pediatr. 2009;21:214-9.

11. Stapleton FB, Smith J. Hypercalciuria. En: Zelikovic I, Eisenstein I, editors. Practical Algorithms in Pediatric Nephrology. HAIFA: Basel-Karger; 2008.p.102. [Ze´ev Holmberg].

12. Hodgkinson A, Pyrah LA. The urinary excretion of calcium and inorganic phosphate in 344 patients with calcium stone of renal origin Br J Surg. 1958;46:10-8.

13. Worcester EM, Coe FC. New insights into pathogenesis of idiopathic hypercalciuria. Semin Nephrol. 2008;28:120-32.

14. Mohr DN, Offord KP, Owen RA, Melton IJ. Asymptomatic microhematuria and urologic disease: a population-based study. JAMA. 1986;256:224-9.

15. Kalia A, Travis LB, Brouhard BH. The association of idiopathic hypercalciuria and asymptomatic gross hematuria in children. J Pediatr. 1981;99:716-9.

16. Levy FL, Kemp D, Breyer JA. Macroscopic hematuria secondary to hypercalciuria and hyperuricosuria. Am J Kidney Dis. 1994;24:515-8.

 

 

Recibido: 14 de agosto de 2009.
Aprobado: 15 de agosto de 2009

 

 

Sandalio Durán Álvarez. Servicio de Nefrología. Hospital Pediátrico Docente "William Soler". San Francisco No. 10112, Altahabana, Habana 8. La Habana, Cuba. E-mail: sduran@infomed.sld.cu